Los melanomas mucosos son tumores raros y de mal pronóstico. Representan alrededor del 1% del total de melanomas y el 0,5% de los tumores malignos de cabeza y cuello. Cuando se localiza en las fosas nasales, produce sintomatología tardía e inespecífica como obstrucción respiratoria, epistaxis o dolor facial. El tratamiento de elección es la cirugía combinada con quimio y radioterapia. Presentamos un caso con sobrevida de 4 años y realizamos una revisión de la literatura.
Head and neck mucosal melanoma is a rare entity with poor prognosis. This tumour represents less than 1% of malignant melanomas and 0.5% of head and neck malignancies. Melanomas that arise in the nasal cavity present with non-specific symptoms and have a poor prognosis. Wide local excision is the treatment of choice combined with postoperative chemoradiotherapy. We present a case with an unusual survival (4 years) and perform a review of the literature.
Los melanomas mucosos se caracterizan por su rápido crecimiento y diseminación1,2. Son de rara aparición y mal pronóstico, representando el 1% de los melanomas y el 0,5% de los tumores malignos de cabeza y cuello2. La luz solar no es un factor de riesgo como en los melanomas cutáneos, aunque irritantes como el humo del tabaco, han sido relacionados en su patogenia3,4.
En la mucosa nasal fue descrito por Lucke en 1869 y representa el 8-15% de los melanomas cabeza y cuello. No hay diferencia en la distribución por sexo y predomina entre la séptima y octava décadas de la vida2,4,9. Predomina en razas negra y oriental1–3,6.
La clínica es inespecífica con obstrucción, epistaxis y dolor facial. En etapas avanzadas el tumor puede observarse asomando por la fosa nasal comprometida3,7,9,10.
El tratamiento de elección es la cirugía, aunque resulta casi imposible poder realizar una resección radical del tumor, por las estructuras vitales adyacentes que impiden obtener márgenes adecuados de seguridad1,2,5,6.
La recurrencia local es del 67 al 92% y su aparición impacta negativamente en la sobrevida de estos pacientes que oscila entre el 10 y el 15% a los 5 años2,9,10.
Caso clínicoHombre caucásico de 53 años, sin antecedentes importantes que comienza en febrero de 2007 con obstrucción nasal izquierda y epistaxis. Consulta en junio por tumoración azulada en fosa nasal izquierda visible por narina. Se realizó una biopsia quirúrgica de la masa que fue informada como «melanoma nodular». En la tomografía axial computarizada (TAC) se observa un tumor que desplazaba el tabique extendiéndose hasta las celdillas etmoidales izquierdas (fig. 1). No se palpaban adenomegalias en el cuello y se descartó patología regional y alejada mediante estudios de imágenes (TAC) y de laboratorio.
Se interviene en agosto de 2007. Se realiza como primera maniobra quirúrgica una cervicotomía para ligar la arteria carótida externa izquierda con el objetivo de minimizar la hemorragia intraoperatoria. Se efectuó biopsia por congelación intraoperatoria de un ganglio hallado aisladamente en la bifurcación carotídea durante la maniobra de la ligadura arterial descripta. La misma fue informada como negativa. Se continuó con una rinotomía horizontal con sección de la columela y sección vertical del labio superior. Se resecó el tabique óseo y cartilaginoso avanzando con el escoplo paralelo al paladar duro. Se completó la resección en bloque del septum con el tumor que se originaba en el cornete inferior izquierdo. Finalizada la resección se comprobó una persistencia tumoral de 5mm. de diámetro a nivel de la lámina cribosa del etmoides, que no se resecó por no contarse con equipo de Neurocirugía. Se suturó por planos la herida, previo taponamiento con «pack» de gasa del lecho quirúrgico. El paciente evolucionó con parálisis del nervio motor ocular común izquierdo que remitió espontáneamente en 3 semanas.
Anatomía Patológica: el estudio diferido informa: melanoma mucoso epitelioide infiltrante con áreas de melanoma in situ. Resección incompleta en margen superior. Ganglio cervical con infiltración de melanoma (fig. 2).
Se indicó radioterapia con reconstrucción tridimensional (6.500 cGy) y 6 ciclos de quimioterapia con dacarbacina. La evolución fue favorable y no presenta evidencias de enfermedad tras un seguimiento de 4 años.
DiscusiónNo existe consenso para la clasificación del melanoma mucoso2,9,10. No son aplicables los niveles de Clark ni el espesor tumoral de Breslow2 Se utiliza la clasificación por etapas. I: tumor localizado. II: metástasis regionales y III: metástasis a distancia. Recientemente el Memorial Sloan Kettering Cancer Center propuso una subclasificación de la etapa I en tres niveles tomando en cuenta los grados de infiltración de la mucosa4.
La cirugía parece ofrecer el mejor control local de estas lesiones combinada con quimioterapia1,2,9,10. Aunque Pérez y Brady demuestran similares resultados con radioterapia versus cirugía, a pesar de la radioresistencia atribuida al melanoma en la literatura3,8,10.
El pronóstico del melanoma mucoso de fosa nasal es malo debido a las dificultades mencionadas para lograr una resección radical con márgenes libres de lesión, y por lo avanzado del estadío en que los pacientes llegan a la consulta1,2,4,10.
La quimioterapia como único tratamiento ha tenido resultados decepcionantes siendo dacarbazina el único fármaco útil en etapas avanzadas. Se utilizó BCG, vacuna de células dendríticas e interferón alfa con escaso éxito8,10.
Como comentario acerca de la técnica utilizada, varios autores recomiendan el abordaje por rinotomía lateral3,6,9. Nosotros, siguiendo a Veronesi, optamos por una rinotomía horizontal con sección de la columela, logrando un amplio campo operatorio10.
En nuestro caso, decidimos no resecar la persistencia tumoral en la lámina cribosa del etmoides por no contar con un equipo neuroquirúrgico disponible. El hallazgo del ganglio cervical que fue biopsiado durante la ligadura de la arteria carótida externa fue incidental. La invasión en la biopsia diferida de un ganglio cervical, nos colocó ante la situación de un melanoma primario no controlado por la persistencia tumoral y compromiso linfático regional.
Se planteó el vaciamiento de cuello, táctica que fue desestimada por la persistencia del primitivo a nivel del etmoides. Decidimos por lo tanto realizar quimio y radioterapia postoperatoria en cuello y en el área de la persistencia con buenos resultados tras 4 años de seguimiento.
Responsabilidades éticasConfidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.
Todos los autores pertenecen al Servicio y Hospital Público citado y son argentinos nativos de la Ciudad de Buenos Aires, Provincia de Buenos Aires y Provincia de Tucumán.
