Los quistes disontogénicos, comúnmente denominados quistes dermoides, son hamartomas con origen congénito o adquirido. El origen fisiopatológico de los congénitos se estima entre las tercera y cuarta semana intrauterina, periodo de formación de la cara y cuello con fusión de los arcos branquiales en la línea media. Resultado del atrapamiento de un fragmento de tejido ectodérmico a este nivel justo detrás de la mandíbula, tiene lugar la formación del quiste disodontogénico sublingual1. Algunas de estas células atrapadas son blastómeras totipotenciales con capacidad de diferenciación hacia cualquiera de los tres planos germinales (ectodermo, mesodermo o endodermo), y se clasifican en tres tipos de quistes: epidermoides, dermoides y teratoides. Con independencia del subtipo, en ocasiones se acompañan de un tracto o fístula como resultado de una infección secundaria.
Los quistes disontogénicos adquiridos derivan del epitelio implantado a causa de un traumatismo, con localización generalmente alejada de la línea media. De hecho, hay autores que afirman que los quistes en línea media podrían representar una variante de quiste del conducto tirogloso2.
De todos los dermoides, sólo el 7% se produce en la región cráneo-facial, con más del 50% de éstos en el tercio externo de la ceja3, y alrededor del 6,5% en la cavidad oral4. De los quistes disontogénicos con localización intraoral, sólo el 1,6% se localiza en el suelo de la boca1.
La clínica primaria de la mayoría de quistes dermoides en suelo de boca se basa es una masa de crecimiento lento en individuos en la segunda o tercera década de la vida5, y el diagnóstico de presunción es el de ránula versus sialoadenitis. La punción de la lesión podría ayudar a paliar la sintomatología y posponer la cirugía, sobre todo en neonatos, excepto en los casos de crecimiento rápido con interferencia en la lactancia y potencial riesgo respiratorio, casos en los que prima el tratamiento definitivo.
Otras formas de presentación son la disfagia, la disfonía y la disnea, según la relación del quiste con el músculo milohioideo: superior al músculo son las lesiones con presentación intraoral y macroglosia con potencial colapso de la orofaringe y dificultad para la alimentación; inferior al músculo generan una tumoración cervical en línea media con potencial disfonía.
Estos quistes típicamente cuentan con un diámetro que no supera 1 cm, pero en su evolución pueden alcanzar hasta 6 o 7 cm de diámetro, sin linfadenopatías regionales ni signos de infección en la gran mayoría de casos4,6,7.
Si nos centramos en los datos publicados previamente al artículo de Gan et al del 20081, los quistes disontogénicos en la cavidad oral fueron erróneamente etiquetados de extrema rareza en la infancia. Con la excepción de King et al5 en 1994, los diferentes autores que documentaron algún caso clínico de quiste dermoide de suelo de boca siguieron la afirmación de Meyer8 de considerar la edad más probable de padecimiento de esta lesión en la segunda y tercera década de la vida con muy baja incidencia en la infancia4,6,7,9,10. Pero los datos de la revisión bibliográfica de King et al5 fueron apoyados por Gan et al1 en su artículo sobre los errores en la frecuencia y distribución por edad de los quistes dermoides publicados en la literatura. Ambos autores sugieren que la mayor incidencia de quistes disontogénicos en localización sublingual se produce en pacientes menores de 5 años. Sus cifras se basan en el estudio histológico de estas lesiones (causa del error cometido por autores anteriores que no tienen en cuenta la histología).
Gan et al1 publicaron recientemente el paciente más joven con quiste dermoide de suelo de boca, el cual contaba con 2,5 meses en el momento del diagnóstico. El caso que los autores presentan en este artículo fue diagnosticado con 1 mes de edad, y fue intervenido quirúrgicamente mes y medio después.
