La biopsia finalmente fue compatible con sarcoidosis. La paciente fue tratada con corticoterapia oral: el tamaño de la lesión disminuyó a la mitad después de 3 meses de tratamiento, y desapareció por completo a los 6 meses.
La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria granulomatosa sistémica de origen desconocido. Su diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y radiológicos junto con el hallazgo histológico característico de la enfermedad: granulomas epitelioides no necrosantes. Los órganos más frecuentemente afectados son los pulmones, los ganglios linfáticos, los ojos y la piel, y hasta un tercio de los pacientes presentan síntomas de afectación general, como fatiga, pérdida de peso y fiebre1. Cuando afecta a la cabeza y el cuello, su localización más frecuente es la glándula parótida y los ganglios cervicales del cuello. La implicación de la cavidad oral es extremadamente inhabitual2.
DiscusiónLa sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria sistémica descrita por primera vez por Jonathan Hutchinson en 1875, que le dio el nombre de “enfermedad de Mortimer” en honor al primer paciente que atendió con esta patología.
Suele afectar a individuos de entre 20 y 40 años de edad, y su prevalencia es mayor entre afroamericanos y escandinavos. Existe una ligera predominancia en el sexo feme- nino3.
La etiología permanece desconocida. En la literatura se han propuesto diferentes causas pero sin que se haya podido confirmar ninguna de ellas4,5. Como factores etiológicos se ha pensado en el polvo de la madera, insecticidas, polen, moho, microorganismos (micobacterias, Propionobacterium, virus de Epstein-Barr, virus del herpes humano 8). Se cree que tras entrar en contacto con un antígeno, hasta ahora desconocido, los macrófagos y las células dendríticas lo presentan a los linfocitos T helper que se estimulan liderando el desarrollo de una reacción inflamatoria crónica granulomatosa. Se ha visto que existe una predisposición genética a desarrollar la enfermedad en individuos que poseen HLA A1, -B8 y A-DR36.
Cuando afecta a la cabeza y el cuello su localización más frecuente es la glándula parótida y los ganglios linfáticos cervicales, pudiendo también presentarse en el maxilar y la mandíbula. De hecho, algunos investigadores sugieren la realización de una biopsia de glándulas salivales menores para realizar el diagnóstico y diferenciar una sarcoidosis de afectación glandular del síndrome de Sjogren7.
La afectación oral es poco común, y se han encontrado menos de 100 casos en la literatura inglesa5. La afectación del tejido blando oral sigue el siguiente orden en frecuencia: mucosa yugal, encía, labios, suelo de la boca, lengua y paladar.
Aunque éstas sean las localizaciones más frecuentes, la enfermedad puede afectar a cualquier zona de la cavidad oral e incluso a varias zonas de forma concomitante.
Las lesiones orales son en el 35% de los casos la primera manifestación de la enfermedad5, por lo que es muy importante realizar un correcto diagnóstico para proceder al diagnóstico precoz de esta enfermedad de carácter sistémico.
Respecto a la clínica intraoral, las lesiones han sido clásicamente descritas como nódulos o pápulas bien delimitadas, blandas, de color violáceo o rojo-marrón que ocasionalmente muestran signos de ulceración. Cuando esta enfermedad se manifiesta como una lesión ulcerada hay que considerar el diagnóstico diferencial con el carcinoma epidermoide lingual, el liquen plano erosivo y el penfigoide. Otras enfermedades que deben considerarse en el diagnóstico diferencial son: tuberculosis, granulomatosis de Wegener, enfermedad de Crohn, reacciones granulomatosas a cuerpo extraño, actinomicosis, histoplasmosis y, en áreas endémicas como Brasil, paracoccidioidomicosis.
El diagnóstico de sarcoidosis se basa en una clínica compatible y una biopsia incisional que muestre granulomas epite- liodes no caseificantes. Aunque existen otras enfermedades —entre ellas las infecciones por micobacterias u hongos— que también pueden producir granulomas no caseosos, el diagnóstico histológico hay que hacerlo por exclusión. Otros datos que apoyan el diagnóstico son: valores elevados en sangre de calcio y enzima de conversión de la angiotensina, una radiografía torácica que muestre adenopatías hiliares bilaterales y el test de Kveim, que consiste en una reacción de hipersensibilidad positiva a un antígeno extraído de tejido esplénico con sarcoidosis y posteriormente inoculado en la piel del sujeto. Actualmente está en desuso por su potencial riesgo de provocar enfermedades priónicas8,9.
El tratamiento puede ser expectante, quirúrgico o médico. La enfermedad remite espontáneamente en un importante porcentaje de casos (60%)9. Cuando provoca síntomas relevantes suele tratarse con corticoides a altas dosis (prednisona, 1 mg/kg durante 4-6 semanas)10. Aunque se han utilizado varios fármacos inmunosupresores para tratar esta enfermedad, como el metotrexato, su administración se considera de segunda elección. La cirugía se reserva para las lesiones que son resistentes al tratamiento médico.
ConclusiónAunque la sarcoidosis es una enfermedad sistémica que rara vez afecta a la cavidad oral, debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de las tumoraciones orales en varias localizaciones, incluida la lengua11-14.
