Los hemangiomas son neoplasias vasculares benignas de partes blandas relativamente frecuentes (7% de los tumores benignos), especialmente en la infancia. Los hemangiomas cavernosos intramusculares en las extremidades son infrecuentes (0,8% de los hemangiomas), predominando en adultos jóvenes, ocasionalmente referidos tras un traumatismo1. La resonancia magnética nuclear es la prueba complementaria de elección2 y la biopsia permite el diagnóstico definitivo. La exéresis quirúrgica es el tratamiento más efectivo3. La recidiva tumoral se debe a una resección incompleta4. No existen evidencias concluyentes de capacidad metastásica1.
CASO CLÍNICO
Varón de 48 años de edad con antecedentes de hipoplasia de la arteria vertebral, accidente cardiovascular (ACV) vertebrobasilar y polipectomía por colonoscopia. Desde hace 5 meses refiere tumoración palpable de tamaño cambiante en el muslo derecho. En la exploración se aprecia una masa de 6 x 3 cm sobre el músculo vasto externo, blanda y sensible al tacto, desplazable transversal pero no longitudinalmente en el muslo derecho. No se aprecian adenopatías poplíteas ni inguinales ni síndrome constitucional.
La radiografía simple es anodina. La resonancia magnética nuclear (RMN) inicial informa de "masa redondeada intramuscular en tercio inferior de vasto externo cuadricipital derecho de 4 cm de diámetro mayor, con gran posibilidad de tumor quístico", aconsejándose biopsia lesional. Tras la resección marginal se diagnosticó anatomopatológicamente como "malformación vascular intramuscular benigna". A los 17 meses de la resección marginal presenta recidiva lesional. La nueva RMN (figs. 1A, 1B y 1C) muestra lesión isointensa respecto al músculo circundante en T1 e hiperintensa en T2, con 9 x 4 x 3 cm de diámetros mayores, decidiéndose extirpación lesional radical, detectando macroscópicamente una masa pardo-oscura entre tejido muscular estriado de 14 x 6 cm de diámetros mayores, presentando al corte una zona excéntrica, angiomatosa, mal definida, con un tamaño de 2,5 x 1,5 cm, compatible con hemangioma ectásico congestivo de aspecto cavernoso (figs. 2A y 2B); microscópicamente posee vasos de calibre y espesor parietal variables entre tejidos muscular y fibroadiposo (figs. 2C y 2D). Esta última biopsia permitió el diagnóstico final de hemangioma cavernoso intramuscular del vasto externo cuadricipital derecho. La evolución fue satisfactoria, y hasta la fecha, con un seguimiento ambulatorio de 4 años, no presenta signos de recidiva.
Figura 1.Imágenes de resonancia magnética nuclear del tercio inferior del muslo derecho. (A) Corte axial en T2, apreciándose masa tumoral hiperintensa en músculo vasto externo. (B) y (C) Cortes coronales ponderados en T1, con imagen tumoral prácticamente isointensa respecto a la musculatura circundante, con refuerzo hiperintenso en periferia tumoral.
Figura 2.(A) Masa tumoral resecada; pieza macroscópica. (B) Detalle de pieza macroscópica: imagen estrellada de la zona tumoral. (C) Imagen microscópica (hematoxilina-eosina x 20): plano interfascicular con tejido fibrótico, canales arteriovenosos englobados entre fibras de tejido muscular estriado. (D) Imagen microscópica (hematoxilina-eosina x 20): vasos tortuosos de variable calibre; endotelio sin rasgos de atipia.
DISCUSIÓN
Hemangioma es un término clásico para los tumores vasculares benignos con un aumento en el número de vasos y un aspecto más o menos normal5. Los hemangiomas intramusculares son relativamente raros (0,8% de los hemangiomas), mostrando una proliferación celular de endotelio hiperplásico. Su etiología podría ser el crecimiento de una lesión hemangiomatosa latente debido a un traumatismo1.
Los hemangiomas son lesiones proliferativas caracterizadas por un aumento en el recambio celular endotelial, frecuentes tras el nacimiento, con crecimiento rápido e involución espontánea a lo largo de los años. La relación entre sexos es de 1:3 a 1:5 (h:m)6.
Los hemangiomas cavernosos destacan por el cúmulo de vasos dilatados y congestivos con endotelio aplanado. Son generalmente más grandes, afectan estructuras más profundas (principalmente músculo) y a individuos mayores que la variedad capilar. La calcificación es frecuente, pudiendo contener tejido no vascular como grasa, tejido fibrótico, trombos, hemosiderina y músculo liso. No involucionan espontáneamente y suelen requerir exéresis quirúrgica7.
Se pueden presentar con dolor o tumefacción crónicos en partes blandas. El dolor puede estar relacionado, según algunos autores, con una posible compresión de fibras nerviosas a nivel tumoral3.
La RMN es la mejor prueba complementaria actual para el diagnóstico y el estudio de extensión, con áreas isointensas respecto al músculo que lo rodea en las imágenes ponderadas T1 e hiperintensas en T2. Los flebolitos aparecen como vacíos de señal2,8. No existe una imagen específica de hemangioma.
El tratamiento, a pesar de no malignizar, es preferentemente quirúrgico, debido al riesgo de complicaciones6, requiriendo resección con amplio margen de seguridad por la alta posibilidad de recidiva en caso de resección incompleta.
