Se presenta un caso poco frecuente de quiste óseo aneurismático por su localización y por su forma de presentación clínica y radiográfica inicial.
Caso clínicoMujer de 13 años que consultó por dolor atraumático en el borde externo del pie derecho con radiografía inicial normal y presentación al cabo de un mes de una lesión tumoral subperióstica en la diáfisis del quinto metatarsiano, cuyo diagnóstico definitivo fue de quiste óseo aneurismático tipo iv de Campanacci.
ConclusionesExisten pocos casos en la literatura médica de quiste óseo aneurismático que presenten estas características. Por su localización poco frecuente, este tipo de lesiones pueden plantear dificultades diagnósticas con otro tipo de enfermedades, como tumores, fracturas de estrés o infecciones.
We present s a case of aneurysmal bone cyst, unusual and rare, both for its location and its initial clinical and radiographic presentation.
Case reportA girl of 13 years consulting for atraumatic pain in the outer edge of right foot, with a normal initial X-ray and then one month later presented with a subperiosteal tumour lesion in the fifth metatarsal shaft, which was definitively diagnosed as an aneurysmal bone cyst, Campanacci type IV.
ConclusionsThere are few cases in the literature of aneurysmal bone cyst with these characteristics. Such lesions may pose significant diagnostic difficulties with other pathologies, such as tumours, stress fractures or infections, due to its unusual presentation.
La OMS define el quiste óseo aneurismático como una lesión expansiva osteolítica consistente en espacios llenos de sangre de tamaño variable que están separados por septos del tejido conectivo que contienen trabéculas del hueso o el tejido osteoide y células gigantes osteoclásticas1. Constituye el 6% de las lesiones primarias óseas y aparece predominantemente en la infancia. El 76% de los pacientes son menores de 20 años, y la máxima incidencia es en la segunda década de la vida. La incidencia anual es de 0,14 casos por 100.000 habitantes con una relación hombre/mujer de 1:1,042.
Su forma típica afecta a la zona medular metafisaria de los huesos largos, mientras que la localización cortical o subperióstica es poco frecuente. Los huesos largos son los más afectados. La tibia es el hueso afectado con mayor frecuencia, seguida del fémur y el húmero3.
El curso clínico es rápido; en el 72% de los casos, el período transcurrido entre la aparición de los síntomas y el tratamiento es menor de 6 meses. El primer síntoma suele ser dolor asociado a tumefacción de la zona y en un 25% de los casos el síntoma inicial está relacionado con un traumatismo.
Se presenta el caso de una paciente con un quiste óseo aneurismático de localización atípica y de rápida evolución clínica y radiográfica desde su clínica inicial, únicamente con dolor y sin expresión radiográfica inicial.
Caso clínico. Paciente de 13 años de sexo femenino que acudió a urgencias y refirió dolor difuso en el pie derecho sin ningún antecedente traumático previo. El dolor presentaba características mecánicas, aumentaba con la deambulación y disminuía con el reposo. Se realizó un estudio radiográfico inicial del pie con proyecciones dorsoplantar y oblicua sin apreciar ninguna lesión aparente (fig. 1), por lo que se recomendó a la paciente reposo y tratamiento con antiinflamatorios.
Transcurridos 10 días, la paciente acudió de nuevo a urgencias por persistencia del dolor en dicho pie. En esta ocasión, el dolor se localizó en el borde externo del pie sobre la diáfisis del quinto metatarsiano, por lo que se realizaron unas nuevas radiografías. En esta ocasión se detectó una imagen de reacción perióstica sobre la cortical externa de la diáfisis del quinto metatarsiano que se interpretó como una fractura por sobrecarga (fig. 1). Con este diagnóstico se le aplicó un vendaje enyesado y se envió para revisión a las 3 semanas.
Transcurrido este período se le retiró la inmovilización y se le autorizó la carga progresiva con plantillas, y se la citó para un nuevo control clínico y radiográfico en un mes. Cuando acudió a la revisión, la paciente se encontraba asintomática. Sin embargo, presentaba una tumoración de 2×2cm de diámetro levemente eritematosa, no fluctuante ni dolorosa a la palpación y adherida a planos profundos localizada en el borde externo del pie sobre el quinto metatarsiano. Radiográficamente, se apreció una tumoración excéntrica, ovalada, polilobulada, de aspecto lítico, por debajo del periostio de la cortical lateral de la diáfisis del quinto metatarsiano (fig. 1) y sin lesión de la cortical ni de la zona medular. También observamos un despegamiento del periostio de la cortical medial. Ante estos hallazgos se decidió su ingreso hospitalario para estudio y tratamiento.
Para completar el estudio se solicitaron una TC y una RM del pie. En la TC (fig. 2) se apreció una gran excrecencia ósea en el borde lateral de la diáfisis del quinto metatarsiano que presentó un contorno irregular pero bien definido con zonas ocupadas por una densidad de las partes blandas sin calcificaciones en su interior, cuyas características orientaban a una tumoración cortical de crecimiento externo parostal asociado a una reacción cortical adyacente. En la RM (fig. 2) apareció una exostosis excéntrica hacia la vertiente lateral del quinto metatarsiano sin alteración significativa de las partes blandas adyacentes así como ausencia de lesión cortical o afectación medular con niveles líquido-líquido en su interior y captación de contraste, tras la administración de gadolinio, sin claras características de agresividad. Se planteó el diagnóstico diferencial con una proliferación osteocondromatosa parostal, condroma periostal y osteosarcoma superficial. El rastreo óseo informó de lesión hipercaptante en el quinto metatarsiano del pie sin lesiones periféricas que indiquen metástasis.
a) Cortes de la tomografía computarizada, excrecencia ósea en el contorno lateral del quinto metatarsiano. b) Resonancia magnética, exostosis excéntrica en vertiente lateral del quinto metatarsiano, ausencia de lesión cortical o medular, con niveles líquido-líquido en su interior y captación de contraste.
Se realizó una biopsia escisional de la lesión, cuyo informe anatomopatológico señaló un aspecto macroscópico del tumor indicativo de quiste óseo aneurismático y microscópicamente como tejido óseo maduro laminar y trabecular, que presentaba una formación quística central delimitada por células fusiformes, sin mitosis ni atipias, que se acompañan de células gigantes multinucleadas con hematíes y un crecimiento expansivo, lo que confirmó el diagnóstico de quiste óseo aneurismático.
La evolución clínica de la paciente tras la resección del tumor fue favorable (fig. 3) y no se observó recidiva tumoral a los 2 años del tratamiento quirúrgico.
Discusión
El quiste óseo aneurismático es una lesión tumoral benigna que generalmente presenta una localización intramedular y metafisaria. Rara vez se localiza superficialmente y subperióstico. En el artículo de Capanna et al4, en su serie de 121 casos, el tipo subperióstico comprendió solo el 7% de sus casos; de los 238 casos de la Clínica Mayo, solo el 7% eran lesiones superficiales5, y Maiya et al6 recogieron 144 casos, de los que solo 23 tenían una localización superficial y 11 de ellos subperiósticos.
En cuanto al hueso afectado con mayor frecuencia, son los huesos largos seguidos por las vértebras2,3,7–9. Por tanto, aunque cualquier hueso del esqueleto puede afectarse, la localización en los huesos acros es rara, aunque se han descrito quistes óseos aneurismáticos en los metatarsianos10, los metacarpianos11–13, las falanges del pulgar14,15, la rótula16 y los huesos del tarso17, pero ninguno de ellos con una localización subperióstica. Thompson18 describió un caso subperióstico localizado en el cuello del astrágalo y Ríos et al19 describieron otro de tipo v de Campanacci localizado en el astrágalo en un niño de 14 años asociado a un condroblastoma.
La patogenia de este tumor no está clara. Se ha indicado que los traumatismos podrían ser un factor causal en los de localización subperióstica20. Capanna et al4 encontraron antecedente traumático en el 23% de sus casos.
Campanacci et al3 desarrollaron un sistema de clasificación radiográfica para los quistes óseos aneurismáticos en 5 tipos. El caso descrito corresponde a un tipo iv, es decir, se trata de una forma subperióstica con erosión superficial de la cortical subyacente, en el que inicialmente la elevación del periostio puede verse solo con radiografías blandas o angiografía y, posteriormente, el periostio forma una capa del hueso reactivo que afecta característicamente a la diáfisis. Es el subtipo menos frecuente. Entre los 198 casos recogidos por Campanacci et al3, solo 9 eran tipo iv. Woertler et al21 describieron 6 casos de formas subperiósticas, pero todos ellos en los huesos largos.
En las formas subperiósticas, el diagnóstico es más complicado debido a su localización atípica, pero sus características radiográficas similares a las de los intramedulares suelen orientar el diagnóstico hacia el quiste óseo aneurismático. Aunque la RM resulta muy útil para su diagnóstico por la presencia característica de septos, niveles de fluidos, estos hallazgos no son patognomónicos y sigue siendo necesaria la confirmación anatomopatológica. Histológicamente, las formas subperiósticas e intracorticales son idénticas a las intramedulares. Como formas relativamente poco frecuentes de esta entidad, deben incluirse en el diagnóstico diferencial radiográfico de otras lesiones intracorticales o subperiósticas. Así, se debe establecer el diagnóstico diferencial con el osteoma osteoide, el hemangioma, el osteosarcoma y el fibroma condromixoide22.
El tratamiento de elección es quirúrgico, ya que la curación espontánea del quiste es poco frecuente. Clásicamente, el tratamiento estándar consistía en el legrado seguido de relleno con injerto óseo pero, debido a la alta tasa de recidivas, actualmente se tiende a aplicar tratamientos adyuvantes, como la cementación, la crioterapia y la embolización. La cementación con polimetilmetacrilato seguido de reemplazo a los 4–6 meses por injerto óseo parece ser más efectivo que solo el legrado y el injerto óseo. La crioterapia adyuvante también aumenta la tasa de curación y la embolización se puede utilizar previamente a la cirugía para interrumpir selectivamente la vascularización del quiste, y facilitar así la cirugía posterior, sobre todo en áreas de acceso limitado, como el raquis o la pelvis. En los subtipos subperiósticos (tipo iv y v) está indicada la resección total o parcial y ambas para asegurar la curación del quiste3. En nuestro caso se realizó una resección total del quiste con posterior estudio anatomopatológico que confirmó el diagnóstico.
Uno de los principales problemas de estas lesiones es su tendencia a la recidiva, por lo que se ha indicado la utilización de fresas de alta velocidad durante el legrado de la pared del quiste para disminuir la recurrencia de este23.
En conclusión, los quistes óseos aneurismáticos aunque son tumores benignos, pueden presentar características clínicas y radiográficas de agresividad que dificultan su diagnóstico. Se deben sospechar ante lesiones bien delimitadas, expansivas, que crecen en la cortical o debajo del periostio con características radiográficas similares a los típicos quistes óseos aneurismáticos intramedulares.
