El tumor glómico es una neoplasia rara, aproximadamente, el 1,6% de los tumores de partes blandas de las extremidades1. Generalmente es benigna y su escisión se describe como curativa. Cuando se halla en localizaciones atípicas puede ser una lesión de difícil diagnóstico2. Los tumores glómicos en la rodilla publicados son escasos. El paciente que presentamos es un tumor glómico a nivel prerrotuliano que por su rareza lo consideramos de interés.
Caso clínicoVarón de 27 años que consultó por gonalgia izquierda de características inespecíficas que, con el tiempo, se concretó en una pequeña tumoración a nivel prepatelar. No se observaban alteraciones a nivel cutáneo. El estudio mediante resonancia nuclear magnética (RMN) mostró en la bursa prerrotuliana una tumoración de 2×1 cm con características de hipointensidad en T1 y alta señal en T2, etiquetada de quiste no sebáceo. Se realizó una exéresis completa de la masa y el estudio anátomo-patológico lo describió como un nódulo bien delimitado de coloración grisáceo-azulada, de 1,2×0,7cm, con características de tumor glómico rodeado de tejido adiposo.
La clínica cedió inmediatamente, pero siete años después el paciente consultó, de nuevo, por una recidiva de los síntomas concretando dolor paroxístico al roce y a la presión de una pequeña tumoración debajo de la cicatriz realizada previamente. En la RMN se apreció una lesión nodular prerrotuliana bilobulada, de 1,5×1cm, situada lateralmente a la zona de cirugía previa; de características quísticas con intensa captación de contraste y, por tanto, con características de lesión hipervascular (fig. 1). El diagnóstico de sospecha fue un tumor glómico.
Durante la cirugía se realizó una exéresis de la lesión, de 1,5×0,8×0,6cm, de consistencia elástica y características histológicas que confirmaban la recidiva de tumor glómico. El estudio patológico mostró una tumoración bien delimitada con múltiples luces vasculares, separadas por estroma, con numerosas células glómicas de núcleos redondeados, sin pleomorfismo, ni mitosis (fig. 2); el estudio inmunohistoquímico demostró positividad de las células tumorales a la vicentina, siendo negativas a las citoqueratinas y marcadores endoteliales.
La clínica cedió tras la cirugía, y dieciocho meses después el paciente continúa asintomático.
DiscusiónLos tumores glómicos pueden ser solitarios o múltiples, siendo los solitarios los más frecuentes y característicos y son más frecuentes en la tercera y cuarta década3,4. Los tumores glómicos aparecen, habitualmente, en zonas ricas en cuerpos glómicos como son la región subungueal y la dermis profunda de las partes acras del cuerpo3, pero también se han descrito en otras zonas, como músculos, huesos y articulaciones2,4 e incluso en localizaciones donde no hay cuerpos glómicos como el mediastino y el estómago3 pues los tumores glómicos pueden desarrollarse a partir de células perivasculares que se diferencian de células glómicas3.
En las localizaciones típicas subungueales y acras distales se presentan como nódulos subcutáneos que cambian la coloración de la piel a azulada-púrpura3 y suele ser el dolor el primer síntoma y su ausencia ciertamente excepcional. En localizaciones extradigitales el síntoma más común es el dolor, seguido por la sensibilidad local5. La tríada clásica de síntomas son dolor lancinante y paroxístico, sensibilidad aumentada a la palpación e hiperalgesia térmica, sobre todo al frío; aunque en muchos casos no aparecen los tres síntomas juntos5.
En localizaciones atípicas en las que la tumoración no es superficial, como la que hemos descrito en nuestro caso, y dado su pequeño tamaño pueden ser ciertamente difíciles de diagnosticar2 haciendo que los síntomas sean de larga evolución y exista un claro retraso en el diagnóstico4,5.
No se dispone de exploraciones complementarias específicas para confirmar el diagnóstico clínico de sospecha y existen falsos negativos con la RMN que se atribuyen al pequeño tamaño de la lesión5. La patología que con más frecuencia puede confundirse con un tumor glómico en las extremidades es un neuroma postraumático pensando en un traumatismo no recordado.
El tratamiento recomendado es una escisión completa meticulosa, apareciendo un tumor redondeado u ovalado, bien delimitado y encapsulado, que mide menos de un centímetro, de color púrpura-azulado.
La recurrencia de los síntomas debería sugerir una escisión incompleta más que una recidiva. Se habla de un 10% de riesgo de recidiva local por una escisión incompleta3. El porcentaje de tumores glómicos malignos es pequeño, menos del 1%, produciéndose en aquellos que son de tamaño grande (más de 2 centímetros), localización profunda y un elevado índice mitótico con figuras mitóticas atípicas. En estos casos el riesgo de metástasis es mayor del 25%3.
Según Schiefer et al5 en casos de dolor crónico, puntualmente localizado, deberá pensarse en la posibilidad de tumor glómico, valorar la tríada clásica, solicitar, en caso de duda, una RMN y planificar una escisión completa. En cualquier caso debe haber un alto índice de sospecha para no demorar su diagnóstico y tratamiento. Cuando se trata de tumores glómicos en localizaciones atípicas es frecuente la demora por ser infrecuentes en localizaciones extradigitales5 y, por eso, no se piensa en ellos aunque hasta el 61% de los tumores glómicos revisados son extradigitales5.
En el tumor aquí descrito el diagnóstico en el primer episodio no se hizo hasta el estudio anatomopatológico de la pieza extirpada, tras largo tiempo de clínica, pero sin presentar la tríada característica.
