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Inicio Revista Española de Cirugía Ortopédica y Traumatología Fibrosarcoma epitelioide esclerosante. Un diagnóstico complicado
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Fibrosarcoma epitelioide esclerosante. Un diagnóstico complicado
Sclerosing epithelioid fibrosarcoma. A complicated diagnosis
M A. García de Leóna, M. Torres Coscoyuelab, L. Hernández Sánchezc
a Servicios de Traumatología . Hospital Severo Ochoa. Leganés. Madrid.
b Servicios de Cirugía Ortopédica . Hospital Severo Ochoa. Leganés. Madrid.
c Servicios de Anatomía Patológica. Hospital Severo Ochoa. Leganés. Madrid.
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entendi&#233;ndose como un fibrosarcoma de bajo grado cuyo diagnostico diferencial es muy extenso&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se presenta un caso de FEE con positividad para la vimentina y citoqueratina&#44; con un seguimiento de 18 a&#241;os que en la actualidad se encuentra cl&#237;nicamente asintom&#225;tico despu&#233;s de una recurrencia hace 9 a&#241;os&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El objetivo principal de esta nota es dar a conocer la existencia de esta variante de fibrosarcoma y la importancia de reconocerlo por las implicaciones terap&#233;uticas y pron&#243;sticas que conlleva&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Caso cl&#237;nico</span></p><p class="elsevierStylePara">Se presenta un paciente de 40 a&#241;os operado de un tumor en la planta del pie en otro hospital en 1982 a la edad de 22 a&#241;os&#46; Ten&#237;a un di&#225;metro de 3&#46;5 cm&#44; un color gris-blaquecino y de consistencia dura&#44; diagnosticado inicialmente como un fibroma juvenil aponeur&#243;tico&#44; y descrito como una proliferaci&#243;n fibrobl&#225;stica rodeada de un foco hialinizado&#46; No hab&#237;a calcificaciones y las mitosis eran escasas&#46; Nueve a&#241;os m&#225;s tarde &#40;1991&#41;&#44; el paciente lleg&#243; a nuestro hospital con una nueva tumoraci&#243;n en la misma localizaci&#243;n &#40;borde externo del pie derecho&#41;&#44; de consistencia blanda y no adherida a planos profundos&#44; con un tama&#241;o aproximado de 2  &#180;3 cm&#46; Radiol&#243;gicamente no se objetivaron calcificaciones ni afectaci&#243;n del hueso adyacente y la ecograf&#237;a describ&#237;a una masa de 2&#46;3 &#180;2&#46;1 cm&#44; s&#243;lida&#44; heterog&#233;nea&#44; de bordes bien definidos y lobulada&#44; siendo ecogr&#225;ficamente inespec&#237;fica&#46; Con el diagn&#243;stico de recurrencia local &#40;Fig&#46; 1&#41;&#44; se realiz&#243; extirpaci&#243;n en bloque del tumor&#44; el cual ten&#237;a 4 cm de di&#225;metro&#44; consistencia dura y de color blanco&#44; con &#225;reas hemorr&#225;gicas &#40;Fig&#46; 2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="129v45n04-13020822tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 1&#46;</span> Tumoraci&#243;n en la planta del pie&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="129v45n04-13020822tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 2&#46;</span> Imagen macrosc&#243;pica del tumor&#44; con la superficie lobulada y color blanco&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Histol&#243;gicamente el tumor&#44; que ten&#237;a un margen lobular bien definido&#44; mostr&#243; una celularidad variable&#44; alternando zonas con una gran celularidad con otras muy hialinizadas&#46; Las c&#233;lulas se organizaban en cordones&#44; entramados y racimos o aisladas rodeadas por col&#225;geno &#40;Figs&#46; 3 y 4&#41;&#59; ten&#237;an una forma ovoidea o fusiforme y una moderada cantidad de citoplasma claro y ligeramente eosinof&#237;lico&#46; El n&#250;cleo era peque&#241;o&#44; p&#225;lido o vesicular con nucleolos poco llamativos y escaso pleomorfismo&#46; Las mitosis aparec&#237;an en un n&#250;mero de 4&#47;10 campos de gran aumento &#40;Fig&#46; 5&#41;&#46; No se apreciaban &#225;reas de necrosis y exist&#237;a invasi&#243;n del espacio vascular&#46; El estudio inmunohistoqu&#237;mico mostraba expresi&#243;n por las c&#233;lulas neopl&#225;sicas de vimentina de modo masivo y en un elevado n&#250;mero de c&#233;lulas de citoqueratina de bajo peso molecular &#40;CAM 5&#44;2&#41;&#46; Eran negativas para otras queratinas &#40;AE1&#44; AE3&#44; CK8&#41;&#44; ant&#237;geno de membrana epitelial &#40;EMA&#41;&#44; desmina&#44; actina y prote&#237;na S-100&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="129v45n04-13020822tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 3&#46;</span> FEE caracterizado por abundante tejido col&#225;geno hialinizado entre peque&#241;as c&#233;lulas redondas con citoplasma claro &#40;HE&#44; 100x&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="129v45n04-13020822tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 4&#46;</span> Otra zona del tumor&#46; Nidos y cordones de c&#233;lulas con esclerosis &#40;HE&#44; 100x&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="129v45n04-13020822tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 5&#46;</span> Nidos de c&#233;lulas peque&#241;as y ovoides con citoplasma claro&#46; Se aprecia una imagen de mitosis &#40;HE&#44; 400x&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagnostico final fue de un sarcoma sinovial fibroso monof&#225;sico grado I&#46; El paciente rechaz&#243; la amputaci&#243;n y la quimioterapia coadyuvante&#46; Nueve a&#241;os m&#225;s tarde se encuentra cl&#237;nicamente asintom&#225;tico y debido a la revisi&#243;n del caso de acuerdo con las &#250;ltimas publicaciones se ha clasificado actualmente como FEE&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Discusi&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico de los tumores de partes blandas es todav&#237;a dif&#237;cil y supone un desaf&#237;o&#46; Dentro de ellos&#44; el fibrosarcoma supone del 5 al 12&#37; de los tumores malignos de partes blandas&#44; afectando a personas de cualquier edad aunque m&#225;s frecuentemente entre los 30 y los 70 a&#241;os&#46;<span class="elsevierStyleSup">1</span> Se pueden desarrollar de <span class="elsevierStyleItalic">novo</span> sobre tejido sano y tambi&#233;n en &#225;reas de cicatrizaci&#243;n o traumatismos previos&#46; El 30-60&#37; de los fibrosarcomas se encuentran en la extremidad inferior&#44; pero s&#243;lo el 2&#46;5&#37; se localizan en la zona del pie y tobillo&#46;<span class="elsevierStyleSup">1</span> La recurrencia local var&#237;a del 29 al 60&#37; despu&#233;s de una cirug&#237;a radical&#44; pero este &#237;ndice aumenta hasta el 90&#37; si s&#243;lo se realiza una resecci&#243;n marginal&#46;<span class="elsevierStyleSup">1</span></p><p class="elsevierStylePara">En los primeros estudios de neoplasias de tejidos blandos el diagn&#243;stico de fibrosarcoma fue realizado en exceso&#46; Actualmente&#44; con el reconocimiento de la proliferaci&#243;n fibrosa benigna y de otros tipos de sarcoma como los tumores malignos de la vaina de nervios perif&#233;ricos&#44; los sarcomas sinoviales o los mesoteliomas fibrosos&#44; el diagn&#243;stico de fibrosarcoma es de &#171;exclusi&#243;n&#187; y probablemente se produce con menor frecuencia de la que realmente le corresponde&#46;<span class="elsevierStyleSup">3</span> Tambi&#233;n contribuye a ello el abandono de las t&#233;cnicas ultraestructurales tras el uso de la inmuno-histoqu&#237;mica y de hecho&#44; &#233;stas no siempre ofrecen un diagn&#243;stico correcto e incluso pueden inducir a error&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El caso que se presenta tiene una descripci&#243;n histol&#243;gica muy parecida a la de la serie publicada por Meis-Kindblom y cols&#46; en 1995<span class="elsevierStyleSup">5</span> y que denominaron fibrosarcoma epitelioide esclerosante&#46; Fue diagnosticado en un primer momento como una lesi&#243;n benigna&#44; un fibroma juvenil aponeur&#243;tico&#44; debido al escaso n&#250;mero de mitosis y atipias celulares siendo imposible asegurar con los datos que dispon&#237;amos&#44; si se trataba de un fibrosarcoma de bajo grado inicialmente o representaba una transformaci&#243;n maligna de un fibroma&#44; aunque se sabe que dicha transformaci&#243;n es muy infrecuente&#59; posteriormente&#44; la recidiva 9 a&#241;os despu&#233;s fue interpretada como sarcoma sinovial monof&#225;sico fusocelular grado I y por &#250;ltimo&#44; la buena evoluci&#243;n cl&#237;nica del paciente y la descripci&#243;n de nuevas variantes anatomopatol&#243;gicas hizo que se reclasificase como FEE&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico diferencial es muy amplio y debe de tenerse en cuenta tanto lesiones benignas del tipo de fibromatosis&#44; histiocitoma fibroso&#44; fascitis nodular&#44; miositis osificante&#44; leiomioma hialinizante o tumor desmoide&#44; como lesiones malignas incluyendo en estas &#250;ltimas los carcinomas metast&#225;sicos&#44; el linfoma y el sarcoma sinovial con todas sus variantes&#46;<span class="elsevierStyleSup">2&#44;7&#44;8&#44;9</span></p><p class="elsevierStylePara">El FEE es un sarcoma de crecimiento relativamente lento y de bajo grado de malignidad&#44; que puede ser tratado con una extirpaci&#243;n quir&#250;rgica adecuada&#44; pero que es capaz de producir met&#225;stasis a distancia&#44; a veces muchos a&#241;os despu&#233;s del tratamiento de la lesi&#243;n primaria&#44;<span class="elsevierStyleSup">6</span> de ah&#237; la importancia de su diagn&#243;stico correcto y su diferenciaci&#243;n de otras lesiones benignas y&#44; sobre todo&#44; de aquellas malignas m&#225;s agresivas&#46; El tiempo de recurrencia referido en la serie de Meis y Kindblom se establece en 4&#44;8 a&#241;os&#44;<span class="elsevierStyleSup">5</span> sin embargo en nuestro caso ha sido de 9 a&#241;os&#46; Ello nos obliga a realizar un seguimiento prolongado de todos los pacientes con este tipo de tumor&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Hasta que se puedan hacer m&#225;s estudios con microscop&#237;a electr&#243;nica&#44; los autores coinciden con Meis-Kindblom<span class="elsevierStyleSup">5</span> en que el diagn&#243;stico de FEE se puede hacer por su patr&#243;n histol&#243;gico&#44; a pesar de su an&#243;malo inmunofenotipo para ser un fibrosarcoma&#44; siendo extremadamente cautos en la interpretaci&#243;n de los hallazgos inmuno-histoqu&#237;micos&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 18884415
Idioma original: Español
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2024 Octubre 68 18 86
2024 Septiembre 53 13 66
2024 Agosto 55 9 64
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