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Inicio Revista Española de Cirugía Ortopédica y Traumatología Luxación de cadera en un paciente con enfermedad de von Recklinghausen
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Nota clínica
Luxación de cadera en un paciente con enfermedad de von Recklinghausen
Dislocation of the hip in a patient with von Recklinghausen disease
A. del Bosque-Herrero
Autor para correspondencia
adelbosqueherrero@gmail.com

Autor para correspondencia.
, L. Ezquerra-Herrando, J. Albareda-Albareda
Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España
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la luxaci&#243;n atraum&#225;tica de cadera es poco frecuente&#44; teniendo un tratamiento poco definido y debatido&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una luxaci&#243;n atraum&#225;tica de cadera en un joven var&#243;n con neurofibromatosis tipo 1 &#40;NF-1&#41;&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Var&#243;n de 27 a&#241;os de edad&#44; con NF-1&#44; que acude a nuestro servicio de urgencias refiriendo dolor inguinal izquierdo de aparici&#243;n brusca y repentina mientras dorm&#237;a&#46; Presentaba imposibilidad para la deambulaci&#243;n y dolor inguinal intenso en el lado izquierdo&#44; con palpaci&#243;n de una tumoraci&#243;n dura a dicho nivel&#46; El rango de movilidad coxofemoral izquierdo se encontraba muy limitado y doloroso&#44; con acortamiento de la extremidad y actitud en rotaci&#243;n externa&#46; No presentaba d&#233;ficits sensitivos ni motor distal&#46; El paciente hab&#237;a sido diagnosticado de NF-1 a la edad de 3 a&#241;os y presentaba una importante escoliosis toracolumbar&#46; Como antecedentes destacables y secundarios a su enfermedad&#44; era un paciente monorreno desde los 13 a&#241;os de edad&#44; con artrodesis toracolumbar&#44; con apoyo sacro como tratamiento a su escoliosis lumbosacra&#44; presentando en la actualidad un &#225;ngulo de Cobb de 65&#176; &#40;T9-L3&#41;&#46; Tambi&#233;n se le hab&#237;a realizado una epifisodesis distal femoral a los 14 a&#241;os por una dismetr&#237;a por elongaci&#243;n de f&#233;mur izquierdo de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#46; A la edad de 25 a&#241;os&#44; se le realiz&#243; una extracci&#243;n del material de osteos&#237;ntesis de la columna vertebral&#44; por una infecci&#243;n donde se aisl&#243; Staphylococcus aureus&#44; que evolucion&#243; de manera satisfactoria con tratamiento antibi&#243;tico&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio radiogr&#225;fico de pelvis demostr&#243; una luxaci&#243;n coxofemoral anterior izquierda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Se realizaron una RMN y una TC de pelvis&#46; En la TC presentaba una luxaci&#243;n anterior de articulaci&#243;n coxofemoral izquierda y gran tumefacci&#243;n de partes blandas periarticulares &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; En la RMN practicada se apreciaba&#44; adem&#225;s de la luxaci&#243;n&#44; una masa de partes blandas en la cara anterior de zona trocant&#233;rea y el cuello femoral&#46; La formaci&#243;n ten&#237;a un di&#225;metro craneocaudal m&#225;ximo de unos 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; por unos 80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en plano anteroposterior&#44; compatible con un neurofibroma plexiforme&#46; Bajo anestesia general&#44; se realiz&#243; una reducci&#243;n cerrada de la cadera&#44; comprob&#225;ndose una buena estabilidad coxofemoral&#44; coloc&#225;ndose posteriormente una tracci&#243;n blanda durante 3 semanas&#46; Se ampli&#243; el estudio con una electromiograf&#237;a&#44; donde se observ&#243; una afectaci&#243;n neur&#243;gena cr&#243;nica en territorio de L5&#44; sin denervaci&#243;n activa&#46; Tras la reducci&#243;n bajo anestesia general&#44; tracci&#243;n blanda y descarga de la extremidad durante 3 semanas&#44; se coloc&#243; un dispositivo ort&#233;sico tipo calz&#243;n con flexi&#243;n fija de la cadera de unos 15&#176; y abducci&#243;n de la extremidad de 20&#176; que llev&#243; durante 3 meses&#46; A los 12 meses del seguimiento&#44; el paciente se encuentra asintom&#225;tico&#44; llevando una vida similar a la realizada con anterioridad a la luxaci&#243;n&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La luxaci&#243;n de cadera asociada a la enfermedad de von Recklinhausen ha sido publicada en 13 casos hasta la actualidad&#46; De ellos&#44; 7 son por traumatismo menor<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2-7</span></a> y 6 atraum&#225;ticos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8-12</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las causas descritas de luxaci&#243;n atraum&#225;tica son varias&#58; neurofibroma&#44; que crea un problema mec&#225;nico&#44; siendo el productor de la luxaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4&#44;6&#44;8&#44;10</span></a>&#44; y dismetr&#237;a por elongaci&#243;n de la extremidad&#44; que determina una oblicuidad p&#233;lvica con disminuci&#243;n de la cobertura cef&#225;lica femoral por parte del cotilo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> en lado alongado&#59; la oblicuidad p&#233;lvica debida a la escoliosis tambi&#233;n va a producir el mismo problema de disminuci&#243;n de la cobertura cef&#225;lica femoral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La alteraci&#243;n neurol&#243;gica con denervaci&#243;n muscular o hipoton&#237;a tambi&#233;n puede ser causa de una luxaci&#243;n atraum&#225;tica de cadera<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;8</span></a>&#46; En el caso que presentamos&#44; los neurofibromas no compromet&#237;an mec&#225;nicamente&#44; pues fue f&#225;cil y estable la reducci&#243;n&#44; maniobra necesaria para comprobarlo&#44; y adem&#225;s se asociaba una oblicuidad p&#233;lvica secundaria a la escoliosis y a la dismetr&#237;a por alargamiento&#44; factores determinantes de una verticalizaci&#243;n excesiva del acet&#225;bulo&#44; con descenso importante de la cobertura cef&#225;lica&#44; que junto con la atrofia muscular que el paciente tambi&#233;n presentaba han sido los factores determinantes de la luxaci&#243;n de cadera&#44; la cual se produjo mientras dorm&#237;a&#44; fases en las que hay una mayor relajaci&#243;n muscular&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay escasos trabajos en la literatura con homogeneidad terap&#233;utica&#44; encontrando que los tratamientos van desde la reducci&#243;n quir&#250;rgica y la extirpaci&#243;n del neurofibroma cuando hay un problema mec&#225;nico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; hasta la artroplastia de cadera&#44; trat&#225;ndose de una soluci&#243;n compleja y cruenta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; y la posibilidad de practicar un Girdlestone<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> en casos recalcitrantes de luxaci&#243;n&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En otros casos recogidos&#44; se recurre a t&#233;cnicas quir&#250;rgicas como la osteotom&#237;a rotacional femoral con la finalidad de aumentar la cobertura anterolateral de la articulaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a> en asociaci&#243;n o no a otras t&#233;cnicas&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento conservador siempre debe ser el primero a realizar&#46; Es necesario intentar la reducci&#243;n cerrada y evaluar la estabilidad para tomar otras decisiones quir&#250;rgicas si proceden&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El caso que presentamos est&#225; resuelto por el momento&#44; pero la evoluci&#243;n es incierta&#44; ya que los mecanismos desencadenantes de la luxaci&#243;n contin&#250;an y son dif&#237;cilmente reversibles&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Nivel de evidencia</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nivel de evidencia <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span>&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas &#233;ticas del comit&#233; de experimentaci&#243;n humana responsable y de acuerdo con la Asociaci&#243;n M&#233;dica Mundial y la Declaraci&#243;n de Helsinki&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicaci&#243;n de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido informaci&#243;n suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y&#47;o sujetos referidos en el art&#237;culo&#46; Este documento obra en poder del autor de correspondencia&#46;</p></span></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 18884415
Idioma original: Español
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