Entre las vasculitis de gran vaso de causa no infecciosa se encuentran la arteritis de células gigantes (enfermedad de Horton) y la arteritis de Takayasu. Ambas pueden causar aortitis, y deben tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de la enfermedad aórtica. Describimos el caso de una paciente que presentó un hematoma intramural aórtico en el seno de una aortitis, como manifestación inicial de una vasculitis de gran vaso.
Caso clínicoUna mujer de 78 años, independiente para las actividades de la vida diaria y sin deterioro cognitivo, ingresó en nuestro hospital por fiebre de hasta 38,5°C de 48h de evolución. Dado el contexto epidemiológico, la sospecha clínica inicial fue la de enfermedad por COVID-19. Como antecedentes solo presentaba hipertensión arterial, por lo que recibía tratamiento con bisoprolol, y un síndrome depresivo tratado con paroxetina. En la anamnesis refería astenia y fatigabilidad intensas, que limitaban sus actividades habituales. Presentaba cefalea diaria de reciente aparición. Quince días antes del ingreso había presentado un dolor intenso en la espalda, con vegetatismo, que duró horas, y que fue tratado con antiinflamatorios. No presentaba otros síntomas.
A su llegada, tenía una tensión arterial de 120/60mmHg, sin diferencias en las extremidades y saturación de oxígeno correcta. Estaba eupneica, mostraba palidez cutánea. En el resto de la exploración física solo destacaba hipofonesis en la base pulmonar izquierda; todos los pulsos estaban presentes y no se auscultaban soplos vasculares.
La radiografía de tórax mostraba derrame pleural izquierdo, sin infiltrados pulmonares. En la analítica destacaba anemia normocítica (Hb 10,1g/dl, VCM 89fl), elevación de marcadores de inflamación, con PCR 193mg/l (<3), VSG 81mm, ferritina 757ng/ml (<260) e interleukina-6 150pg/ml (<7), D-dímero de 1.285ng/ml (<250) y alteración de pruebas hepáticas con AST 108U/l (<37), ALT 138U/l (<55), GGT 109U/l (9-64), fosfatasa alcalina 256U/l (<150), bilirrubina total 25μmol/l (<17) y directa 15μmol/l (<9). La PCR de SARS-CoV-2 en frotis nasal y faríngeo resultó negativa. Los hemocultivos fueron negativos. Una ecografía abdominal no detectó enfermedad. El ecocardiograma mostró un derrame pericárdico ligero, sin otras alteraciones.
La febrícula persistió durante los primeros días de ingreso. Se realizó una tomografía computarizada tóraco-abdominal (fig. 1A y B); el parénquima pulmonar no mostró signos compatibles con infección por coronavirus o tromboembolismo pulmonar; en el estudio de la aorta se observaban signos sugestivos de aortitis y de hematoma intramural en su porción torácica descendente; existía también un ligero derrame pericárdico y derrame pleural izquierdo. El estudio se completó mediante una tomografía por emisión de positrones (PET/TC) (fig. 1C) que mostró un engrosamiento mural intensamente hipermetabólico y difuso, con intensa captación del trazador en la aorta en toda su extensión y en ramas. Se estudiaron y descartaron causas infecciosas de aortitis. Se realizó una biopsia de arteria temporal derecha sin detectarse signos inflamatorios en el segmento estudiado.
Hematoma intramural aórtico en paciente con aortitis. Imágenes de TC y PET/TC. A) Corte axial de la aorta torácica descendente, obtenido tardíamente tras la administración de contraste. Se observa imagen en semiluna hiperdensa en la pared posterior de la aorta (flecha), característica del hematoma intramural. Derrame pleural izquierdo adyacente. B) Reconstrucción 3D de la aorta tras la administración de contraste en la que destacan pequeños acúmulos de contraste —acúmulos hemáticos intramurales— también característicos del hematoma intramural (flechas). A diferencia de las úlceras, estas tienen cuello ancho y suelen verse en aortas con ateromatosis difusa calcificada. C) PET/TC. Marcado engrosamiento mural circunferencial de la aorta en toda su extensión, intensamente hipermetabólico y difuso, con intensa captación del trazador en la aorta en toda su extensión. También se detectaba hipermetabolismo perivascular a nivel de las arterias carótidas, subclavias, tronco braquiocefálico derecho, arterias ilíacas internas, externas y femorales.
Ante la sospecha diagnóstica de arteritis de grandes vasos se inició tratamiento con corticosteroides. A las 24h de iniciar el tratamiento la paciente refería mejoría clínica significativa con desaparición de la fiebre, y se constató un descenso marcado de los parámetros inflamatorios. Se valoró conjuntamente con cirugía vascular, decidiéndose manejo conservador, teniendo en cuenta la evolución favorable y la extensión de la afectación aórtica.
DiscusiónLa arteritis de células gigantes es la vasculitis sistémica más frecuente en nuestro medio1. Afecta más a mujeres y suele manifestarse después de los 70 años en forma de fiebre, cefalea, claudicación mandibular, síntomas sistémicos, alteraciones visuales y anemia. La forma craneal es la más común de la enfermedad, por lo que la biopsia de la arteria temporal permite confirmar el diagnóstico histopatológico frecuentemente. Una forma menos conocida, que afecta a arterias de gran tamaño, como la aorta y sus ramas proximales, se produce hasta en un 30% de casos, pudiendo pasar desapercibida. Algunas series de pacientes con confirmación histológica de arteritis de células gigantes, han mostrado signos de inflamación aórtica en más de la mitad de los casos2. La presencia de derrame pericárdico se ha descrito en un pequeño porcentaje de pacientes con arteritis de células gigantes.
El diagnóstico diferencial que se plantea con más frecuencia es la arteritis de Takayasu. Esta afecta a mujeres jóvenes y cursa con estenosis y oclusiones arteriales, especialmente en troncos supraaórticos, que son responsables de los signos y síntomas en la exploración física, tales como soplos y disminución de pulsos. La presencia de estenosis arteriales constituye la base de los criterios diagnósticos de la enfermedad propuestos por la American College of Rheumatology. Algunos autores2 han planteado que la arteritis de células gigantes y la arteritis de Takayasu podrían ser formas de presentación diferentes de la misma enfermedad.
En el diagnóstico de aortitis tienen un papel fundamental las técnicas de imagen3,4. Tanto la tomografía computarizada (TC) como la resonancia magnética (RM) ponen de manifiesto un engrosamiento concéntrico de la pared aórtica. También permiten la valoración de aneurismas, estenosis, trombosis y oclusiones arteriales. La TC es una técnica más sensible en la detección de calcificaciones murales, mientras que la RM presenta mayor sensibilidad en la detección de signos inflamatorios, por la presencia de edema mural. El PET detecta una captación anómala de FDG en la pared de los vasos afectados, por incremento de metabolismo a dicho nivel; como inconveniente, esta última tiene una menor resolución espacial.
Los pacientes con arteritis de grandes vasos tienen mayor riesgo de presentar complicaciones aórticas. En una cohorte retrospectiva de 168 pacientes diagnosticados de arteritis de células gigantes y seguidos durante una mediana de 8 años5, se detectó aneurisma o disección aórtica en 30 pacientes (18%); estas complicaciones son más frecuentes en aquellos que presentan afectación inflamatoria de grandes vasos6. Tanto la disección aórtica como el hematoma intramural se han descrito en pacientes con arteritis de células gigantes7–9, y la propia aortitis (per se) puede manifestarse en forma de dolor torácico, lo que añade dificultad en el diagnóstico diferencial. En el diagnóstico del hematoma intramural es clave la observación de un engrosamiento de la pared aórtica de forma circular o semilunar, de más de 5mm de espesor y de señal hiperintensa en la TC sin contraste10, que no está presente en la aortitis, y que corresponde a la imagen que produce el sangrado contenido en el interior de la pared aórtica. Otro signo que puede estar presente en el hematoma intramural y no en la aortitis, son los acúmulos hemáticos intramurales10, cuyo relleno se pone de manifiesto con la adquisición con contraste. Estos acúmulos están en comunicación con la luz aórtica a través de un cuello estrecho (<2mm) y aparecen a la altura de la salida de ramas arteriales que emergen de la aorta. Se ha postulado que pueden estar causadas por la disrupción de estas pequeñas ramas arteriales.
En el caso que presentamos, las características clínicas, radiológicas y la evolución tras inicio del tratamiento sugieren de forma inequívoca el diagnóstico de aortitis. Por otra parte, el antecedente de dolor y los hallazgos de la TC apoyan el diagnóstico de hematoma intramural concomitante. Esta asociación, aunque ha sido previamente descrita, es extremadamente infrecuente.
FinanciaciónEl presente trabajo no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.
Agradecemos al Dr. Jaime Monturiol Durán, del centro SIMM Imatge Mèdica su ayuda y asesoramiento en la obtención e interpretación de las imágenes del PET/TC; a las Dras. Sandra Mechó y Belin Escape, del Servicio de Radiología del Hospital de Barcelona por su colaboración en la interpretación de las imágenes de la TC.
