El rabdomiosarcoma pleomórfico del útero es un tumor muy raro1. Solo se han descrito 27 casos de dicho sarcoma en la literatura y ninguno de ellos presentó metástasis cardiaca2.
Presentamos el caso de una mujer de 72 años, hipertensa, que 2 años antes habÃa tenido un episodio de ángor inestable tras ser ingresada por metrorragia recurrente y anemizante. El ecocardiograma fue normal. Se le practicó una angioplastia coronaria, y tras ello se le realizó una histerectomÃa abdominal diagnosticándose histopatológicamente un rabdomiosarcoma uterino pleomórfico, que infiltraba menos del 50% del miometrio, pero con una invasión vascular prominente. El TC abdominal no detectó metástasis. Fue tratada con braquiterapia más 45Gy de radioterapia externa. Tras ello la paciente fue dada de alta y se mantuvo asintomática durante 2 años, hasta que ingresó por disnea progresiva y edemas de 3 semanas de evolución. El ecocardiograma transtorácico mostró solamente un ventrÃculo izquierdo no dilatado con pared engrosada y fracción de eyección conservada, y una aurÃcula izquierda dilatada (44mm de diámetro) con una imagen irregular en su interior sugestiva de trombo. El ecocardiograma transesofágico confirmó la existencia de una masa de 3,7×0,6cm con una cola que flotaba libremente en la aurÃcula izquierda (fig. 1). El estudio clÃnico y de imagen ulterior no reveló otras posibles metástasis. La paciente se mantenÃa en ritmo sinusal. Se planteó extirpar la masa auricular izquierda, y tras aceptación de la paciente la masa fue resecada totalmente mediante una atriotomÃa izquierda con una recuperación postoperatoria que fue satisfactoria. El diagnóstico histopatológico fue consistente con metástasis del tumor previamente diagnosticado como sarcoma endometrial pleomórfico con diferenciación rabdomioblástica.
Un mes después del alta tras su cirugÃa cardiaca, la paciente ingresó de nuevo por malestar general y desorientación temporoespacial. El TC craneal detectó una lesión parietal izquierda de 1,8cm con ligera expansividad. El TC toracoabdominal reveló la existencia de una masa en el pulmón izquierdo y un nódulo subcutáneo en la pared torácica derecha. La punción con aguja fina de dicho nódulo obtuvo células con caracterÃsticas de rabdomiosarcoma. La paciente falleció a los 11 dÃas del ingreso. No se practicó necropsia.
Los tumores cardiacos primarios son extremadamente raros, pero las metástasis cardiacas no son tan infrecuentes. En una gran serie de 11.432 autopsias consecutivas se encontraron 2 neoplasias cardÃacas primarias y 264 metastásicas3. En otra serie de 18.751 necropsias se encontró una o más neoplasias en 7.289 casos, detectándose metástasis cardiacas en el 9,1% de ellos. Dos tercios de todas las metástasis cardiacas afectaban al pericardio, un tercio infiltraban el epicardio o miocardio, y solo un 5% interesaban al endocardio4. Los sarcomas fueron origen infrecuente de metástasis cardiaca. En clÃnica rara vez se detectan sarcomas metastásicos en el corazón, habiéndose publicado sin embargo un caso de extirpación de un sinoviosarcoma auricular izquierdo que aparentaba ser un mixoma5.
La ecocardiografÃa permite detectar las masas auriculares izquierdas de manera no invasiva. De un total de 46 lesiones auriculares izquierdas estudiadas por ecocardiografÃa transesofágica, 9 eran tumores y 37 eran trombos que se encontraban en la aurÃcula u orejuela izquierdas6. De un total de 74 pacientes con mixoma cardiaco, el 89% de los casos con mixoma auricular que tuvieron focalidad neurológica mostraron un componente móvil en el ecocardiograma transesofágico. Los autores de este trabajo concluÃan que es la movilidad y no el tamaño del mixoma, lo que parece relacionado con su potencial embolÃgeno7. En otro estudio sobre el potencial embolÃgeno de los tumores cardiacos, una menor carga tumoral y la existencia de masa auricular izquierda fueron 2 de los 3 principales factores de riesgo para la producción de embolias8.
Aunque el presente caso es excepcional, permite demostrar que los sarcomas pueden metastatizar el endocardio de la aurÃcula izquierda. La intervención, que podrÃa haber sido curativa de haberse tratado de un trombo o de un mixoma, trataba de prevenir la aparición de un embolismo arterial y en este caso permitió también confirmar patológicamente la primera metástasis clÃnica de este rabdomiosarcoma uterino pleomórfico tan infrecuente. Pese a la evolución de este caso concreto, creemos que toda masa pequeña y móvil que se localice en la aurÃcula izquierda debe ser extirpada quirúrgicamente para prevenir el embolismo arterial.
