Presentamos el caso clínico de una mujer de 91 años, que ingresa en el servicio de geriatría por episodios de rectorragia de repetición, siendo esta vez de mayor cuantía, acompañándose de anemización e hipotensión, precisando de transfusión sanguínea en la urgencia, previo al ingreso en planta. Tenía antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2, insuficiencia cardíaca con FEVI conservada, miocardiopatía hipertrófica, valvulopatía mitro-aórtica, hipotiroidismo y hemorroides. En cuanto a su situación basal precisaba ayuda para la ducha, aseo personal y vestido, siendo independiente para el resto de actividades. Deambulaba con ayuda física de otra persona, sin salvar escaleras (índice de Barthel 65/100). No realizaba actividades instrumentales. Sin deterioro cognitivo conocido. Contaba con buen apoyo sociofamiliar.
Como síntomas principales, la paciente refería dolor perianal continuo y tenesmo, con dificultad para mantener la sedestación. En la exploración física realizada en planta destacaba masa anal en pared anterior rectal de aproximadamente 3cm de diámetro, de consistencia indurada y de aspecto marronáceo. Ante la alta sospecha diagnóstica de posible carcinoma anorrectal, se propone continuar el estudio diagnóstico, colonoscopia y pruebas de imagen con TAC abdominal, que tanto la paciente y familiares rechazaron. Al día 3.° del ingreso en planta, se objetiva, de forma casual, el desprendimiento espontáneo de una masa perianal, y se cursa la muestra para análisis de anatomía patológica. Durante el ingreso, la paciente presenta buena evolución clínica con un adecuado control sintomático, sin necesidad de más transfusiones, y se decide el alta hospitalaria a domicilio con cita preferente en consultas externas de geriatría para seguimiento y resultados de la muestra.
El diagnóstico anatomopatológico fue de melanoma anal de alto grado, por lo que se decidió el ingreso para completar estudio de extensión, y plantear tratamiento. En el estudio de extensión realizado (TAC toraco-abdomino-pélvico) destacó diseminación a distancia con metástasis pulmonares (fig. 1A) y extensión locorregional con masa neoplásica en recto distal y canal anal (fig. 1B) con extensión y adenopatías mesorrectales. Durante este segundo ingreso precisó nuevamente transfusión por anemización.
Siguiendo la práctica habitual en nuestro centro, el caso fue presentado al comité de tumores, decidiéndose radioterapia paliativa hemostática. Se realizaron 4 sesiones con resultados clínicos satisfactorios (desaparecieron las rectorragias y el tenesmo, y la paciente toleró la sedestación). A los 7 días del ingreso, y tras la valoración por el servicio de cuidados paliativos, la paciente fue trasladada a dicho servicio. Posteriormente, presentó empeoramiento clínico con astenia y confusión. De acuerdo con los familiares y respetando la voluntad previa de la paciente, se decidió alta domiciliaria con seguimiento por parte del equipo de soporte de atención domiciliaria (ESAD). A los 2 meses del alta hospitalaria, sin necesidad de nuevo ingreso hospitalario, la paciente falleció en su domicilio, con buen control sintomático.
DiscusiónEl melanoma anorrectal constituye una enfermedad infrecuente, atípica y altamente agresiva. La localización anorrectal del melanoma supone la tercera localización en frecuencia tras la localización cutánea y de la retina. La incidencia es de aproximadamente del 0,4 al 3,0% del computo global de melanomas malignos1.
El pronóstico es pobre, ya que tan solo el 20% sobreviven a los 5 años, tras el diagnóstico2. Las razones del pobre pronóstico de la enfermedad son la alta agresividad de la enfermedad, el estadio avanzado en el que se encuentra en el momento del diagnóstico, así como la rica vascularización de la región anorrectal que va a favorecer su diseminación hematógena y ganglionar. Debido a esto, la falta de terapias sistemáticas eficaces, también contribuye de manera decisiva al pobre pronóstico y a la alta mortalidad3. Los principales predictores del pronóstico son el estadio de la enfermedad, la duración de la sintomatología, el tamaño tumoral y la afectación ganglionar.
El diagnóstico en numerosas ocasiones se suele retrasar debido a la inespecificidad de la sintomatología que llevan a la confusión con otras entidades más frecuentes. La clínica más característica suele ser la aparición de rectorragias, masa anal, dolor anal, tenesmo rectal o alteración del tránsito gastrointestinal4. Hay que tener presente que en el momento del diagnóstico, hasta el 60% de los casos tiene afectación ganglionar, y hasta el 30% de los casos tienen lesiones metastásicas, fundamentalmente a nivel pulmonar (como la paciente que presentamos). El diagnóstico diferencial del melanoma anorrectal incluye el carcinoma epidermoide anal, carcinoma basocelular, la enfermedad de Bowen o la enfermedad de Paget. Es además, muy frecuente confundir el melanoma anorrectal con enfermedades benignas como la trombosis hemorroidal externa. Por tanto, el grado de sospecha diagnóstica resulta de vital importancia para realizar el diagnóstico correcto y lo más precoz posible.
La evaluación inicial del paciente con melanoma rectal debe incluir la toma de biopsia de la lesión por su gran variedad histológica5 y con posterior búsqueda de enfermedad metastásica, con técnicas de imagen.
El tratamiento del melanoma anorrectal se basa en 3 pilares fundamentales que son la cirugía, la quimioterapia y la radioterapia. Sin duda, el tratamiento quirúrgico radical supone la principal herramienta que va a permitir aumentar la supervivencia, siempre y cuando sea lo más agresiva posible y se lleve a cabo en estadios lo más precoces posibles de la enfermedad6. A pesar de ello, la gran mayoría de los pacientes sometidos a cirugía radical suelen experimentar diseminación de la enfermedad a distancia. El tratamiento quirúrgico incluye 2 técnicas, una más agresiva denominada resección abdomino-perineal, y otra más conservadora que consiste en la escisión local del proceso neoplásico, se trata de técnicas altamente agresivas que implican un alto riesgo en los pacientes ancianos, por lo que unido al escaso beneficio que pueden otorgar no suelen ser una opción prioritaria en el paciente geriátrico7. Suele ser un tumor con marcada resistencia a la radioterapia y que suele mostrar pobre respuesta a la quimioterapia, factores que contribuyen decisivamente a las malas respuestas terapéuticas que experimentan los pacientes, al pobre pronóstico y, por tanto, a las altas tasas de mortalidad. El papel adyuvante que pueda tener la quimioterapia y la radioterapia en esta enfermedad no ha quedado del todo definido, no obstante, la radioterapia puede tener un papel importante y determinante en el control paliativo de síntomas graves como puede ser el sangrado o el dolor, de manera que se puede convertir en una herramienta crucial para el control y manejo de síntomas en pacientes en los que se decide una actitud paliativa y globalmente conservadora como el caso que presentamos8.
Se presenta este caso clínico por la baja frecuencia de la enfermedad en pacientes nonagenarios, y la importancia de realizar un abordaje integral con exploración física completa que incluya inspección y exploración anal, ante cualquier cuadro de rectorragia o sintomatología anal inespecífica. Otro aspecto a destacar fue el abordaje interdisciplinar a través de la coordinación de múltiples especialidades como oncología radioterápica, paliativos, cirugía general, atención primaria y geriatría, lo que permitió una óptima continuidad de cuidados en su domicilio.