El síndrome de Lemmel es una entidad poco frecuente en la que un divertículo intestinal periampular (radio de 2-3cm desde la ampolla de Vater) comprime el conducto biliar común con la consiguiente dilatación retrógrada de los conductos intra y extrahepáticos.
Caso clínicoMujer de 98 años que acudió a urgencias en junio de 2018 por un cuadro de un mes de evolución consistente en ictericia y astenia progresivas. Previamente al ingreso, la paciente deambulaba trayectos cortos con andador y supervisión, precisaba ayuda para alimentación, higiene, vestido, WC y transferencias, era incontinente urinaria (índice de Barthel: 35/100), era dependiente para todas las actividades instrumentales de la vida diaria (índice de Lawton: 0/8) y presentaba deterioro cognitivo moderado de probable etiología degenerativa.
Entre sus antecedentes médicos destacaba colecistectomía en 2013 por colecistitis y un episodio de ictericia similar al actual el mismo año, en el que se diagnosticó obstrucción duodenal, diverticulitis duodenal y obstrucción de la vía biliar con patrón de colestasis por compresión. Entre otros antecedentes destacaba demencia de grado moderado, fibrilación auricular, déficit de vitamina D y desprendimiento de retina y artrosis. Recibía tratamiento previo con digoxina, rivaroxabán, colecalciferol, paracetamol y omeprazol. En la exploración física destacaba ictericia mucocutánea generalizada, deshidratación, tonos cardiacos arrítmicos a una frecuencia media de 41lpm y edemas bilaterales con fóvea hasta tercio medio de piernas. La analítica mostró: bilirrubina total 5,1mg/dl (elevación a expensas de la fracción directa), PCR 45,8mg/l, ALT 136UI/l, AST 214UI/l, GGT 905UI/l y LDH 434UI/l. La paciente ingresó en geriatría con el diagnóstico de ictericia a estudio, probable diverticulitis duodenal y fibrilación auricular con respuesta ventricular lenta en probable relación a sobredosificación de digoxina. Se retiró la digoxina y se pautó dieta absoluta, fluidoterapia, analgesia intravenosa y se inició tratamiento empírico con ceftriaxona y metronidazol.
Ante los antecedentes de enfermedad biliar se realizó colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) que mostró un divertículo de 3cm en la segunda porción duodenal, que comprimía extrínsecamente la vía biliar extra hepática, con dilatación retrógrada del hepatocolédoco (de 2cm de diámetro) y de la vía biliar intrahepática, sin evidenciarse defectos de repleción intraluminales. El conducto pancreático accesorio y el principal presentaban también dilatación proximal de hasta 8mm, con progresivo afilamiento distal (figs. 1A y B).
Correlación de la TC abdominal contrastado con la CPRM en corte coronal. A) TC abdominal con contraste: se identifica divertículo en segunda porción duodenal de 3cm (flecha fina) con contenido líquido que comprime extrínsecamente la vía biliar extrahepática. B) La CPRM en corte coronal: dilatación retrógrada (puntas de flecha) de la vía biliar extrahepática.
La paciente presentó una evolución inicial clínica y analítica favorable por lo que se reintrodujo la dieta y se añadió tratamiento con ácido ursodesoxicólico con mejoría global. Fue dada de alta 19 días después.
DiscusiónEl síndrome de Lemmel se define en el contexto de ictericia con ausencia de colelitiasis y/o coledocolitiasis que condicione la obstrucción del tracto de salida de la vía biliar y se incluye entre las causas de colangitis alitiásica1. Se trata de una enfermedad poco frecuente y proponerlo como etiología probable requiere tener alta sospecha clínica, comprobación radiológica y descartar otras causas, también importantes, de ictericia de origen obstructivo-mecánico como la presencia de masas periampulares2.
Los divertículos duodenales aparecen generalmente de forma adquirida en la segunda porción duodenal en la región yuxtapapilar, con una prevalencia en la población general que ronda el 20%, y que aumenta con la edad3. Son sintomáticos en un bajo porcentaje (1-5%)4 expresándose clínicamente como obstrucción gastroduodenal, pancreática o biliar (perforación, hemorragia, pancreatitis, colangitis, ictericia obstructiva)4,5. Las pruebas de imagen son fundamentales ya que permiten una aproximación diagnóstica acertada.
Actualmente el tratamiento de primera línea propuesto para esta enfermedad es la esfinterotomía endoscópica1,4,5, un procedimiento realizado con una alta tasa de éxito (95%), aunque no está exento de complicaciones que incluyen sangrado, perforación, pancreatitis y colangitis entre el 5 y el 7% de los casos4. Son partes importantes del manejo, el tratamiento antibiótico y el reposo digestivo.
En nuestra paciente, se tuvo en cuenta su situación basal funcional y mental para definir el manejo, y dado el riesgo de complicaciones a corto plazo se decidió emplear una estrategia conservadora. Este abordaje, sin embargo, puede implicar una evolución clínica lenta, estancias hospitalarias prolongadas, con los riesgos derivados de estas (infección nosocomial, descompensación de enfermedades preexistentes), una gran probabilidad de recidiva y de fracaso terapéutico.
El síndrome de Lemmel es una enfermedad que, aunque poco frecuente debe incluirse como diagnóstico diferencial de enfermedades relacionadas con la obstrucción de la vía biliar. Su diagnóstico y manejo pueden realizarse por vía endoscópica, aunque se debe individualizar el caso del paciente y definir los objetivos terapéuticos basándose en una valoración integral que supongan claros beneficios sobre los riesgos intrínsecos del tratamiento de elección.
Al doctor Juan Ignacio González Montalvo por su revisión crítica del manuscrito.
