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Son tumores mesenquimatosos que tienen su origen en los componentes de estroma de la pared bronquial o en el intersticio del parénquima pulmonar. Si bien su diagnóstico es infrecuente en la práctica clínica habitual, su presencia en un paciente con combinación de fibrosis pulmonar y enfisema (CPFE) puede considerarse excepcional.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón de 75 años de edad, exfumador con un índice paquetes-año de 40, que es remitido a consultas de neumología por cuadro de disnea progresiva de 6 meses de evolución asociado a tos no productiva y pérdida de peso no cuantificada; si bien la disnea era a mínimos esfuerzos (grado 3 en la escala mMRC), el paciente se mantenía autónomo para las actividades básicas de la vida diaria (índice de Barthel 90) y no presentaba deterioro cognitivo (test de Pffeifer<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2/10 errores). Las pruebas funcionales respiratorias fueron las siguientes, mostrando una obstrucción leve con una importante afectación de la integridad de la membrana alveolocapilar: FEV1/FVC 66%, FEV1 3,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>l (101%), FVC 4,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>l (99%), VR 1,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>l (64%), TLC 6,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>l (82%), DLCO 32%, KCO 46%. En la TC de tórax se describe la presencia de enfisema bulloso de predominio en lóbulos superiores asociado a engrosamiento interlobulillar de localización subpleural en bases pulmonares. Además, se objetivó una masa de 55<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>43<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm con contacto pleural en el segmento superior del lóbulo superior derecho (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). En la broncofibroscopia no se detectaron lesiones endobronquiales, y las muestras microbiológicas y citológicas obtenidas fueron negativas. Ante la sospecha de proceso neoformativo en paciente con CPFE se decide la realización de biopsia con aguja gruesa (BAG) guiada por TC, obteniéndose un fragmento con evidencia de proliferación tumoral fusocelular y áreas de necrosis, en cuya inmunohistoquímica se obtiene positividad intermedia para vimentina con negatividad para citoqueratina, calretinina, LCA y S-100, siendo los hallazgos sugestivos de sarcoma pulmonar. Ante dicho diagnóstico el paciente inicia tratamiento con quimioterapia con adriamicina e ifosfamida, evolucionando de forma desfavorable, falleciendo finalmente a los 8 meses.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tanto el enfisema como la fibrosis pulmonar son factores de riesgo independientes para el desarrollo de cáncer de pulmón, y cuya combinación incrementa la incidencia del mismo. A pesar de que el sustrato fisiopatológico de la CPFE es poco conocido, es de suponer que entraña un complejo proceso inflamatorio y/o fibrogénico que conlleva la destrucción del parénquima pulmonar y el remodelado aberrante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SPP es una enfermedad maligna poco frecuente que afecta a personas jóvenes, mostrando un cuadro clínico inespecífico consistente en dolor torácico y disnea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, con un excepcional desarrollo en sujetos de edad avanzada. Dicha tumoración comprende un conjunto de entidades como son el leiomiosarcoma pulmonar, el tumor fibroso maligno solitario, el angiomiosarcoma pulmonar y el sarcoma sinovial pulmonar, siendo este último el más habitual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Para su diagnóstico es necesario una confirmación histológica detallada, precisándose la visualización microscópica de células epiteloides y fusiformes con positividad inmunohistoquímica de antígenos epiteliales de membrana, citoqueratina y vimentina.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si bien el tratamiento del SPP se basa en la combinación de cirugía y quimioterapia, la superposición de fibrosis pulmonar y enfisema tuvo efectos sinérgicos deletéreos sobre el intercambio gaseoso, con un marcado descenso de la DLCO, lo cual junto a la situación respiratoria de nuestro paciente imposibilitó la intervención quirúrgica, ensombreciendo el pronóstico de nuestro caso.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 673 "Ancho" => 1138 "Tamanyo" => 96204 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Masa pulmonar con contacto pleural en el lóbulo superior derecho.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:4 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0025" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Lung cancer risk among patients with combined pulmonary fibrosis and emphysema" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "N. 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2024 Septiembre | 197 | 18 | 215 |
2024 Agosto | 194 | 21 | 215 |
2024 Julio | 243 | 15 | 258 |
2024 Junio | 231 | 14 | 245 |
2024 Mayo | 307 | 9 | 316 |
2024 Abril | 196 | 16 | 212 |
2024 Marzo | 260 | 37 | 297 |
2024 Febrero | 283 | 24 | 307 |
2024 Enero | 309 | 20 | 329 |
2023 Diciembre | 267 | 31 | 298 |
2023 Noviembre | 380 | 13 | 393 |
2023 Octubre | 456 | 40 | 496 |
2023 Septiembre | 274 | 29 | 303 |
2023 Agosto | 312 | 18 | 330 |
2023 Julio | 350 | 63 | 413 |
2023 Junio | 324 | 30 | 354 |
2023 Mayo | 375 | 31 | 406 |
2023 Abril | 333 | 10 | 343 |
2023 Marzo | 275 | 10 | 285 |
2023 Febrero | 217 | 29 | 246 |
2023 Enero | 170 | 5 | 175 |
2022 Diciembre | 116 | 14 | 130 |
2022 Noviembre | 154 | 10 | 164 |
2022 Octubre | 139 | 15 | 154 |
2022 Septiembre | 137 | 17 | 154 |
2022 Agosto | 101 | 29 | 130 |
2022 Julio | 75 | 14 | 89 |
2022 Junio | 57 | 13 | 70 |
2022 Mayo | 56 | 23 | 79 |
2022 Abril | 54 | 21 | 75 |
2022 Marzo | 66 | 13 | 79 |
2022 Febrero | 63 | 6 | 69 |
2022 Enero | 34 | 10 | 44 |
2021 Diciembre | 53 | 13 | 66 |
2021 Noviembre | 29 | 28 | 57 |
2021 Octubre | 18 | 20 | 38 |
2021 Septiembre | 17 | 5 | 22 |
2021 Agosto | 24 | 6 | 30 |
2021 Julio | 43 | 10 | 53 |
2021 Junio | 31 | 7 | 38 |
2021 Mayo | 17 | 11 | 28 |
2021 Abril | 31 | 14 | 45 |
2021 Marzo | 20 | 46 | 66 |
2021 Febrero | 23 | 22 | 45 |
2021 Enero | 21 | 32 | 53 |
2020 Diciembre | 12 | 21 | 33 |
2020 Noviembre | 16 | 10 | 26 |
2020 Octubre | 17 | 15 | 32 |
2020 Septiembre | 24 | 16 | 40 |
2020 Agosto | 24 | 19 | 43 |
2020 Julio | 28 | 13 | 41 |
2020 Junio | 14 | 10 | 24 |
2020 Mayo | 23 | 13 | 36 |
2020 Abril | 7 | 11 | 18 |
2020 Marzo | 23 | 20 | 43 |
2020 Febrero | 21 | 8 | 29 |
2020 Enero | 15 | 17 | 32 |
2019 Diciembre | 22 | 27 | 49 |
2019 Noviembre | 16 | 13 | 29 |
2019 Octubre | 0 | 4 | 4 |
2019 Septiembre | 0 | 4 | 4 |
2019 Agosto | 0 | 3 | 3 |
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2019 Abril | 0 | 20 | 20 |
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2019 Febrero | 0 | 7 | 7 |
2019 Enero | 0 | 2 | 2 |
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2017 Noviembre | 2 | 0 | 2 |