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Inicio Revista Española de Geriatría y Gerontología Sarcoma pulmonar primario en paciente con fibrosis pulmonar y enfisema
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CARTA CIENTÍFICA
Sarcoma pulmonar primario en paciente con fibrosis pulmonar y enfisema
Primary pulmonary sarcoma in a patient with pulmonary fibrosis and emphysema
Juan Marco Figueira Gonçalves, Nikita Gurbani
Autor para correspondencia
nikitagurbani@gmail.com

Autor para correspondencia.
Servicio de Neumología y Cirugía Torácica, Hospital Universitario Nuestra Señora de la Candelaria (HUNSC), Santa Cruz de Tenerife, España
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si bien la disnea era a m&#237;nimos esfuerzos &#40;grado 3 en la escala mMRC&#41;&#44; el paciente se manten&#237;a aut&#243;nomo para las actividades b&#225;sicas de la vida diaria &#40;&#237;ndice de Barthel 90&#41; y no presentaba deterioro cognitivo &#40;test de Pffeifer<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#47;10 errores&#41;&#46; Las pruebas funcionales respiratorias fueron las siguientes&#44; mostrando una obstrucci&#243;n leve con una importante afectaci&#243;n de la integridad de la membrana alveolocapilar&#58; FEV1&#47;FVC 66&#37;&#44; FEV1 3&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>l &#40;101&#37;&#41;&#44; FVC 4&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>l &#40;99&#37;&#41;&#44; VR 1&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>l &#40;64&#37;&#41;&#44; TLC 6&#44;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>l &#40;82&#37;&#41;&#44; DLCO 32&#37;&#44; KCO 46&#37;&#46; En la TC de t&#243;rax se describe la presencia de enfisema bulloso de predominio en l&#243;bulos superiores asociado a engrosamiento interlobulillar de localizaci&#243;n subpleural en bases pulmonares&#46; Adem&#225;s&#44; se objetiv&#243; una masa de 55<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>43<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm con contacto pleural en el segmento superior del l&#243;bulo superior derecho &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; En la broncofibroscopia no se detectaron lesiones endobronquiales&#44; y las muestras microbiol&#243;gicas y citol&#243;gicas obtenidas fueron negativas&#46; Ante la sospecha de proceso neoformativo en paciente con CPFE se decide la realizaci&#243;n de biopsia con aguja gruesa &#40;BAG&#41; guiada por TC&#44; obteni&#233;ndose un fragmento con evidencia de proliferaci&#243;n tumoral fusocelular y &#225;reas de necrosis&#44; en cuya inmunohistoqu&#237;mica se obtiene positividad intermedia para vimentina con negatividad para citoqueratina&#44; calretinina&#44; LCA y S-100&#44; siendo los hallazgos sugestivos de sarcoma pulmonar&#46; Ante dicho diagn&#243;stico el paciente inicia tratamiento con quimioterapia con adriamicina e ifosfamida&#44; evolucionando de forma desfavorable&#44; falleciendo finalmente a los 8 meses&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tanto el enfisema como la fibrosis pulmonar son factores de riesgo independientes para el desarrollo de c&#225;ncer de pulm&#243;n&#44; y cuya combinaci&#243;n incrementa la incidencia del mismo&#46; A pesar de que el sustrato fisiopatol&#243;gico de la CPFE es poco conocido&#44; es de suponer que entra&#241;a un complejo proceso inflamatorio y&#47;o fibrog&#233;nico que conlleva la destrucci&#243;n del par&#233;nquima pulmonar y el remodelado aberrante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SPP es una enfermedad maligna poco frecuente que afecta a personas j&#243;venes&#44; mostrando un cuadro cl&#237;nico inespec&#237;fico consistente en dolor tor&#225;cico y disnea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; con un excepcional desarrollo en sujetos de edad avanzada&#46; Dicha tumoraci&#243;n comprende un conjunto de entidades como son el leiomiosarcoma pulmonar&#44; el tumor fibroso maligno solitario&#44; el angiomiosarcoma pulmonar y el sarcoma sinovial pulmonar&#44; siendo este &#250;ltimo el m&#225;s habitual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Para su diagn&#243;stico es necesario una confirmaci&#243;n histol&#243;gica detallada&#44; precis&#225;ndose la visualizaci&#243;n microsc&#243;pica de c&#233;lulas epiteloides y fusiformes con positividad inmunohistoqu&#237;mica de ant&#237;genos epiteliales de membrana&#44; citoqueratina y vimentina&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si bien el tratamiento del SPP se basa en la combinaci&#243;n de cirug&#237;a y quimioterapia&#44; la superposici&#243;n de fibrosis pulmonar y enfisema tuvo efectos sin&#233;rgicos delet&#233;reos sobre el intercambio gaseoso&#44; con un marcado descenso de la DLCO&#44; lo cual junto a la situaci&#243;n respiratoria de nuestro paciente imposibilit&#243; la intervenci&#243;n quir&#250;rgica&#44; ensombreciendo el pron&#243;stico de nuestro caso&#46;</p></span>"
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Información del artículo
ISSN: 0211139X
Idioma original: Español
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2024 Agosto 194 21 215
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