CASO CLÍNICO
Polineuropatía periférica sensitivo-motora paraneoplásica asociada a anti-Ri: a propósito de un caso
Paraneoplastic sensory-motor peripheral polyneuropathy associated with anti-Ri: A case report
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Epidermis con datos de paraqueratosis. Datos compatibles (no concluyentes) de calcifilaxia no urémica. Las tinciones son todas hematoxilina eosina (H-E) y los aumentos son 4X y 20X.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Blanca Garmendia Prieto, María Madruga Flores, Beatriz Ares Castro-Conde, Javier Gómez-Pavón" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Blanca" "apellidos" => "Garmendia Prieto" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "María" "apellidos" => "Madruga Flores" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Beatriz" "apellidos" => "Ares Castro-Conde" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Javier" "apellidos" => "Gómez-Pavón" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0211139X2100175X?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/0211139X/0000005700000001/v1_202201190556/S0211139X2100175X/v1_202201190556/es/main.assets" ] "itemAnterior" => array:18 [ "pii" => "S0211139X21001797" "issn" => "0211139X" "doi" => "10.1016/j.regg.2021.09.003" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2022-01-01" "aid" => "1259" "copyright" => "SEGG" "documento" => "simple-article" "crossmark" => 1 "subdocumento" => "crp" "cita" => "Rev Esp Geriatr Gerontol. 2022;57:42-3" "abierto" => array:3 [ "ES" => true "ES2" => true "LATM" => true ] "gratuito" => true "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "es" => array:11 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">CASO CLÍNICO</span>" "titulo" => "Enfermedad inflamatoria intestinal en una paciente octogenaria" "tienePdf" => "es" "tieneTextoCompleto" => "es" "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "42" "paginaFinal" => "43" ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Inflammatory bowel disease in octogenarian woman" ] ] "contieneTextoCompleto" => array:1 [ "es" => true ] "contienePdf" => array:1 [ "es" => true ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 385 "Ancho" => 905 "Tamanyo" => 43604 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tomografía computarizada de abdomen. A. Plano coronal: signo del peine. Hipertrofia e hiperemia de la grasa mesentérica adyacente; B. Plano axial: cambios inflamatorios de la pared de un asa del intestino delgado en el flanco derecho.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Pamela Carrillo García, Blanca Garmendia Prieto, Luis Albéniz Aguiriano, Javier Gómez Pavón" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Pamela" "apellidos" => "Carrillo García" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Blanca" "apellidos" => "Garmendia Prieto" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Luis" "apellidos" => "Albéniz Aguiriano" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Javier" "apellidos" => "Gómez Pavón" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0211139X21001797?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/0211139X/0000005700000001/v1_202201190556/S0211139X21001797/v1_202201190556/es/main.assets" ] "es" => array:14 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">CASO CLÍNICO</span>" "titulo" => "Polineuropatía periférica sensitivo-motora paraneoplásica asociada a anti-Ri: a propósito de un caso" "tieneTextoCompleto" => true "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "44" "paginaFinal" => "45" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "Blanca Garmendia Prieto, Beatriz Pallardo Rodil, Teresa Lapeña Montero, Javier Gómez-Pavón" "autores" => array:4 [ 0 => array:4 [ "nombre" => "Blanca" "apellidos" => "Garmendia Prieto" "email" => array:1 [ 0 => "blancagarmendia@gmail.com" ] "referencia" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">*</span>" "identificador" => "cor0005" ] ] ] 1 => array:3 [ "nombre" => "Beatriz" "apellidos" => "Pallardo Rodil" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] ] ] 2 => array:3 [ "nombre" => "Teresa Lapeña" "apellidos" => "Montero" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>" "identificador" => "aff0010" ] ] ] 3 => array:3 [ "nombre" => "Javier" "apellidos" => "Gómez-Pavón" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] ] ] ] "afiliaciones" => array:2 [ 0 => array:3 [ "entidad" => "Servicio de Geriatría, Hospital Central de la Cruz Roja San José y Santa Adela, Madrid, España" "etiqueta" => "a" "identificador" => "aff0005" ] 1 => array:3 [ "entidad" => "Servicio de Neurología, Hospital Central de la Cruz Roja San José y Santa Adela, Madrid, España" "etiqueta" => "b" "identificador" => "aff0010" ] ] "correspondencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "cor0005" "etiqueta" => "⁎" "correspondencia" => "Autor para correspondencia." ] ] ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Paraneoplastic sensory-motor peripheral polyneuropathy associated with anti-Ri: A case report" ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los síndromes neurológicos paraneoplásicos (SNP) constituyen<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1% de las complicaciones de los pacientes oncológicos, con una prevalencia menor en tumores hematológicos; su instauración es aguda o subaguda pudiendo producir mayor discapacidad que el cáncer. Por ello consideramos de interés el siguiente caso.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Caso clínico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 75 años con alteración de la marcha y del lenguaje de 3 semanas de evolución. Hipertensa y dislipidémica en tratamiento habitual con fenofibrato, alopurinol y losartán. Presenta síndrome constitucional de 5 meses de evolución en estudio ambulatorio, con hipercalcemia y masa esplénica no filiada. Vive sola, es independiente para las ABVD (índice de Barthel-IB 100; Cruz Roja Funcional-CRF 0/5) y no presenta deterioro cognitivo.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Acude a urgencias por debilidad y parestesias en las extremidades, alteración de la marcha y del equilibrio, disartria y dismetría. Es remitida a consultas de neurología, pero a los 10 días presenta empeoramiento con disartria grave, disfagia, pupilas hiporreactivas, ptosis palpebral bilateral, limitación en la abducción del ojo derecho y de la supraversión bilateral, paresia facial bilateral y movilidad lingual disminuida; déficit motor distal en miembros inferiores, sensibilidad algésica disminuida, vibratoria ausente y artrocinética conservada, arreflexia generalizada, dismetría dedo-nariz y marcha atáxica, por lo que ingresa en planta. Posteriormente es derivada a nuestra Unidad de Recuperación Funcional (CRF 3, IB 42/100), a la espera de la anatomía patológica de la tumoración esplénica extirpada, con diagnóstico de síndrome de Miller-Fisher, posteriormente rectificado tras revisar las pruebas (ausencia de proceso infeccioso desencadenante y de antigangliósidos anti-GQ1b, electromiograma no compatible y punción lumbar sin disociación albúmino-citológica). Los marcadores tumorales, serologías, FR, ANA, ANCAS, ENA, anticuerpos (Ac) antifosfolípidos, antineuronales y antiganglósidos fueron negativos y el estudio cefalorraquídeo normal. El electromiograma mostró una polineuropatía periférica severa sensitivo-motora axonal y desmielinizante, con afectación de los segmentos proximales. La RMN cerebral fue normal y los Ac-onconeuronales (AcO) positivos para anti-Ri. La anatomía patológica concluyó tumoración compatible con linfoma B de células grandes, por lo que se sospechó un SNP. Se administraron inmunoglobulinas sin mejoría significativa. Tras descartar infiltración de médula ósea se inició quimioterapia (rituximab, ciclofosfamida, vincristina, antraciclinas liposomales y corticoides) completando 4 ciclos bien tolerados. Recibió rehabilitación funcional y tratamiento logopédico (inicialmente hospitalizada durante un mes y medio y luego ambulatoriamente) con mejoría progresiva neurológica (al alta CRF 2, IB 75). Después de 8 meses no presenta parestesias ni oftalmoparesia, persiste la disartria leve y el déficit motor está prácticamente recuperado, con buen control del equilibrio y marcha paraparética, pero independiente. En la PET-TC de control se verificó ausencia de recidiva tumoral y se descartó disfagia por videoendoscopia.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Discusión</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los SNP son trastornos poco prevalentes (0,01%) relacionados con tumores, habitualmente de pulmón, ovario, mama y timoma, siendo rara su asociación a linfomas. La neuropatía sensitiva paraneoplásica, la encefalitis límbica y la degeneración cerebelosa son los más comunes. Su aparición no es derivada de la invasión tumoral en el sistema nervioso ni secundaria a complicaciones no metastásicas de este: la mayoría con origen inmunológico, presentándose normalmente antes del diagnóstico oncológico, por lo que es importante su detección y tratamiento precoz<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los Ac pueden servir como marcadores de SNP, y ocasionalmente de la presencia de tumores específicos. Los AcO (Anti-Hu-38,8%, anti-Yo-13,4%, CV2/CMPR5-6% y anti-RI-5,1%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> son marcadores exclusivos de SNPs. Su positividad casi siempre confirma el origen paraneoplásico. Anti-Ri fue positivo en nuestro caso, pero es más común en cáncer de pulmón y de mama, no en linfoma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. Existen otros Ac marcadores de síndromes neurológicos específicos (antirreceptor de acetilcolina, antinicotínico AchR), observándose con o sin cáncer y presentando mejor pronóstico.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los SPN asociados al linfoma se diferencian de los de tumores sólidos en que son únicos, y los AcO suelen estar ausentes: solo antiTR y mGluR5 son considerados marcadores en linfoma de Hodking (LH)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Los más habituales son la degeneración cerebelosa y la encefalitis límbica (LH), la enfermedad de motoneurona (linfoma no Hodking-LNH), la dermatopolimiositis (LH y LNH) y las neuropatías sensitivo-motoras (NSM) en LNH<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, siendo estas excepcionales. Los casos de NSM que preceden al linfoma suelen asociarse a Guillain-Barré o ser polineuropatías desmielinizantes crónicas inflamatorias, habitualmente relacionadas con LH (no compatibles con nuestra paciente). Las neuropatías sensitivas paraneoplásicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> tienen un inicio subagudo y una evolución rápidamente progresiva e incluyen parestesias, dolor y ataxia sensitiva de la marcha. La pérdida sensorial suele ser asimétrica o multifocal, con posible afectación de las extremidades superiores y de los nervios craneales. El 80% presenta AcO (anti-Hu y anti-CV2/CRMP5) y raramente mejoran con el tratamiento antineoplásico. En ausencia de estos la mejoría después del tratamiento tumoral, como en nuestro caso, es un criterio importante para aceptar el diagnóstico de SNP.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los enfoques terapéuticos son el tratamiento antineoplásico y/o la supresión de la respuesta inmunitaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> pero los SPN pueden seguir un curso independiente con afectación neurológica irreversible y pronóstico incierto, a pesar del tratamiento antineoplásico efectivo. Los inmunosupresores e inmunomoduladores (inmunoglobulinas, corticoides, rituximab, ciclofosfamida, plasmaféresis…)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> pueden ser una opción para el daño desmielinizante, pero su eficacia es poco consistente.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xack582075" "titulo" => "Agradecimientos" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "202201190557025991" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => false "mostrarDisplay" => true "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "fx1.jpeg" "Alto" => 39 "Ancho" => 48 "Tamanyo" => 997 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "sat0005" "detalle" => "Twitter Ico" "rol" => "short" ] ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0050" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Paraneoplastic neurologic syndromes" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "M.R. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 11 | 2 | 13 |
| 2024 Octubre | 85 | 16 | 101 |
| 2024 Septiembre | 69 | 14 | 83 |
| 2024 Agosto | 56 | 12 | 68 |
| 2024 Julio | 43 | 12 | 55 |
| 2024 Junio | 42 | 10 | 52 |
| 2024 Mayo | 37 | 18 | 55 |
| 2024 Abril | 27 | 6 | 33 |
| 2024 Marzo | 27 | 8 | 35 |
| 2024 Febrero | 13 | 2 | 15 |
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| 2022 Diciembre | 2 | 2 | 4 |
| 2022 Agosto | 4 | 2 | 6 |
| 2022 Julio | 2 | 2 | 4 |
| 2022 Junio | 0 | 2 | 2 |
| 2022 Abril | 4 | 4 | 8 |
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| 2022 Enero | 9 | 2 | 11 |
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