Caso clínico
Carcinoma escamoso cutáneo sobre liquen escleroso vulvar
Cutaneous squamous cell carcinoma arising in vulvar lichen sclerosus
a Servicio de Dermatología, Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia, España
b Instituto de Investigación Sanitaria (IIS) La Fe, Valencia, España
c Servicio de Dermatología, Hospital Clínic de Barcelona, Universidad de Barcelona, Barcelona, España
d Servicio de Dermatología, Hospital de Figueres, Fundació Salut Empordà, Figueres, Girona, España
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Se manifiesta típicamente en forma de placas blanquecinas atróficas y erosiones y, en la región genital femenina, acaba provocando una pérdida de la arquitectura vulvar, con fusión de labios mayores y menores y enterramiento del clítoris. Todos estos datos son claves para su reconocimiento en la exploración física. El prurito suele ser el síntoma principal que presentan los pacientes, en ocasiones muy intenso y discapacitante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Las complicaciones asociadas con el liquen escleroso genital pueden variar en gravedad, y abarcan desde la disfunción sexual con dispareunia, las infecciones, la dificultad para la micción o la defecación o, incluso, el riesgo de cáncer<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 82 años, por lo demás sana, con antecedentes de liquen escleroso vulvar de larga evolución, presentó una lesión genital de al menos 3 meses de duración. La paciente no había estado bajo seguimiento ginecológico ni dermatológico regular hasta el momento de la consulta. En la evaluación geriátrica integral, la paciente era independiente para las actividades básicas de la vida diaria, presentaba buen soporte nutricional y familiar (hijos y nietos con los cuales presentaba buena relación) y realizaba ejercicio físico a diario (caminata de entre 3 y 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>km al día). En la exploración física se observó un tumor en la cara posterior del labio mayor izquierdo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Se trataba de un tumor carnoso y friable con bordes bien definidos, que medía casi 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en su diámetro máximo. En la exploración genital y perianal se observaron placas de color blanco marfil, de aspecto porcelánico, junto con eritema circundante alrededor de la lesión. No se apreciaban linfadenopatías palpables a nivel inguinal. No había otras lesiones mucocutáneas ni síntomas sistémicos. Ante la sospecha de carcinoma de células escamosas (CCE) cutáneo sobre liquen escleroso, se realizó una biopsia que confirmó el diagnóstico. La ecografía no reveló linfadenopatías locorregionales ni afectación en profundidad más allá de la grasa subcutánea. La paciente fue remitida a ginecología, donde se realizó una escisión amplia. La evaluación histológica confirmó el diagnóstico de CCE. No se encontraron criterios histológicos de CCE de alto riesgo. A los 6 meses de seguimiento, la paciente estaba asintomática y sin signos de recurrencia. Tras una respuesta inicial adecuada con propionato de clobetasol una aplicación diaria durante 6 meses, continúo tratamiento con propionato de clobetasol 2-3 veces por semana de mantenimiento.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El liquen escleroso es un trastorno con potencial maligno. Este riesgo es escaso, pero demostrado en grandes series, pudiendo llegar hasta el 5%. La inflamación persistente y el daño tisular continuado pueden inducir alteraciones celulares que, aunque infrecuentes, aumentan el riesgo de transformación maligna con el tiempo, en forma de CCE<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1,3,4</span></a>. La presencia de placas blanquecinas sobreelevadas o erosiones que no se resuelvan tras aplicación diaria de corticoides tópicos o la aparición de lesiones tumorales permite sospechar el diagnóstico y derivar a dermatología y/o ginecología para la realización de una biopsia para descartar la transformación maligna<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1,3,4</span></a>. Además, ha sido demostrado como los CCE sobre úlceras o quemaduras crónicas pueden tener peor pronóstico que aquellos que no<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Algunos estudios han demostrado que el uso prolongado de corticosteroides tópicos puede disminuir este riesgo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Este tratamiento debe realizarse con propionato de clobetasol inicialmente a diario, con posterior reducción de la pauta según evolución (p. ej., 2-3 veces por semana en caso de buena evolución,<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1,4,6</span></a>. Por este motivo, se recomienda un seguimiento regular en estos individuos, ya sea por dermatología, ginecología o de forma ambulatoria por atención primaria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>. El tratamiento de los CCE sobre zonas de liquen escleroso no difiere de otros CCE, siendo el tratamiento quirúrgico el de elección. En tumores mal delimitados o recidivantes, puede valorarse la cirugía de Mohs. En caso de tumores no operables o con dificultad para alcanzar el margen negativo, se puede valorar la radioterapia. En tumores de alto riesgo (tamaño ><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, características histológicas como invasión linfovascular, espesor ><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, etc.) se recomienda la realización de pruebas de estadificación (como la ecografía o la tomografía computarizada) previos a la cirugía. En pacientes con afectación locorregional o metastásica, deben valorarse los tratamientos sistémicos (quimioterapia clásica, inmunoterapia)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. En conclusión, el reconocimiento precoz del liquen escleroso vulvar es importante para iniciar tratamiento y seguimiento, y así prevenir o detectar precozmente la aparición de un CCE.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Responsabilidades éticas</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los procedimientos seguidos aquí se llevaron a cabo de acuerdo con las normas éticas del comité responsable de experimentación con seres humanos y con la Declaración de Helsinki de 1975, revisada en 1983. No hemos utilizado nombres, iniciales ni números de hospital de los pacientes.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se obtuvo el consentimiento oral y escrito de los padres de la niña (tutores legales) para publicar estas imágenes.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Financiación</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se recibió financiación de ninguna entidad en los sectores público, comercial o sin fines de lucro para llevar a cabo el trabajo descrito en este artículo.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Autorías</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Miguel Mansilla-Polo y Daniel Morgado-Carrasco manejaron el caso clínico y la redacción inicial del manuscrito. Daniel Morgado-Carrasco supervisó el trabajo. Todos los autores han tenido acceso al manuscrito y participaron en su configuración y redacción.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Conflicto de intereses</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que no tienen ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Responsabilidades éticas" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Financiación" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Autorías" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1219 "Ancho" => 1626 "Tamanyo" => 420925 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesiones al momento de la consulta. 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