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Presentamos un caso recientemente observado en nuestra unidad.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 78 años con antecedentes personales de síndrome de apnea del sueño en tratamiento con presión positiva continua sobre la vía aérea (<span class="elsevierStyleItalic">continnous positive airway pressure</span> [CPAP]), hipertensión ocular, diabetes mellitus no insulino dependiente, dislipemia y alergia a pirazolonas, que acude a la consulta de Dermatología, remitida desde el servicio de Cuidados Críticos y Urgencias para valoración de lesión en el dorso de la mano izquierda de 10 días de evolución, que ha ido aumentando en tamaño y extendiéndose en superficie de forma gradual. La paciente aquejaba dolor localizado de forma espontánea y a la presión en las últimas 48 horas En el transcurso de los últimos cuatro días había realizado tratamiento con amoxicilina-clavulánico 875<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h y paracetamol 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h sin mejoría. La paciente negaba traumatismo previo.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración física se apreciaba una placa eritematosa en el dorso de la mano izquierda, de borde más acentuado de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>.) y elementos de aspecto pustuloso en la zona perilesional. No se detectó fiebre, ni lesiones cutáneomucosas en el resto de la exploración.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó biopsia para estudio histológico de la lesión y con diagnóstico de sospecha de pioderma gangrenoso se decidió aplicar clobetasol propionato en cura oclusiva dos veces al día durante una semana y reevaluación de la paciente con las pruebas complementarias solicitadas que incluyeron: hemograma completo, bioquímica general, serologías de virus hepáticos VHB y VHC, inmunoglobulinas, complemento, anticuerpos antinucleares (ANA), sistemático de orina, proteinograma, velocidad de sedimentación globular (VSG), proteina C reactiva (PCR) y antiestreptolisinas (ASLO). En espera del resultado de la biopsia de piel, optamos por no pautar corticoides sistémicos.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tres días más tarde, la paciente debutó con artralgia en rodilla derecha, con signos claramente inflamatorios. Consulta entonces con el servicio de Reumatología que realiza una artrocentesis de 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cc junto con resonancia magnética nuclear (RMN) de dicha rodilla y se instaura tratamiento con levofloxacino 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día y cloxaciclina 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/8h 10 días de forma empírica.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hemograma reveló 4.130.000 hematíes; Hb<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>11,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dL; HTO<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>35,5%; leucocitos<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>13.460 (PMN<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span> 9.800); PCR<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>13,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dL (N<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0-5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dL); beta-2-microglobulina 5,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/L (N<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,8-2,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/L); VSG<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>66<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm (N<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0-10) y normalidad en el resto de pruebas de laboratorio. La biopsia de líquido sinovial fue compatible con proceso inflamatorio agudo y la RMN no objetivó cambios más allá de los meramente degenerativos. El estudio histológico de piel mostró una epidermis con discreta acantosis, espongiosis y ocasional exocitosis de polimorfonucleares. En dermis papilar existía marcado edema y denso infiltrado de neutrófilos formando abscesos con polvo nuclear, extravasación de hematíes y vasculitis.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con todos los datos previamente mencionados llegamos al diagnóstico de dermatitis neutrofílica del dorso de las manos. Por ello completamos el estudio con marcadores tumorales (antígeno asociado a células escamosas [SCC], antígeno carcinoembrionario [CEA], alfa-fetoproteina [AFP]), proteinograma, proteinuria de Bence-Jones, frotis de sangre periférica, mamografía y tomografía axial computarizada (TAC) toraco-abdómino-pélvico con resultados dentro de la normalidad. El cuadro clínico cutáneo resolvió en el curso de una semana con la única aplicación de la terapia corticoidea tópica pautada y una semana más tarde el articular.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Strutton et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> en 1995 acuño el término vasculitis pustulosa del dorso de las manos para referirse a un cuadro pustuloso y ampolloso en el dorso de las manos de una serie de pacientes, los cuales no presentaban clínica sistémica de forma sistemática. El estudio histológico mostraba características similares al síndrome de Sweet, pero con signos de vasculitis leucocitoclástica. Galaria et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, 5 años más tarde instauró el término dermatosis neutrofílica del dorso de las manos (DNDM) para referirse al mismo cuadro clínico con ausencia de vasculitis leucocitoclástica en la biopsia. Ahmadi et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> se decanta por el término pioderma gangrenoso de las manos para referirse a esta entidad y finalmente, Weening et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> en 2004 propone el término DNM ya que también se han identificado casos con lesiones de exclusiva localización palmar.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dejando de lado las disquisiciones terminológicas, sí parece quedar cada día más claro que es una variedad localizada del síndrome de Sweet y tiene capacidad para extenderse a otras localizaciones. La presencia de neutrofilia y fiebre no es constante (se halla ausente en la tercera parte de los casos). En la clínica se observan lesiones pustulosas o de contenido hemático en la localización dorsal y menos frecuentemente palmar, de carácter uni o bilateral pudiendo evolucionar a placas similares al pioderma gangrenoso.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su principal importancia radica en el ámbito de edad al que afecta y que según algunas series, en el 27% de los casos se asocia a neoplasias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> (principalmente de estirpe hematológica, cáncer de mama, adenocarcinoma renal metastásico, cáncer de pulmón, etc.), el 15% a enfermedades del aparato digestivo (enfermedad inflamatoria intestinal, diverticulitis, proctitis) y en menor porcentaje a procesos infecciosos (faringitis, monoartritis, etc.), puediendo demorarse el cuadro infeccioso hasta una semana tras la aparición de la clínica cutánea, como el caso que nos ocupa.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fisiopatológicamente la DNM tiene en común con el síndrome de Sweet, pioderma gangrenoso y vasculitis pustulosa el posible papel de los inmunocomplejos como causa de la lesión vascular y el neutrófilo como mediador inflamatorio principal. Algunos autores incluso van más allá al contrastar que la DNM comparte con el síndrome de Sweet el marcador HLAB54<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista terapéutico su manejo es similar al Sweet y la mayoría de los casos responden a corticoterapia sistémica. Se han ensayado con éxito sulfona oral, ciclosporina, metotrexate, ioduro potásico y salazopirina. El efecto terapéutico de los corticoides sistémicos radica en inhibir la síntesis de citocinas proinflamatorias y su actividad sobre los factores de transcripción kappa B (NF-κB) y activador de la proteína 1 (AP-1)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. El uso de la terapia tópica (corticoides e inmunomodulares, p. ej. tacrolimus pomada) también se ha comunicado con éxito en casos aislados.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusion, hemos presentado un nuevo caso de dermatosis neutrofílica de las manos como signo guía de un proceso infeccioso en particular. Hemos recordado su vinculación con neoplasias de índole hematológica y visceral, lo que nos obliga a conocer esta entidad de naturaleza emergente, así como la respuesta satisfactoria a terapia tópica corticoidea, que en nuestro caso fue útil por los antecedentes personales de la paciente y la aparición del cuadro infeccioso articular posterior que hubiese podido demorar su resolución.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 713 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 100879 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Placa eritematosa en el dorso de la mano izquierda, de borde pustuloso más acentuado de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pustular vasculitis of the hands" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "G. 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Dermatosis neutrofílica de las manos
Ricardo Ruiz-Villaverde, Manuel Galán-Gutiérrez, Daniel Sánchez-Cano, María Carmen Ramírez-Barbarena
10.1016/j.regg.2011.08.001Rev Esp Geriatr Gerontol. 2012;47:89-90