Carcinoma adrenocortical enorme que simula una masa hepática

Mujer de 53 años que presenta pérdida de peso involuntaria, disnea y molestias abdominales intermitentes desde hace 6 meses. La TC torácica con contraste reveló incidentalmente una gran masa heterogénea en el cuadrante superior derecho, de aproximadamente 11cm de diámetro, con bordes indistinguibles del lóbulo derecho del hígado (figs. 1A y B). A continuación, se realizó una resonancia magnética (RM) abdominal con contraste para el diagnóstico diferencial y se observó una masa indeterminada en la glándula suprarrenal derecha (figs. 1C y D). Debido a las características y al patrón de realce de la lesión, en el diagnóstico inicial se consideraron neoplasias como metástasis, feocromocitoma y carcinoma adrenocortical (CAC). Posteriormente, se realizó una PET/TC con [⁶⁸Ga]Ga-DOTATATE para caracterizar la lesión y descartar cualquier metástasis a distancia debido al nivel ligeramente elevado de noradrenalina. Sin embargo, no demostró captación patológica del radiotrazador, lo que podría ser compatible con un feocromocitoma y una lesión metastásica (figs. 2A-D). Posteriormente, se realizó una PET/TC con [¹⁸F]fludesoxiglucosa (FDG) para una evaluación más exhaustiva, que reveló un aumento intenso y heterogéneo de la captación en la masa suprarrenal (figs. 2E-H). La paciente fue sometida a resección quirúrgica de la masa suprarrenal. El análisis inmunohistoquímico y los hallazgos histopatológicos de la masa fueron compatibles con un CAC de gran tamaño (fig. 3).

Figura 1.

La TC torácica detectó una gran masa heterogénea en el cuadrante superior derecho (flecha) (figs. 1A y B). La RM abdominal mostró una lesión de señal heterogénea que medía aproximadamente 11 × 11 × 12 cm en las dimensiones mayores, con áreas quístico-necróticas en la sección central, realce de contraste capsular en la fase tardía (flecha) (figs. 1C y D).

Figura 2.

[⁶⁸Ga]Ga-DOTATATE PET/TC demostró una captación relativamente aumentada del radiotrazador (SUVmáx 4) en la masa suprarrenal (figs. 2A-D). La PET/TC con [¹⁸F]FDG mostró un aumento heterogéneo intenso de la captación del radiotrazador en la masa suprarrenal (SUVmáx 12,03) (figs. 2E-H). No se observó captación anormal del trazador en otras áreas corporales.

Figura 3.

Células neoplásicas con citoplasma claro y eosinófilo, algunas de ellas con pequeños nucleolos, tienen núcleos redondos a ovalados (Hematoxilina & eosina ×40) (fig. 3A). Las células neoplásicas mostraron variación en el tamaño nuclear. Se han descrito tinciones nucleares y citoplasmáticas focales positivas para la calretinina (fig. 3B) y tinciones nucleares focales positivas para el factor esteroidogénico-1 (fig. 3C). El índice de proliferación Ki-67 fue deL 5-10% (fig. 3D).

El CAC es una neoplasia endocrina extremadamente rara que no siempre se identifica con los métodos radiológicos convencionales y los exámenes hormonales¹. La manifestación clínica depende de la localización, el tamaño y el estado hormonal. Es posible que el CAC no funcional no se identifique hasta que la lesión comprima tejidos y órganos adyacentes o que se detecte incidentalmente durante el examen clínico. Por lo tanto, la mayoría de los pacientes presentan una enfermedad localmente avanzada o metastásica². La PET/TC con FDG proporciona información adicional sobre la actividad metabólica y la agresividad biológica de las masas suprarrenales indeterminadas. Además, en general se ha observado una correlación positiva entre el SUVmáx y la expresión de Ki-67 en los CAC ávidos de FDG³. En este estudio, la paciente solo presenta una enfermedad local a pesar del enorme CAC. Además, se observó una mayor captación de FDG en la masa suprarrenal, aunque el índice Ki-67 era bajo. En la literatura se ha descrito un número limitado de casos similares. La ausencia de lesiones metastásicas a pesar de su tamaño y el aumento de la captación de FDG a pesar del bajo índice Ki-67 hacen que este caso sea más interesante que otros casos de la literatura.