Encefalitis límbica asociada a anti-Caspr2: contribución del análisis visual ayudado de las imágenes PET con 18F-FDG mediante comparación con una base de datos de normalidad

Resumen

Un inicio temprano de la inmunoterapia es fundamental para mejorar el pronóstico de los pacientes con encefalitis aguda de origen autoinmune (EAI). Se ha propuesto un nuevo abordaje clínico para el diagnóstico temprano basado en aspectos clínicos y pruebas complementarias, pero estas pueden tener una sensibilidad limitada principalmente en las primeras semanas. Mientras que las formas más comunes de EAI (anti-LGI-1 y anti-NMDAR), muestran frecuentemente patrones de PET con ¹⁸Flúor-fluordeoxiglucosa (PET-FDG) consistentes, las anti-Caspr2 son menos frecuentes y los patrones de PET-FDG no están establecidos. En nuestra experiencia la PET-FDG en la EAI anti-Caspr2 presenta un hipermetabolismo temporal medial y un déficit difuso cortical, incluso con pruebas complementarias negativas. No obstante, es necesaria la estandarización del análisis de las imágenes PET mediante métodos basados en vóxeles con comparación con bases de datos de normalidad para definir con claridad las áreas de metabolismo alterado que pueden pasar desapercibidas al análisis visual.

Abstract

Early immunotherapy is of paramount importance for a positive outcome in patients suffering acute encephalitis of autoimmune origin (AIE). A new approach for early diagnosis based on clinical presentation and complementary tests has been proposed, but not all these tests show positive findings in the first weeks. While common forms of AIE (anti-LGI-1 and anti-NMDAR antibodies) exhibit consistent 18Fluor-fluorodeoxiglucose (FDG-PET) patterns in many cases, the anti-Caspr2 form of AIE is infrequent and FDG-PET patterns have not been well characterized. In our experience, FDG-PET in anti-Caspr2 limbic encephalitis shows medial temporal hypermetabolism and diffuse cortical hypometabolism, even in the absence of findings in these tests. However, it is necessary to standardize PET image analysis by means of visual and voxel-based methods compared to normal databases to define the areas of pathological metabolism that may go unnoticed when using visual analysis exclusively.