Evaluation of cardiovascular complications with 99mTc tetrofosmin gated myocardial perfusion scintigraphy in patients with thalassemia major

Objective. Iron overload limits the life expectancy of thalassaemic patients by causing cardiac toxicity. Iron also plays a catalytic role in the pathogenesis of atherosclerosis. The aim of this study was to evaluate the role of 99mTc Tetrofosmin gated myocardial perfusion scintigraphy (GMPS) in the detection of cardiac dysfunction in patients with thalassemia major. Materials and methods. Forty two patients with homozygous beta-thalassemia were enrolled in the study. Myocardial perfusion and wall motion were analysed in all patients (mean age 17 ± 5.28) and 34 age-matched controls using GMPS. Clinical data, liver function tests, hemoglobin, ferritin, low density lipoprotein (LDL) and cholesterol levels, and the total number and frequency of transfusions were collected from patient records. Results. 97.6 % and 78.5 % of patients had normal myocardial perfusion and wall motion respectively. Nine out of 42 thalassaemic patients had abnormal left ventricular wall motion; half of these had septal hypokinesia. No significant correlation was found between the total number of transfusions, serum ferritin levels and left ventricular ejection fraction (p = 0.442 and p = 1.00, respectively). Echocardiography revealed systolic dysfunction in 5 out of 9 patients with wall motion abnormality. LDL was normal in 38 out of 42 patients and cholesterol levels were normal in 37 out of 42 patients. Conclusions. Regional wall motion abnormalities can be seen in patients with thalassemia major. This early damage is frequently located in the septum and can be detected by GMPS. Serum ferritin levels and the number of blood transfusions are inadequate as predictors of myocardial dysfunction.

Objetivo. La sobrecarga de hierro limita la esperanza de vida de los pacientes talasémicos debido a su toxicidad cardiaca. El hierro también tiene un papel catalítico en la patogénesis de la aterosclerosis. El objetivo de este estudio era evaluar el papel de la gammagrafía de perfusión miocárdica con 99mTc tetrofosmina (GPM) en la detección de disfunción cardiaca en pacientes con talasemia mayor. Materiales y métodos. En el estudio se incluyeron 42 pacientes con beta talasemia homocigota. Se analizó la perfusión miocárdica y el movimiento de la pared cardiaca mediante GPM en todos los pacientes (edad media 17 ± 5,28 años) y 34 controles de edad comparable. Se registraron los datos clínicos, las pruebas de función hepática, los niveles de hemoglobina, ferritina, lipoproteína de baja densidad (LDL) y colesterol, y el número total y la frecuencia de transfusiones a partir de los informes de los pacientes. Resultados. El 97,6 y el 78,5 % de los pacientes mostraron normalidad en la perfusión miocárdica y el movimiento de la pared cardiaca, respectivamente. En 9 de 42 pacientes talasémicos se observó un movimiento anómalo de la pared ventricular izquierda, y la mitad de ellos mostraron hipocinesia septal. No se observó una correlación significativa entre el número total de transfusiones, los niveles de ferritina sérica y la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (p = 0,442 y p = 1,00, respectivamente). La ecocardiografía reveló una disfunción sistólica en 5 de los 9 pacientes con movimiento anómalo de la pared cardiaca. El nivel de LDL fue normal en 38 de 42 pacientes, y el nivel de colesterol fue normal en 37 de 42 pacientes. Conclusiones. En pacientes con talasemia mayor se pueden observar alteraciones regionales del movimiento de la pared cardiaca. Esta alteración precoz suele localizarse en el tabique interventricular y puede detectarse mediante GPM. Los niveles de ferritina sérica y el número de transfusiones de sangre no son adecuados como factores de pronóstico de disfunción miocárdica.