Gammagrafía ósea en la enfermedad de Erdheim-Chester

La enfermedad de Erdheim-Chester (EEC) es una enfermedad rara, con menos de 80 casos publicados en el mundo. Consiste en una histiocitosis de células no Langerhans que se manifiesta habitualmente en forma de dolor, por compromiso óseo, aunque es la afectación extraósea la que marca el pronóstico. Aunque el diagnóstico definitivo precisa un estudio anatomopatológico (habitualmente a través de una biopsia ósea), los hallazgos radiológicos, y también los gammagráficos, son quasi-patognomónicos. En este trabajo presentamos 2 casos de EEC y sus respectivas gammagrafías óseas. Ambos muestran los hallazgos típicos descritos en la literatura. Observamos hipercaptaciones bilaterales simétricas en las diáfisis y metáfisis de los huesos largos, fundamentalmente en las extremidades inferiores, estando respetadas las epífisis (en el primer caso sólo parcialmente) y el tercio medio de las diáfisis, así como el esqueleto axial.

Erdheim-Chester disease (ECD) is a rare disorder with fewer than 80 cases reported in the world. It consists of a non-Langerhans' cell histiocytosis that usually presents as pain due to bone involvement; however, the prognosis is marked by extraskeletal involvement. Although the final diagnosis needs an anatomophatologic study (normally through a bone biopsy), radiologic and scintigraphic findings are quasi pathognomonic. In this work, we report 2 ECD cases and their respective bone scans showing typical findings described in the literature. We found bilateral and symmetrical increased uptake of diaphyses and metaphyses of long bones, mainly in lower limbs. The mid-diaphyses and the epiphyses (partially in the first case) as well as the axial skeleton are spared.