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Patient was referred for an <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG PET study to assess metabolic activity in retroperitoneal lymph nodes in order to discern its residual, inflammatory or infiltrative origin. Given our availability and pancreas history, we decided to perform a PET/MRI exam.</p> <p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Whole-body MIP image:</p> <p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">• No active infradiaphragmatic lymph nodes are seen.</p> <p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">• Intense and irregular <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG uptake in the right breast along with moderate uptake in the left breast.</p> <p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">• Slightly symmetrical increased uptake in supra-aortic and subclavian vessels (score 2), considered as physiological as it is a digital PET, with no significant activity in the remaining vascular territories.</p> <p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Selective breast imaging: T2 MR sequence and axial, coronal and sagittal fusion images:</p> <p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">• Pseudotumoral mass in the superointernal quadrant of the right breast, which reaches 9 cm in diameter, with low signal on T1 and T2 sequences, with restriction of diffusion in the MRI component, and intense and irregular <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG uptake (SUVmax 10.3).</p> <p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">• Irregular infiltration in the inferointernal quadrant of the left breast, showing low signal on T1 and T2 sequences and diffusion restriction on the MRI, along with with moderate irregular <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG uptake (SUVmax 5.1). 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La paciente acude para la realización de estudio PET con <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG para la valoración de la actividad metabólica de los ganglios retroperitoneales, para diferenciar si eran residuales, inflamatorios o incluso descartar un proceso infiltrativo. Dada nuestra disponibilidad y los antecedentes pancreáticos. decidimos la realización de estudio PET/RM.</p> <p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen MIP de cuerpo completo:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No presenta adenopatías activas infradiafragmáticas.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Intensa e irregular hipercaptación de <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG en la región mamaria derecha, con moderada captación en la mama izquierda.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Leve refuerzo de captación en troncos supraaórticos y subclavios (score<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2), simétrico, fisiológico al ser una PET digital, sin presencia de actividad significativa en el resto de territorios vasculares.</p></li></ul></p> <p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imágenes selectivas mamarias, secuencia T2 RM y cortes axiales, coronales y sagitales de fusión:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Masa pseudotumoral en el cuadrante superointerno de la mama derecha, que alcanza los 9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro y muestra baja señal en las secuencias T1 y T2, con restricción de la difusión en el componente RM, con intensa e irregular hipercaptación de <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG (SUV máximo 10,3).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Infiltración irregular en cuadrante inferointerno de mama izquierda, mostrando baja señal en las secuencias T1 y T2, con restricción de la difusión en el componente RM, con moderada hipercaptación irregular de <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG (SUV máximo 5,1).</p></li></ul></p> <p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La valoración clínica confirma la evidencia de una lesión irregular en mama derecha, momento en el cual la paciente refiere el aumento de tamaño glandular en los últimos meses. 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Como hallazgo incidental, se evidenció una hipercaptación de <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG en el cuadrante superointerno de la mama derecha y, aunque con menor extensión y grado de actividad metabólica, en el cuadrante inferointerno de la mama izquierda (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Se decidió la realización de biopsia percutánea guiada ecográficamente de la lesión mamaria derecha que mostró un infiltrado linfoplasmocitario asociado a zonas de fibrosis en disposición reticular, con signos focales de hiperplasia vascular parietal obliterativa. La inmunohistoquímica para IgG4 fue positiva.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) se describió, en los años sesenta, como una pancreatitis asociada a hipergammaglobulinemia. La IgG4 es la subclase menos abundante de IgG, con aparente papel marginal en la respuesta inmune. La ER-IgG4 es una patología inflamatoria caracterizada por fenómenos fibróticos, organomegalia, derrames y edema pseudotumoral focal o difuso de un órgano, por lo que su diagnóstico diferencial es extenso. Su compromiso puede ser uni o multiorgánico, destacando, tras el páncreas, los ganglios linfáticos, la vía biliar, las glándulas salivales, las lagrimales, la aorta y el retroperitoneo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectación mamaria por ER-IgG4 fue descrita en 2005 por Zen et al. Es infrecuente y generalmente no se asocia a síntomas constitucionales. Una serie de 2018 incluye 13 mujeres con lesiones palpables e indoloras, en algunos casos únicas y en otros múltiples uni o bilaterales, mostrando en seis pacientes compromiso de otros órganos, lo cual recalca la importancia del estudio de extensión en todo paciente con ER-IgG4<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su diagnóstico es clínico/radiológico, por la presencia de edema o pseudomasas en uno o más órganos; serológico con elevación de IgG4 ><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>135<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl (normal 3,9-86,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl) e histológico, basado en la presencia de fibrosis estoriforme, flebitis obliterante e infiltración tisular linfoplasmocitaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento es corticoideo (prednisona 0,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día o 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día en dosis decreciente, asociado, según la necesidad, a inmunosupresores (metotrexato, micofenolato e incluso rituximab), mostrando los casos de afectación mamaria un buen pronóstico, con escasa recurrencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. En nuestro caso, tras la terapia corticoidea, se evidenció una normalización clínica de ambas lesiones mamarias, con normalización de los niveles séricos de IgG4.</p><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiación</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No ha habido ninguna entidad financiadora, ni beca para la realización de este artículo.</p></span><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Financiación" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1299 "Ancho" => 2007 "Tamanyo" => 199332 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imágenes de PET/RM con <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG realizada a una mujer de 58 años que en control anual de pancreatitis mediante TC presenta cambios persistentes en la región de las arterias mesentéricas con ganglios retroperitoneales. 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Dada nuestra disponibilidad y los antecedentes pancreáticos. decidimos la realización de estudio PET/RM.</p> <p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen MIP de cuerpo completo:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No presenta adenopatías activas infradiafragmáticas.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Intensa e irregular hipercaptación de <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG en la región mamaria derecha, con moderada captación en la mama izquierda.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Leve refuerzo de captación en troncos supraaórticos y subclavios (score<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2), simétrico, fisiológico al ser una PET digital, sin presencia de actividad significativa en el resto de territorios vasculares.</p></li></ul></p> <p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imágenes selectivas mamarias, secuencia T2 RM y cortes axiales, coronales y sagitales de fusión:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Masa pseudotumoral en el cuadrante superointerno de la mama derecha, que alcanza los 9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro y muestra baja señal en las secuencias T1 y T2, con restricción de la difusión en el componente RM, con intensa e irregular hipercaptación de <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG (SUV máximo 10,3).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Infiltración irregular en cuadrante inferointerno de mama izquierda, mostrando baja señal en las secuencias T1 y T2, con restricción de la difusión en el componente RM, con moderada hipercaptación irregular de <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG (SUV máximo 5,1).</p></li></ul></p> <p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La valoración clínica confirma la evidencia de una lesión irregular en mama derecha, momento en el cual la paciente refiere el aumento de tamaño glandular en los últimos meses. La mama izquierda es de difícil valoración clínica.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:3 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0020" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Advances in the diagnosis and management of IgG4 related disease" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "M. Lanzillotta" 1 => "G. Mancuso" 2 => "E. della-Torre" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1136/bmj.m1067" "Revista" => array:4 [ "tituloSerie" => "BMJ." 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Diagnóstico por PET con 18F-FDG de mastitis bilateral uniorgánica relacionada con IgG4
18F-FDG PET diagnosis of bilateral uniorganic IgG4-related mastitis
J.R. Garcia
, A. Compte, M. Kauak, P. Bassa, E. Llinares, E. Valls
Autor para correspondencia
CETIR. Ascires, Barcelona, España