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La imagen de cuerpo completo en proyección de máxima intensidad MIP (D) no muestra otros focos de captación patológica en el organismo.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores cardíacos primarios son raros y la mayoría son benignos. Los mixomas cardíacos constituyen la neoplasia cardíaca primaria más habitual en el adulto, apareciendo aproximadamente el 20% de los casos en la aurícula derecha. Su fisiopatología es desconocida, algunos investigadores han propuesto su procedencia a partir del sobrecrecimiento de restos embriológicos atrapados. Un mixoma en las cavidades cardíacas derechas puede provocar una embolia pulmonar, edema periférico, congestión hepática y ascitis, todo ello atribuible a la naturaleza trombótica de la masa y al potencial de obstrucción del retorno venoso sistémico. Su tratamiento definitivo es la exéresis quirúrgica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aproximadamente el 20-25% de los tumores cardíacos son malignos. Los sarcomas constituyen la neoplasia cardíaca primaria maligna más frecuente. Por otra parte, pueden aparecer tumores cardíacos secundarios en forma de metástasis cardíaca a partir de diferentes neoplasias malignas primarias (en orden de frecuencia de diseminación cardíaca), siendo la más frecuente el cáncer pulmonar primario, seguido por neoplasias hematológicas, el cáncer renal y los melanomas malignos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tumor de Askin es una neoplasia maligna de células redondas pequeñas que se origina como un tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP) que pertenece a la familia del sarcoma de Ewing (SE) debido a sus características citogenéticas, y que se localiza en la región tóraco-pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los TNEP son raros, altamente malignos y metastatizan rápidamente, siendo su pronóstico malo. Habitualmente aparecen en partes blandas de la pared torácica y, ocasionalmente, en mediastino o en la periferia del pulmón. No se dispone de unas directrices estandarizadas para su tratamiento. Se ha descrito que la cirugía combinada con quimioterapia o radioterapia pre o posquirúrgica constituye un tratamiento eficaz. Las directrices terapéuticas del sarcoma de Ewing pueden ser de utilidad para asesorar sobre el tratamiento de los TNEP<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,6,7</span></a>.</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Puede aparecer una recidiva en la proximidad del tumor resecado (con afectación de costillas, pleura, musculatura de la pared torácica y diafragma); y aparecen metástasis a distancia en pulmón, adenopatías mediastínicas y retroperitoneales, esqueleto extratorácico, hígado, glándulas suprarrenales y sistema nervioso simpático<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La metástasis cardíaca es extremadamente infrecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la mayoría de los casos, los tumores benignos pueden resecarse completamente. Por ello, es importante diferenciar preoperatoriamente entre masas benignas y malignas. La tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) pueden mostrar varias características morfológicas que pueden ser utilizadas para diferenciar ambos tipos. Sin embargo, en la actualidad todavía resulta difícil caracterizar morfológicamente a los tumores cardíacos de forma adecuada y con la exactitud suficiente. Por el contrario, las técnicas de imagen molecular como la PET/TC con <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG pueden visualizar el metabolismo tumoral, constituyendo un método establecido clínicamente para caracterizar tumores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón de 25 años con antecedentes de tumor neuroectodérmico maligno de la pared torácica izquierda (tumor de Askin), tratado con resección tumoral amplia en el margen anterior de la pared torácica y colocación de red después de quimioterapia neoadyuvante y seguido por quimioterapia de consolidación. Después de 9 años de supervivencia libre de enfermedad, el paciente presentó un episodio de tromboembolismo pulmonar agudo, con un cuadro clínico que incluyó disnea progresiva y dolor torácico. El diagnóstico se confirmó mediante TC torácica, observándose además la presencia de una masa cardíaca.</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hallazgo accidental de la masa cardíaca se confirmó mediante ecocardiograma y RM cardíaca (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), que revelaron una masa en la aurícula derecha. Se sospechó una recidiva del tumor de Askin versus un mixoma auricular.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para la realización de una PET/TC oncológica, se recomienda un mínimo de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h de ayunas para reducir la captación miocárdica fisiológica. Sin embargo, a pesar de un ayuno suficiente, a menudo resulta difícil de predecir el grado de supresión de la captación cardíaca de <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. También se ha descrito en la literatura que la administración de heparina hace que las lesiones cardíacas se muestren con mayor claridad, porque suprime la captación fisiológica de <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG.</p><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PET/TC con <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG mostró una masa hipermetabólica de elevada intensidad en la aurícula derecha con extensión a ventrículo derecho (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), que fue más sugestiva de recidiva de tumor de Askin que de un mixoma auricular, teniendo en cuenta su elevada actividad metabólica. No se observó ningún otro foco de captación patológica de <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG en el resto del organismo. El resultado anatomopatológico de la biopsia a través de cateterismo cardíaco y de la posterior exéresis de la masa auricular derecha fue compatible con metástasis de un tumor de Askin. El paciente se encuentra en la actualidad recibiendo quimioterapia de consolidación para completar su tratamiento.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La captación de <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG refleja la tasa metabólica de glucólisis en los tumores y, de esta forma, proporciona información adicional a la imagen morfológica. La PET/TC con <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG se ha convertido en un instrumento importante para el diagnóstico y manejo de los pacientes con tumores malignos y, por otra parte, tiene la capacidad para diferenciar entre masa tumoral y trombosis sanguínea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PET/TC ha mostrado su utilidad en la estadificación, en la evaluación de respuesta a la quimio o radioterapia, y en la detección de recidivas en diferentes tumores como los sarcomas. La interpretación de las imágenes PET en los tumores cardíacos puede constituir todo un reto, teniendo en cuenta que existe captación miocárdica fisiológica y que es imprevisible. Desgraciadamente, no se dispone todavía de una evaluación sistemática en la caracterización de los tumores cardíacos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6,9,10</span></a>.</p><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La TC se recomienda fundamentalmente para la evaluación de masas extracardíacas que infiltran el pericardio o el propio corazón, así como para detectar calcificaciones; sin embargo, la mejor forma de apreciar la extensión de la infiltración en el miocardio es mediante la RM. Se han descrito diferentes características para ambas técnicas (RM y TC), con el fin de diferenciar entre lesiones benignas y malignas, pero ninguna de estas características por si sola es lo suficientemente efectiva como para diferenciar entre ambos procesos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es de esperar que en los tumores cardíacos benignos únicamente se observe una captación leve de <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG, mientras que los tumores malignos (primitivos y metástasis) muestran una actividad metabólica elevada. Cuando aparece un aumento en la captación de <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG, las imágenes fusionadas PET/TC muestran mejor que ninguna otra técnica de imagen la invasión tumoral directa en las estructuras de la pared torácica. La capacidad de proporcionar imágenes en los 3 planos del espacio también ayuda a mostrar la extensión metabólica tumoral de la enfermedad, así como determinar su resecabilidad. Las determinaciones de la SUVmáx pueden ayudar a discriminar satisfactoriamente entre tumores benignos y malignos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este caso clínico se sospechó una metástasis de un tumor de Askin versus un mixoma auricular, teniendo en cuenta las características de la masa y los antecedentes clínicos del paciente.</p><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PET/TC con <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG mostró una intensa captación metabólica en la masa, con una SUVmáx elevada sugestiva de neoplasia maligna (primitiva o metastásica), antes que de un mixoma que suelen mostrar una captación metabólica muy baja e incluso no significativa. En relación a la preparación de nuestro paciente, 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h en ayunas previamente a la realización de la PET/TC fueron suficientes, especialmente debido a la extensión del tumor.</p><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Liwei et al. presentaron un caso similar de un paciente con un tumor neuroectodérmico primitivo pulmonar y metástasis en la aurícula derecha. Los autores mencionaron también que, hasta la fecha, solamente se habían descrito en la literatura 2 casos de NETP pulmonar con afectación cardíaca, pero en ambos casos hubo invasión e infiltración directa del tumor primario, en lugar de tratarse de metástasis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Qinghua et al. revisaron el caso de un paciente con embolia pulmonar producida por un mixoma en aurícula derecha visualizado mediante PET/TC con <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG. En este caso concreto, las imágenes PET/TC mostraron múltiples nódulos pulmonares y captación anómala de FDG en la aurícula derecha. Los estudios posteriores mostraron que los múltiples nódulos pulmonares eran secundarios a embolismo pulmonar del mixoma de la aurícula derecha. Cuando los hallazgos muestran un incremento moderado en la captación de<span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG, en el diagnóstico diferencial debe incluirse al mixoma de aurícula derecha<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso, gracias al hallazgo de la PET/TC con <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG, pudimos identificar y confirmar la sospecha de recidiva en la aurícula derecha, al mismo tiempo que se descartaban metástasis a distancia. Ello permitió que el paciente recibiera un tratamiento curativo (resección quirúrgica de la masa auricular derecha), y posteriormente recibió quimioterapia de consolidación para prevenir la aparición de metástasis en el futuro. Después de un año de seguimiento, el paciente permanece vivo y sin evidencia de tumor.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se declaran posibles conflictos de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres994142" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec957439" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres994143" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec957438" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2017-01-23" "fechaAceptado" => "2017-04-25" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec957439" "palabras" => array:4 [ 0 => "PET/TC <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG" 1 => "Tumor neuroectodérmico maligno" 2 => "Tumor de Askin" 3 => "Metástasis cardíaca" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec957438" "palabras" => array:4 [ 0 => "<span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG PET/CT" 1 => "Malignant neuroectodermal tumour" 2 => "Askin tumour" 3 => "Cardiac metastasis" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón de 25 años con tumor neuroectodérmico maligno de la pared torácica izquierda (tumor de Askin), tratado con cirugía después de tratamiento quimioterápico neoadyuvante y seguido por quimioterapia de consolidación. Después de 9 años libre de enfermedad, el paciente presenta un episodio de tromboembolismo pulmonar agudo. El ecocardiograma, la tomografía computarizada de tórax y la resonancia magnética cardíaca evidencian una masa en la aurícula derecha. Se sospechó recidiva del tumor de Askin versus mixoma auricular. La PET/TC con <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG mostró una masa hipermetabólica en la aurícula derecha con extensión a la cavidad ventricular derecha, altamente sugestiva de malignidad. El resultado del examen anatomopatológico después de la biopsia y posteriormente a la exéresis de la masa auricular derecha fue compatible con metástasis del tumor primario.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">The case presented is a 25-year-old male with a malignant neuroectodermal tumour on the left chest wall (Askin tumour), treated with surgery after neoadyuvant chemotherapy and followed by consolidation chemotherapy. After 9 years of disease free survival, the patient developed an acute pulmonary embolism. The echocardiogram, thoracic CT, and cardiac MRI scans revealed a mass in the right atrium. Recurrence of an Askin tumour versus an atrium myxoma was suspected. <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG PET/CT showed an intense hypermetabolic right atrium mass with extension to the right ventricle highly suggestive of malignancy. 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Nota Clínica
PET/TC con 18F-FDG en metástasis cardíaca en un paciente con antecedente de tumor neuroectodérmico maligno de la pared torácica (tumor de Askin): caso clínico y revisión de la literatura
18F-FDG PET/CT in a cardiac metastasis in a patient with history of malignant neuroectodermal tumour of the chest wall: Case report and review of the literature
J.A. Marroquín
, A.C. Hernández, J.P. Pilkington, A. Saviatto, M.J. Tabuenca, J.M. Estenoz
Autor para correspondencia
Servicio de Medicina Nuclear, Hospital Universitario 12 de Octubre , Madrid, España