052 - APORTACIÓN DE LA GAMMAGRAFÍA CON DIFOSFONATOS EN EL DIAGNÓSTICO DE LA AMILOIDOSIS CARDIACA POR ATTR. NUESTRA EXPERIENCIA
Hospital Universitario Cruces, Bilbao, España.
Objetivo: Evaluar el papel de la gammagrafía con difosfonatos en el protocolo diagnóstico de la amiloidosis cardiaca por ATTR (AC-ATTR) para su confirmación, cambios clínico-terapéuticos y pronóstico de los pacientes referidos en nuestro centro.
Material y métodos: Estudio retrospectivo de 33 pacientes (23 hombres y 10 mujeres, edad media 76 años) remitidos a nuestro servicio en el periodo 2017-2019, 29 por sospecha de AC-ATTR (clínico y/o técnica de imagen compatible) y 4 para descartar afectación cardiaca en portadores asintomáticos de la mutación TTR. En todos los pacientes se realizó gammagrafía de cuerpo completo con [99mTc]Tc- HMDP, además de SPECT-TC torácico en 4 pacientes. Se utilizó la escala de Perugini para la evaluación cualitativa de la captación miocárdica. Obtuvimos información relevante en historia clínica (HC) hasta enero 2021 (mínimo 1 año de seguimiento) para poder valorar la evolución clínica y terapéutica.
Resultados: De los 33 pacientes, 23 presentaron captación miocárdica (12 con captación grado 3 y 11 con grado 2). Veintidós fueron diagnosticados como AC-ATTR no familiar (9 por estudio genético y el resto por HC) y 1 AC-ATTR familiar. A 3/23 pacientes se les ofertó tratamiento con tafamidis en ensayo clínico. Veintidós presentaron insuficiencia cardiaca, 9 precisaron hospitalización por complicaciones cardiacas (39%), 3 marcapasos (13%), 7 permanecieron estables clínicamente (30,4%) y 5 fallecieron (21,7%). Diez pacientes no presentaron captación miocárdica, de los cuales 1 obtuvo diagnóstico de AC-ATTR no familiar (componente monoclonal asociado con biopsia y estudio genético positivo).
Conclusiones: La gammagrafía con difosfonatos es una técnica no invasiva que contribuyó a la confirmación de AC-ATTR en el 95,8% de nuestros pacientes, aportando información importante para el pronóstico y toma de decisiones terapéuticas, al existir procedimientos contraindicados en estos pacientes. La captación miocárdica grado 2-3 está asociada con mayor riesgo de hospitalización por insuficiencia cardiaca.