149 - UTILIDAD DE LA GAMMAGRAFÍA CARDÍACA CON DIFOSFONATOS EN EL DIAGNÓSTICO DE LA AMILOIDOSIS CARDÍACA POR TRANSTIRRETINA: EXPERIENCIA EN NUESTRO CENTRO
1IDI; 2Medicina Interna; 3Cardiología, Hospital Universitari Dr. Josep Trueta, Girona, España.
Objetivo: La amiloidosis cardíaca es una enfermedad infiltrativa por depósito de proteínas, siendo las formas más frecuentes la amiloidosis primaria por depósito de cadenas ligeras (AL) o la amiloidosis por transtirretina (ATTR), en su variante hereditaria (ATTRv) o natural (ATTRwt). Nuestro objetivo fue valorar la utilidad de la gammagrafía cardíaca con difosfonatos en el diagnóstico diferencial entre los distintos tipos de amiloidosis cardíaca, en especial, la variante ATTR.
Material y métodos: Se realizó análisis retrospectivo de 65 pacientes (51 hombres, edad media: 77,5 ± 13,2 años) con sospecha de amiloidosis cardíaca. Se practicó estudio gammagráfico de cuerpo entero después de la administración de 25mCi de 99mTc-DPD (35 pacientes) y 99mTc-HMDP (30 pacientes). Se completó estudio SPECT cardíaco si captación de difosfonato en el estudio planar. Se consideraron positivos para ATTR aquellos pacientes que presentaban un grado de captación igual o superior a la captación ósea (score 2-3 Perugini). Los resultados se correlacionaron con estudios de imagen, inmunoelectroforesis (IEF), estudio genético y evolución clínica.
Resultados: 31 pacientes presentaron captación sugestiva de ATTR (28 hombres; edad media 83 ± 6 años). Score 2: cinco pacientes; Score 3: veintiséis pacientes. Veintiún pacientes presentaron afectación biventricular y cuatro, captación extracardíaca. Se descartaron tres pacientes por corto plazo de seguimiento. Veintiocho disponían de ecocardiograma (13 resultado compatible, 13 sugestivo, 2 negativo). Quince disponían de RM (13 sugestiva, dos negativas). En 14 se realizó estudio genético: positivo en tres, diagnosticándose de ATTRm y negativo en 11 diagnosticándose de ATTRwt (IEF negativa). En los 14 restantes el diagnóstico fue de ATTR en 10 (IEF negativa); ATTR probable en 3 (2 con IEF dudosa; 1 con IEF no disponible, pero captación extracardíaca) y Amiloidosis sin tipificar en uno (IEF no disponible).
Conclusiones: La gammagrafía cardíaca con disfosfonatos es útil para detectar la variante ATTR en los pacientes con sospecha de amiloidosis cardíaca, condicionando un impacto real en su manejo clínico.
