Autoimmune lymphoproliferative syndrome and non-Hodgkin lymphoma: What 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography can do in the management of these patients? Suggestions from a case report

Abstract

A young patient with undefined autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS-U) and low back pain underwent a CT and MRI study that showed enhancing vertebral lesions, some pulmonary nodules and diffuse latero-cervical lymphadenopathy. A ¹⁸F-FDG-PET/CT scan showed many areas of intense ¹⁸F-FDG uptake in multiple vertebrae, in some ribs, in the sacrum, in the liver, in both lungs, in multiple lymph nodes spread in the cervical, thoracic and abdominal chains. A bone marrow biopsy showed a “lymphomatoid granulomatosis”, a rare variant of B-cell non-Hodgkin lymphoma (NHL). After the treatment, the ¹⁸F-FDG-PET/CT scan showed a complete metabolic response.

Resumen

Un paciente joven con síndrome linfoproliferativo autoinmune indefinido (ALPS-U) y dolor lumbar se sometió a una tomografía computarizada y a una resonancia magnética, estudios que mostraron varias lesiones vertebrales, algunos nódulos pulmonares y adenopatías laterocervicales difusas. Una exploración ¹⁸F-FDG-PET/TC reveló áreas de captación intensa de ¹⁸F-FDG en múltiples vértebras, algunas costillas, sacro, hígado, ambos pulmones y en varios ganglios linfáticos repartidos en las cadenas cervicales, torácica y abdominal. La biopsia de médula ósea diagnosticó una “granulomatosis linfomatoide”, una variante poco frecuente de Linfoma no-Hodgkin de células B (LNH). Tras el tratamiento, la exploración ¹⁸F-FDG-PET/TC demostró una respuesta metabólica completa.