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Ello se debe a su compleja histología, puesto que en él se pueden encontrar tanto células carcinomatosas epiteliales como sarcomatosas fusocelulares, llegando incluso a encontrar áreas de transición entre unas y otras<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde las primeras descripciones originales de este tumor<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a> es poca la literatura encontrada acerca del tema, especialmente en lo referente a compilaciones de casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5,2</span></a>. Puede aparecer en cualquier parte del organismo, y en tumores de cabeza y cuello el lugar más frecuente son las glándulas salivales mayores; se puede encontrar también en útero, mama, ovario, tracto urinario, glándula tiroides, tracto digestivo superior, tracto respiratorio, cavidad oral y nasofaringe<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, pero representa menos del 1% de todas las neoplasias laríngeas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,6</span></a>.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Caso clínico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente masculino de 76 años con antecedentes personales de enfermedad pulmonar obstructiva crónica, diabetes mellitus no insulinodependiente, exfumador de 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>paquetes/año y antecedente de microcirugía laríngea por displasia escamosa moderada en cuerda vocal derecha hace 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años. El paciente estaba en seguimiento por Otorrinolaringología y acude por disfonía; por estroboscopia (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) se observa una lesión redondeada en comisura anterior de aspecto polipoide, confirmándose en la tomografía computarizada de cuello la aparición de una masa hiperdensa en la comisura anterior de aproximadamente 0,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm inespecífica; también se efectuó radiografía de tórax, sin evidencia de metástasis. Al paciente se le realiza una microcirugía laríngea con exéresis completa de la lesión. Histológicamente (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>) se trata de un carcinoma pobremente diferenciado y de alto grado histológico que muestra marcado pleomorfismo y diferenciación escamosa focal. El tumor está extensamente ulcerado en superficie y no muestra revestimiento epitelial. La celularidad es fusiforme predominantemente y adopta un patrón estoriforme, apreciándose frecuentemente células gigantes multinucleadas. El índice mitótico es elevado (9 mitosis en 10 campos de gran aumento consecutivos y Ki<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>67 del 30%), las mitosis son frecuentemente atípicas y no se identifican componentes heterólogos en la neoplasia. Se realizaron estudios con técnicas de inmunohistoquímica (AE1-AE3, CK5, vimentina, S-100, Ki<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>67, p53, desmina y p63) y mostró positividad intensa y difusa para vimentina y focal para AE1-AE3, CK5 y p63 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>). El paciente recibe radioterapia complementaria. 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El consumo de tabaco, de alcohol<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> y antecedentes de radiación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> son los factores de riesgo comúnmente encontrados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su presentación clásica es con síntomas obstructivos por su configuración polipoide o pediculada y en menor porcentaje exofítica, manifestándose con disfonía, disfagia, odinofagia y disnea, por lo que su diagnóstico tiende a hacerse en estadios tempranos. Su pronóstico, aunque todavía controvertido, depende principalmente de su ubicación, estadio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> y metástasis.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como factores de mal pronóstico estarían: estadios avanzados, tumor grande (><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm), predominio de componente epitelial, fijación de las cuerdas vocales y metástasis locales o a distancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presenta metástasis cervicales de manera frecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, y aunque las metástasis a distancia no son tan comunes (5%), se han evidenciado en pulmón<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,5,9</span></a> pero raramente en cerebro y tejido subcutáneo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para su diagnóstico preciso el profesional patólogo no solo puede valerse de microscopia óptica sino también de estudios histoquímicos e inmunohistoquímicos. Es habitual encontrar positivos los siguientes marcadores epiteliales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>: EMA, citoqueratina (AE1-AE3), Ki<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>67 y marcadores mesenquimales como vimentina, desmina, S-100; y negativos estos otros: HMB45, CD99, cromogranina, NSE, CD1a, sinaptofisina. También es posible obtener el diagnóstico mediante exclusión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son muchas las teorías acerca del posible origen de estos tumores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,4,7</span></a>: a)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>un carcinoma escamoso con proliferación mesenquimal reactiva; b)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>teoría de la colisión, en que cada tumor carcinoma y sarcoma se desarrollan por separado pero simultáneamente (teoría refutada por el hecho de que el componente fusiforme puede hacer metástasis independientemente del carcinoma)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>; c)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>un crecimiento maligno proveniente de restos de tejidos mesenquimales y epiteliales de la cresta embrionaria, y d)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>doble diferenciación de una célula maligna totipotente en componente carcinomatoso y sarcomatoso. Esta última teoría es tal vez la más aceptada hoy en día<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre sus diagnósticos diferenciales pueden incluirse tumores benignos además de malignos como fibrosarcoma, histiocitoma fibroso maligno, leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma, tumor de vaina nerviosa periférico maligno, osteosarcoma, condrosarcoma mesenquimal, sarcoma de Kaposi, angiosarcoma, sarcoma sinovial, melanoma maligno, fibromatosis, mioma, fascitis nodular y proliferación epitelial reactiva<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5,2</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre las opciones de tratamiento, la elección es la biopsia por escisión o la resección completa de la lesión con márgenes amplios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, pero la radioterapia exclusiva también ha sido exitosa en lesiones limitadas (T2 o menos)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, aunque se dice que el componente mesenquimal puede ser resistente a la radiación<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,8</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estadios T3-T4 pueden ser tratados con resección local, laringectomía parcial, laringectomía total con o sin vaciamiento seguida de radioquimioterapia concomitante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. 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Este documento obra en poder del autor de correspondencia.</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Conflicto de intereses</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres962277" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "abst0015" "titulo" => "Discusión" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec932656" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres962278" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0020" "titulo" => "Introduction" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0025" "titulo" => "Case report" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "abst0030" "titulo" => "Discussion" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec932655" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:3 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Responsabilidades éticas" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Protección de personas y animales" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Confidencialidad de los datos" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Derecho a la privacidad y consentimiento informado" ] ] ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2016-07-10" "fechaAceptado" => "2016-09-21" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec932656" "palabras" => array:7 [ 0 => "Laringe" 1 => "Carcinoma sarcomatoide" 2 => "Células fusiformes" 3 => "Pseudocarcinoma" 4 => "Tumor mixto" 5 => "Inmunohistoquímica" 6 => "Diagnóstico" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec932655" "palabras" => array:7 [ 0 => "Larynx" 1 => "Sarcomatoid carcinoma" 2 => "Spindle cell" 3 => "Pseudocarcinoma" 4 => "Mixed tumour" 5 => "Immunohistochemistry" 6 => "Diagnosis" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:3 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Introducción</span><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El carcinoma sarcomatoide puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, siendo las glándulas salivales mayores su principal localización en cabeza y cuello, pero en la laringe representa aproximadamente un 1%. Cuenta con componentes epiteliales y mesenquimales, lo que ha llevado a plantear múltiples teorías acerca de su origen. Por esto su diagnóstico anatomopatológico puede ser un reto.</p></span> <span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Caso clínico</span><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Presentamos un caso clínico de un varón de 76<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años fumador que consulta por disfonía. Se observa una lesión en cuerdas vocales sin adenopatías ni metástasis. Se le realiza microcirugía laríngea con escisión completa de la lesión, y el diagnóstico anatomopatológico es de carcinosarcoma, mostrando positividad intensa y difusa para vimentina y focal para AE1-AE3, CK5 y p63. El paciente recibe tratamiento complementario con radioterapia.</p></span> <span id="abst0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Discusión</span><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El carcinoma sarcomatoide tiende a manifestarse con síntomas obstructivos como la disfonía. Su pronóstico depende del estadio y de si hay o no metástasis. Suelen ser positivos los marcadores epiteliales citoqueratina (AE1-AE3), antígenos de membrana epitelial (EMA), Ki 67 y marcadores mesenquimales como vimentina, desmina y S-100. En cuanto al tratamiento, se recomienda de entrada una biopsia por escisión seguida o no de radioterapia complementaria, aunque la radioterapia sola también ha tenido éxito (T2-T1). En estadios T3-T4 pueden ser tratados con resección local, laringectomía parcial, total con o sin vaciamiento, seguida de radioquimioterapia concomitante.</p></span>" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "abst0015" "titulo" => "Discusión" ] ] ] "en" => array:3 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Introduction</span><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Sarcomatoid carcinoma can occur in any part of the body; in the head and neck it occurs most frequently in the major salivary glands, with only about 1% of cases found in the larynx. As it has both epithelial and mesenchymal components, there are many theories concerning its origin and it can prove a diagnostic challenge.</p></span> <span id="abst0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Case report</span><p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A 76 year old male smoker presented with dysphonia. Vocal cord injury was found on examination but no lymphadenopathy or metastases were present. Laryngeal microsurgery was performed with complete excision of the lesion. Histopathology showed it to be a carcinosarcoma which showed intense and diffuse positivity for vimentin and focal positivity for AE1-AE3, CK5 and p63. The patient underwent radiotherapy as complementary treatment.</p></span> <span id="abst0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Discussion</span><p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Sarcomatoid carcinoma usually presents with obstructive symptoms such as dysphonia. Prognosis depends on the stage and the presence or not of metastases. Both epithelial markers EMA, cytokeratin (AE1-AE3), epithelial membrane antigen, Ki 67 and mesenchymal markers such as vimentin, desmin, S-100 may be positive in these tumours. Recommended treatment for T2-T1 stages is an excisional biopsy which can be followed by adjuvant radiotherapy; radiotherapy alone has also been successful. T3-T4 stages can be treated with local excision, partial laryngectomy or total laryngectomy with subsequent ganglion emptying and concomitant radio and chemotherapy.</p></span>" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0020" "titulo" => "Introduction" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0025" "titulo" => "Case report" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "abst0030" "titulo" => "Discussion" ] ] ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 729 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 67243 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Visión de la lesión tumoral con óptica de 70°.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1125 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 529536 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tumor pobremente diferenciado con un patrón bifásico de carcinoma escamoso y carcinoma sarcomatoide dispuesto al azar (A y B: hematoxilina-eosina), con presencia de células fusiformes, con marcado pleomorfismo, atipias celulares y núcleos irregulares hipercromáticos. Algunas células en fase de proliferación (mitosis). Las técnicas de inmunohistoquímica confirman la presencia de citoqueratina (C) así como de vimentina (D). La biopsia se reportó como un carcinoma sarcomatoide.</p>" ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Anticuerpo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Clon \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Fabricante \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Pretratamiento con calor \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Sistema de visualización \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Dilución del anticuerpo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">CK (AE1-AE3) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">AE1-AE3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">BiosystemsD \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">32 min CC1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Optovier (ROCHE) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Prediluido \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">CK5 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">XM26 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Novocastra \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">32 min CC1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Optiview (ROCHE) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">1/200 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; 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Carcinoma sarcomatoide de laringe. ¿Un reto histológico?
Sarcomatoid carcinoma of larynx. A histological challenge?