ARTÍCULO BREVE
Dermatofibroma epitelioide esclerótico. Una variante histológica singular
Sclerotic epithelioid dermatofibroma. An unusual histological variant
Juan Segura-Sánchez
, Carmen Eloy García-Carrasco, Carlos Escudero-Severín
Autor para correspondencia
Servicio de Laboratorio, Sección de Anatomía Patológica, Hospital San Juan de Dios del Aljarafe, Bormujos, Sevilla, España
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Estudio histológico. A) Proliferación de vasos de distinto calibre en el seno del tejido adiposo. HE 100x. B) Foco lesional en el que predominan vasos delgados y dilatados, congestivos, con fenotipo cavernoso. HE 100x. C) Focos en los que destacan, en el seno del tejido adiposo, vasos con paredes engrosadas y colapso luminar parcial típicos de malformación arteriovenosa. También se observan focos de extravasación hemática con presencia de acúmulos de hemosiderina (margen superior de la imagen). HE 200x. D) Algunos focos lesionales muestran un estroma fibroso en torno a los vasos proliferados. También se aprecian acúmulos de hemosiderina de distribución aleatoria. 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El estudio microscópico mostró una neoplasia fibroblástica bien delimitada, no encapsulada, localizada preferentemente en dermis papilar pero también en dermis media, con adelgazamiento de la epidermis suprayacente a la lesión, completa pérdida de la red de crestas, salvo en los extremos, donde mostraba una vaga tendencia a delimitar la lesión a modo de collarete periférico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a> a y b), constituidas por células neoplásicas con morfología epitelioide, con citoplasma eosinófilo y núcleo excéntrico o central, con binucleación ocasional y nucléolo inconspicuo, sin evidencia microscópica de mitosis ni atipias; con estroma de fondo extensamente colagenizado y finamente vascularizado. El estudio inmunohistoquímico reveló positividad para vimentina y factor <span class="elsevierStyleSmallCaps">xiii</span>a, siendo negativo para S100, melan A, citoqueratina, CD45 y CD34. Con estos hallazgos, se realizó el diagnóstico de dermatofibroma epitelioide esclerótico. Desde el punto de vista evolutivo y transcurridos 3 años desde la extirpación, el comportamiento ha sido benigno sin que haya existido recidiva (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El dermatofibroma epitelioide es una infrecuente variante de dermatofibroma cuya incidencia oscila entre el 0,5 y el 1,8% de todos los dermatofibromas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Suele presentarse como una tumoración cutánea asintomática de morfología sobreelevada, coloración rojiza y que mide entre 0,3 y 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de dimensión máxima; muestra leve predominancia en el varón (1,5:1) y, aunque suele localizarse en extremidades, otras localizaciones como espalda, abdomen, cara, ano, párpado, lengua y canto interno del ojo también han sido descritas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. La mayoría de los casos se presenta en adultos de edad media (39 años de media) como una lesión única; no obstante, existe publicado un caso con 2 lesiones simultáneas en brazo y nariz<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiopatogenia del dermatofibroma epitelioide no está completamente comprendida, pero podría ser secundaria a un proceso reactivo en el que intervienen fibroblastos, células dendríticas y microvascularización<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista histológico, y a diferencia del dermatofibroma clásico, la variante epitelioide suele cumplir 5 características<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8,12</span></a>: <span class="elsevierStyleItalic">1)</span> predominio de células epitelioides (al menos en el 50% del tumor); <span class="elsevierStyleItalic">2)</span> relativa falta de elementos secundarios (células gigantes, macrófagos espumosos y hemosiderófagos); <span class="elsevierStyleItalic">3)</span> buena circunscripción con collarete epidérmico en su periferia; <span class="elsevierStyleItalic">4)</span> prominente vascularización, y <span class="elsevierStyleItalic">5)</span> localización, en la mayoría de casos, en dermis papilar. Además, no suele mostrar otras características histológicas típicas del dermatofibroma clásico, como es la inducción epidérmica con pigmentación basal o el atrapamiento periférico de haces de colágeno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. Todo ello implica una peculiar y diferente morfología que dificulta el diagnóstico histológico y que se ve acentuada en neoplasias que combinan diferentes patrones histológicos; así, y como en el caso que nos ocupa, la combinación del patrón epitelioide con un patrón esclerótico implica una extensa colagenización de la neoplasia y, por tanto, una aparente menor vascularización<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Otras formas mixtas son el dermatofibroma epitelioide con células granulares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, el dermatofibroma epitelioide con características similares al hemangiopericitoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> y el dermatofibroma epitelioide con glóbulos eosinofílicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial del dermatofibroma epitelioide esclerótico debe realizarse por tanto con neoplasia cutáneas epitelioides y escleróticas. Entre las primeras deben ser diferenciados de lesiones melanocíticas epitelioides, como el nevus de Spitz dérmico y de lesiones vasculares epitelioides, debido a la prominencia histológica de vasos sanguíneos en el seno tumoral, como el hemangioma epitelioide, nódulo angiomatoso epitelioide, el angiosarcoma epitelioide o incluso el hemangioendotelioma histiocitoide o el hemangiopericitoma para casos con crecimiento perivascular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9,10,12</span></a>. En este sentido, el estudio inmunohistoquímico con negatividad para marcadores melanocíticos (S100, Melan A, HMB45) y vasculares (CD34 y CD31) junto a la ausencia de otros hallazgos histológicos apoya el diagnóstico emitido. Por otro lado, el estroma esclerótico implica diferenciarlos del fibroma esclerótico (para algunos autores se trata de la misma neoplasia en diferentes estadios evolutivos)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, del melanoma desmoplásico, del fibroxantoma atípico queloidal o de formas desmoplásicas de carcinoma de células escamosas o células basales. Del mismo modo, el resto de las características morfológicas junto a los hallazgos inmunohistoquímicos favorecerán el diagnóstico en uno u otro sentido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen, la presencia y/o la combinación de patrones infrecuentes en el dermatofibroma pueden implicar dificultades diagnósticas y, por tanto, el conocimiento de dichos patrones con apoyo de la inmunohistoquímica ayuda a realizar un correcto diagnóstico y evita sobretratamiento.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Responsabilidades éticas</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Protección de personas y animales</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener conflicto de intereses</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres537161" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec557282" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres537160" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec557283" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Descripción del caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:3 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Responsabilidades éticas" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Protección de personas y animales" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Confidencialidad de los datos" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Derecho a la privacidad y consentimiento informado" ] ] ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2014-09-19" "fechaAceptado" => "2014-11-18" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec557282" "palabras" => array:3 [ 0 => "Dermatofibroma" 1 => "Esclerótico" 2 => "Epitelioide" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec557283" "palabras" => array:3 [ 0 => "Dermatofibroma" 1 => "Sclerotic" 2 => "Epithelioid" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El dermatofibroma es una frecuente lesión cutánea con muchos subtipos sobre la base de la gran variedad de patrones histológicos. La presencia de patrones inusuales y/o la coexistencia de 2 o más patrones en una misma lesión causan dificultades diagnósticas.</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La variante epitelioide es un infrecuente y poco reconocido subtipo de dermatofibroma y debería ser diferenciado de otros tumores benignos y malignos cutáneos con patrón epitelioide.</p><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Nosotros presentamos un nuevo caso de dermatofibroma que combina características epitelioides y esclerosantes, y revisamos la literatura, en particular con respecto a acontecimientos morfológicos y de diagnóstico diferencial.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Dermatofibroma is a common skin lesion with many subtypes based on the great variety of architectural patterns. The presence of unusual patterns and/or coexistence of two or more patterns in the same lesion can cause diagnostic difficulties.</p><p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">The epithelioid variant is an uncommon and poorly recognized subtype of dermatofibroma and should be differentiated from other benign and malignant skin tumours with an epithelioid pattern.</p><p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We present a case of dermatofibroma with both epithelioid and sclerosing features and review the literature paying particular attention to morphology and differential diagnosis.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 800 "Ancho" => 995 "Tamanyo" => 123570 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesión nodular cutánea rojiza más evidente en la periferia con bordes ligeramente sobreelevados.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 488 "Ancho" => 1951 "Tamanyo" => 231939 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">a) Hiperplasia epidérmica a modo de collarete en los márgenes de la lesión y la ausencia de inducción epidérmica en el centro (hematoxilina-eosina, ×100). b) Proliferación celular epitelioide con estroma colagenizado y finamente vascularizado en dermis papilar y en íntimo contacto con la epidermis (hematoxilina-eosina, ×200). c) Células epitelioides monomorfas de amplio citoplasma eosinófilo y núcleo central o excéntrico con pequeño nucléolo (hematoxilina-eosina, ×400).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 873 "Ancho" => 995 "Tamanyo" => 123250 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tinción inmunohistoquímica positiva para factor <span class="elsevierStyleSmallCaps">xiii</span>a (×100).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:12 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Epithelioid cell histiocytoma: A new entity" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "E.W. 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