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Fibromixolipoma dendrítico infraclavicular: en el límite entre el lipoma de células fusiformes y el tumor fibroso solitario
Dendritic infraclavicular fibromyxolipoma: At the boundary between spindle cell lipoma and solitary fibrous tumour
Inmaculada Ruiz Molina
Autor para correspondencia
macuap@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Eduardo Solís García, Vicente Cívico Amat
Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Infanta Margarita, Cabra, Córdoba, España
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con prolongaciones citoplasm&#225;ticas dendr&#237;ticas entremezcladas con tejido adiposo maduro en un fondo mixoide con prominente colagenizaci&#243;n&#46; Las c&#233;lulas muestran inmunoexpresi&#243;n para CD34&#44; bcl-2 y vimentina&#44; siendo negativas para S100&#44; citoqueratina&#44; EMA&#44; actina de m&#250;sculo liso y desmina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">2-5</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El t&#233;rmino FMLD fue propuesto por Suster et al&#46; como una denominaci&#243;n puramente descriptiva&#44; en el que la naturaleza dendr&#237;tica de las c&#233;lulas quedaba de manifiesto por la presencia de los procesos citoplasm&#225;ticos elongados demostrados por inmunohistoqu&#237;mica y microscopia electr&#243;nica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Hasta la fecha hay tan solo 27 casos recogidos en la literatura de FMLD&#44; y recientemente se ha descrito la presencia de una deleci&#243;n de la regi&#243;n 13q14&#46;3 an&#225;loga a la del lipoma de c&#233;lulas fusiformes&#44; lo que sugiere una conexi&#243;n histogen&#233;tica entre ambos tumores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Descripci&#243;n del caso cl&#237;nico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hombre de 69 a&#241;os de edad sin antecedentes de inter&#233;s que consulta por una tumoraci&#243;n de partes blandas&#44; no dolorosa&#44; de 8 a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; localizada en la regi&#243;n infraclavicular&#46; A la exploraci&#243;n se observa una lesi&#243;n nodular de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; de consistencia blanda&#44; subcut&#225;nea&#44; m&#243;vil&#44; no adherida a estructuras adyacentes&#44; que se diagnostica de lipoma&#46; El estudio ecogr&#225;fico revela un n&#243;dulo bien delimitado&#44; hipoecog&#233;nico&#44; de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#44;7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; localizado en tejido celular subcut&#225;neo suprayacente a los planos musculares &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recibimos una tumoraci&#243;n de aspecto nodular&#44; bien delimitada&#44; de consistencia blanda y constituida al corte por un tejido de apariencia mucoide y coloraci&#243;n amarillenta&#46; En los cortes histol&#243;gicos se observa una proliferaci&#243;n de c&#233;lulas fusiformes y estrelladas inmersas en abundante estroma mixoide con haces gruesos de col&#225;geno a modo de &#171;cuerdas&#187;&#46; La celularidad es de peque&#241;o tama&#241;o&#44; con n&#250;cleo hipercrom&#225;tico sin nucl&#233;olo evidente y escaso citoplasma&#44; con presencia de prolongaciones dendr&#237;ticas del mismo perceptibles a gran aumento&#46; No existen atipias ni figuras mit&#243;ticas&#46; El estroma es mixoide y posee un patr&#243;n vascular plexiforme con presencia de &#225;reas de tejido adiposo maduro as&#237; como un salpicado de linfocitos y mastocitos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>A-D&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las c&#233;lulas muestran tinci&#243;n positiva para CD34&#44; bcl-2 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>A&#44;B&#41; y vimentina con un &#237;ndice proliferativo bajo &#40;Ki67 inferior al 2&#37;&#41;&#46; El resto de inmunotinciones incluyendo actina de m&#250;sculo liso&#44; desmina&#44; S100&#44; citoqueratina y EMA han sido negativas&#46; El estudio citogen&#233;tico de la neoplasia mediante FISH demuestra monosom&#237;a para el cromosoma 13&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Basado en las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas&#44; histol&#243;gicas e inmunohistoqu&#237;micas&#44; el diagn&#243;stico es de FMLD&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El FMLD es un tumor de partes blandas de naturaleza benigna&#44; inhabitual&#44; que puede ser malinterpretado como un sarcoma de bajo grado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Descrito recientemente por Suster et al&#46;&#44; en una serie de 12 casos&#44; se basaron para su diagn&#243;stico en la presencia de 3 caracter&#237;sticas&#58; c&#233;lulas fusiformes de naturaleza dendr&#237;tica&#44; patr&#243;n vascular plexiforme y abundante col&#225;geno de h&#225;bito queloideo&#44; caracter&#237;sticas que no concurren en el lipoma de c&#233;lulas fusiformes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Con posterioridad&#44; Tan y Wen concluyeron que el FMLD es una entidad de transici&#243;n entre el lipoma de c&#233;lulas fusiformes y el tumor fibroso solitario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; De la totalidad de casos publicados hasta la fecha&#44; la mayor&#237;a &#40;77&#37;&#41; son hombres &#40;tan solo hay 6 casos publicados en mujeres&#41; de edad adulta&#44; de entre 24 y 81 a&#241;os&#46; Se localizan habitualmente en tejidos blandos o fascia muscular de miembros superiores y con una frecuencia descendente en cuello&#44; tronco y cabeza&#44; existiendo localizaciones anecd&#243;ticas como punta nasal&#44; regi&#243;n inguinal&#44; mand&#237;bula&#44; perin&#233;&#44; intraneural perif&#233;rica&#44; intramuscular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">7-12</span></a>&#46; La presentaci&#243;n cl&#237;nica es en forma de n&#243;dulo o masa con dimensiones que oscilan entre 1 y 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; exigiendo tratamiento quir&#250;rgico con extirpaci&#243;n local&#46; La totalidad de pacientes en los casos publicados han tenido un curso cl&#237;nico benigno en periodos de observaci&#243;n que oscilan entre los 8 meses y los 13 a&#241;os&#44; no existiendo casos descritos de recurrencia y&#47;o met&#225;stasis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las c&#233;lulas tumorales se ti&#241;en con vimentina&#44; CD34 y bcl-2&#59; en particular las tinciones para vimentina y CD34 resaltan la naturaleza dendr&#237;tica de dichas c&#233;lulas&#46; Las &#225;reas de tejido adiposo as&#237; como el tejido conectivo de fondo son CD34 y bcl-2 negativas&#46; No existe inmunoexpresi&#243;n con actina&#44; S100&#44; citoqueratina y EMA<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">1-4</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Suster et al&#46; estudiaron los hallazgos ultraestructurales del FMLD observando una poblaci&#243;n de c&#233;lulas fusiformes no cohesivas con caracter&#237;sticas fibrobl&#225;sticas&#44; incluyendo presencia de ret&#237;culo endopl&#225;smico rugoso&#44; ocasionales mitocondrias&#44; aparato de Golgi y filamentos intermedios citoplasm&#225;ticos dispersos&#46; Las c&#233;lulas neopl&#225;sicas estaban separadas por abundante matriz intercelular amorfa con col&#225;geno fibrilar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las caracter&#237;sticas moleculares del FMLD han sido solo estudiadas en el caso publicado por Wong et al&#46;&#44; mediante an&#225;lisis citogen&#233;tico&#44; demostrando una deleci&#243;n de la regi&#243;n 13q14&#46;3&#44; lo que suger&#237;a un nexo histogen&#233;tico con el lipoma de c&#233;lulas fusiformes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; En el presente caso se ha evidenciado monosom&#237;a del cromosoma 13&#44; una de las aberraciones citogen&#233;ticas caracter&#237;sticas&#44; entre otras&#44; presentes en el lipoma de c&#233;lulas fusiformes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#44; lo cual asevera la relaci&#243;n entre estas 2 entidades que ya concluyeran Wong et al&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial del FMLD es amplio&#44; desde una lesi&#243;n benigna hasta una neoplasia maligna de c&#233;lulas fusiformes mixoide&#46; Histol&#243;gica e inmunohistoqu&#237;micamente tiene hallazgos compartidos con el lipoma de c&#233;lulas fusiformes mixoide &#40;LCFM&#41; y el tumor fibroso solitario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; El LCFM muestra una encapsulaci&#243;n parcial con una superficie de corte gelatinosa o mucoide y un color gris-amarillento&#46; A diferencia del FMLD carece de procesos citoplasm&#225;ticos dendr&#237;ticos&#44; un patr&#243;n vascular plexiforme y abundante col&#225;geno de h&#225;bito queloideo&#46; El tumor fibroso solitario variante mixoide presenta como caracter&#237;stica diferencial una disposici&#243;n al azar de las c&#233;lulas fusiformes separadas por bandas de col&#225;geno y un patr&#243;n vascular hemangiopericitoide&#46; No existen islotes de tejido adiposo ni mastocitos&#46; Las c&#233;lulas tanto del LCFM como del TFS mixoide son CD34 y bcl-2 positivas y S100 negativas&#44; al igual que en el FMLD&#46; Las caracter&#237;sticas clinicopatol&#243;gicas de los 3 tumores est&#225;n recogidas en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen casos de FMLD con peculiaridades morfohistol&#243;gicas&#44; como gran tama&#241;o&#44; vascularizaci&#243;n y fondo mixoide prominentes&#44; que hacen sugerir una neoplasia maligna tipo liposarcoma mixoide y mixofibrosarcoma de bajo grado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; El liposarcoma mixoide es de morfolog&#237;a multinodular&#44; con localizaci&#243;n intramuscular&#44; bien circunscrita y de aspecto gelatinoso al corte&#46; Est&#225; compuesto por c&#233;lulas mesenquimales primitivas no lipog&#233;nicas y algunos lipoblastos con patr&#243;n capilar plexiforme en &#171;alambre de gallinero&#187;&#46; Esta neoplasia es S100 positiva y CD34 negativa&#44; y a nivel molecular se caracteriza por una traslocaci&#243;n recurrente t &#40;12&#59;16&#41;&#40;q13&#59;p11&#41;&#44; o infrecuentemente&#44; t &#40;12&#59;22&#41;&#40;q13&#59;q12&#41;&#44; con la resultante generaci&#243;n de prote&#237;nas h&#237;bridas FUS&#47;DDIT3 y EWS&#47;DDIT3&#44; distintivas de esta entidad&#44; que permiten su diagn&#243;stico diferencial con sus imitadores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El mixofibrosarcoma de bajo grado se caracteriza por c&#233;lulas dispersas y abundante estroma mixoide que remeda al FMLD&#44; aunque f&#225;cilmente distinguible de este por la presencia de c&#233;lulas fusiformes con mayor grado de atipia y patr&#243;n vascular curvil&#237;neo&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Concluimos que el FMLD&#44; a pesar de su escasa frecuencia&#44; no hay que confundirlo con una neoplasia de c&#233;lulas fusiformes maligna&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A este fin se requiere una detallada observaci&#243;n para identificar los hallazgos histol&#243;gicos caracter&#237;sticos de la misma&#44; en un contexto cl&#237;nico adecuado&#44; adem&#225;s del an&#225;lisis citogen&#233;tico apropiado&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicaci&#243;n de datos de pacientes&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes&#46;</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Conflicto de intereses</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">FMLD&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">LCFM&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">TFSM&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Encapsulaci&#243;n</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Parcial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Caracter&#237;sticas moleculares</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Deleci&#243;n de la regi&#243;n 13q14&#46;3<br>Monosom&#237;a del cromosoma 13 &#40;presente caso&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Deleci&#243;n de la regi&#243;n 13q14&#46;3<br>Monosom&#237;a o p&#233;rdida parcial del cromosoma 13 y&#47;o del cromosoma 16&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Trisom&#237;a 21&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="4" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Caracter&#237;sticas histol&#243;gicas</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Disposici&#243;n de las c&#233;lulas fusiformes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Al azar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">En haces cortos y paralelos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Al azar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Procesos citoplasm&#225;ticos dendr&#237;ticos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Presencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Ausencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Ausencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Patr&#243;n vascular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Plexiforme&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Ausencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Hemangiopericitoide&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Col&#225;geno&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Queloideo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Ausencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">En bandas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="4" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="4" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Caracter&#237;sticas inmunohistoqu&#237;micas</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>CD34&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Bcl-2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>S100&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#8211;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">&#8211;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo
ISSN: 16998855
Idioma original: Español
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