Fibrohistiocitoma maligno (sarcoma pleomórfico indiferenciado de alto grado) sobre tofo gotoso

Resumen

La gota es una enfermedad por alteración del metabolismo del ácido úrico que puede producir graves lesiones articulares. Presentamos un caso clínico correspondiente a un varón de 76 años con episodios de gota aguda desde hace 30 años y presencia de tofos gotosos en manos y pies. Debido al crecimiento rápido del tofo situado en la región dorsal de la articulación metacarpofalángica del 2.° y 3.^er dedo de la mano izquierda, se hicieron estudios de imagen, observándose una imagen radiológica compatible con enfermedad de depósito. Se procede a resecar la lesión, siendo necesaria la amputación del 2.° dedo por afectación de sus tendones. En el examen de la pieza, se observaron dos zonas diferenciadas, una amarillenta y granular que microscópicamente correspondía a un típico tofo gotoso y otra zona blanquecina y carnosa que correspondía a una proliferación fusocelular maligna de alto grado que inmunohistoquímicamente sólo expresaba CD68 y lisozima. Con estos hallazgos se hizo el diagnóstico de fibrohistiocitoma maligno sobre tofo gotoso. El paciente fue reintervenido, encontrándose tumor residual, remitiéndose al servicio de Oncología donde fue tratado con radioterapia y quimioterapia adyuvante. A los 5 meses fue reintervenido por una recidiva en el antebrazo izquierdo, encontrándose actualmente libre de enfermedad.

Summary

Gout is a uric acid metabolism disorder that is able to produce severe joint injuries. We describe a case of a 76 year old man with a history of acute gout attacks during 30 years and tophaceous deposits in hands and feet. After a quick growth of a tophus located in his left hand dorsal 2^nd and 3^rd metacarpophalangical joint, radiological studies were done. An image compatible with destructive uric acid deposit illness was shown. Resection was made, finding tendons affected which made necessary 2^nd finger amputation. Surgical specimen showed two differentiated areas: a yellowish and granular corresponding to the typical tophaceous deposit and other fleshy and white corresponding to a high grade malignant fusocellular proliferation. Immunohistochemical studies showed only positivity for CD68 and lysozime in tumoral cells. The diagnosis of malignant fibrous histiocytoma associated to gouty tophus was made. Residual tumor was found after reintervention, and the patient was sent to the Oncology Service for adjuvant radio and chemotherapy. Five months later, the patient was reoperated for recurrence of the tumor in the left arm, staying free of disease at these moments.