Agranulocitosis y lupus eritematoso sistémico

Las alteraciones hematológicas son habituales en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) y forman parte de los criterios de la ARA (American Rheumatoid Association) para la clasificación y diagnóstico de la enfermedad. La leucopenia es la anomalía más frecuente en estos enfermos, ya sea en forma de neutropenia o de linfopenia, presentándose hasta en un 60%. La neutropenia no suele ser grave y no requiere tratamiento salvo el de las infecciones intercurrentes. Generalmente responden al tratamiento esteroideo, constatándose incrementos temporales de la cifra de neutrófilos cuando se emplean factores estimulantes de colonias granulocíticas (G-CSF). No obstante, la agranulocitosis en el LES es excepcional y se han descrito hasta el momento sólo 3 casos en la bibliografía. Describimos el caso de una paciente que inició la enfermedad con agranulocitosis durante su primer embarazo, aproximadamente un año antes de que aparecieran las manifestaciones clínicas y analíticas propias del LES. A pesar de mantener cifras de neutrófilos por debajo de 0,3*109/l durante toda la gestación, no se presentaron en ningún momento complicaciones infecciosas importantes.

Haematological involvement is frequently encountered in patients with systemic lupus erythematosus (SLE) and are a part of the American Rheumatoid Association criteria for classifying the disease. Leukopenia is the most common abnormality in these patients and neutropenia or lymphocitopenia occurs in 60%. Nevertheless, agranulocytosis is a rare complication of SLE and there are only 3 cases reported in the literature so fan. Severe neutropenia is not usual and its treatment is limited to the intermittent use of antibiotics in order to control infections. Corticosteroid therapy and granulocyte colony stimulating factor (G-CSF) result in a rapid rise in neutrophils counts. We report a patient with agranulocytosis discovered during her first pregnancy and preceding the development of overt SLE. Despite of severe neutropenia, there were not serious infections.