Caso clínico
Paciente de 66 años sin antecedentes personales de interés que consulta en septiembre de 1998 por un cuadro de 9 meses de evolución de temblor de reposo en mano derecha y lentitud global de movimientos. En la exploración neurológica presentaba el referido temblor de reposo en la mano derecha, amimia, rigidez en tubería de plomo en extremidad superior derecha y bradicinesia. El resto de la exploración por órganos y aparatos no evidenciaba alteraciones relevantes. Se estableció el diagnósticos de enfermedad de Parkinson y se instauró tratamiento con agonistas dopaminérgicos (pergolide, 1 mg cada 8 h); posteriormente, se asoció levodopa y entacapone.
El paciente mejoró al inicio del tratamiento, pero más tarde empeoró clinicamente con aparición de temblor bilateral, mayor lentitud motora y deformidad articular progresiva en las manos que se fue instaurando durante el estadio III de Hoehn y Yahr de la enfermedad. El paciente, por otro lado, no desarrolló trastornos oculomotrices ni disautonómicos, ni otros signos que sugiriesen parkinsonismos secundarios. Actualmente, presenta temblor de reposo bilateral en las manos, rigidez axial y de extremidades y bradicinesia. En el examen articular destaca deformidad en flexión y subluxación bilateral de articulaciones metacarpofalángicas, aducción del pulgar y deformidad en cuello de cisne de los dedos con hiperextensión de articulaciones interfalángicas proximales y flexión de las distales (fig. 1). En los pies se aprecia deformidad en hallux valgus bilateral y deformidad en garra de los dedos del pie derecho (fig. 2).
Figura 1. Deformidad en flexión de las articulaciones metacarpofalángicas, dedos en cuello de cisne y aducción del pulgar.
Figura 2. Hallux valgus bilateral y deformidad en garra de los dedos del pie derecho.
El hemograma, la bioquímica sanguínea, la orina elemental, la coagulación, el proteinograma, la cuantificación de inmunoglobulinas, los anticuerpos antinucleares, el factor reumatoide IgM, la velocidad de sedimentación y la proteína C reactiva fueron normales o negativos. Las radiografías de manos pusieron de manifiesto osteopenia periarticular, subluxación de articulaciones metacarpofalángicas e hiperextensión de articulaciones interfalángicas proximales (fig. 3). En las radiografías posteroanteriores de los pies se observó osteopenia periarticular, deformidad en hallux valgus bilateral, más marcada en el pie derecho y deformidad en garra de los dedos de ese pie. No se observaron erosiones óseas en las manos ni en los pies.
Figura 3. Radiografía posteroanterior de manos. Destaca la subluxación de articulaciones metacarpofalángicas, hiperextensión de articulaciones interfalángicas proximales, osteopenia periarticular y ausencia de erosiones óseas.
Diagnóstico
El diagnóstico fue deformidad articular seudorreumatoide asociada a enfermedad de Parkinson.
Comentario
Los pacientes con enfermedad de Parkinson pueden desarrollar deformidades en las manos, y menos frecuentemente en los pies, que recuerdan a las que se producen en el curso de la artritis reumatoide y que se denominan deformidades seudorreumatoides1. Como ha recordado Harris2,3, la primera descripción de este tipo de deformidad fue hecha por Ordenstein en 1864. También Charcot llamó la atención sobre la similitud entre parkinsonismo y artritis reumatoide en lo que se refiere a la deformidad de las manos y los pies en ambos procesos1,4. Sólo se han descrito detalladamente algunos casos clínicos1 y este tipo de deformidad seudorreumatoide parece poco percibida por los reumatólogos3. Sin embargo, en algunos estudios4,5 hasta el 40% de los pacientes con enfermedad de Parkinson tenían algún tipo de deformidad en las manos, frecuentemente flexión y desviación cubital de articulaciones metacarpofalángicas, pero también hiperextensión y subluxación de falanges distales, hiperextensión de otras articulaciones interfalángicas, deformidad de los dedos en cuello de cisne y otras deformidades más raras6. En los pies se suele observar hallux valgus y deformidad en garra de los dedos1,4,7.
En cuanto a la patogenia del cuadro, ésta es todavía desconocida. No obstante, se ha observado una asociación de las deformidades con la existencia de una marcada rigidez generalizada y no así con la gravedad del temblor4. Es posible que el diagnóstico temprano, la administración de antiparkinsonianos y la fisioterapia puedan limitar la progresión de la deformidad y discapacidad.
En ocasiones, la presentación clínica puede hacer sospechar artritis reumatoide; sin embargo, las articulaciones no son dolorosas ni están inflamadas, el factor reumatoide es negativo, los reactantes de fase aguda no están alterados ni las radiografías muestran erosiones. No obstante, en una serie se observó artritis reumatoide en el 7,7% de los pacientes con enfermedad de Parkinson y rigidez hasta en el 24% de los pacientes con artritis reumatoide8. Entre otras causas bien conocidas de desviación cubital y contracturas de los dedos destacan el lupus eritematoso sistémico, la artropatía de Jaccoud, la contractura de Dupuytren y la artrosis9.
En resumen, se trata de deformidades de manos y pies, especialmente desviación cubital y deformidad en cuello de cisne de los dedos de las manos que pueden aparecer en el curso de la enfermedad de Parkinson y que debemos conocer y distinguir de la enfermedad reumatoide.