Sr. Director: La dermatomiositis (DM) paraneoplásica constituye el grupo III de la clasificación de las miopatías inflamatorias de causa desconocida, basándose en criterios clínicos, que se realizó en 19751. Más recientemente se ha observado que algunos autoanticuerpos específicos de la miositis se correlacionan con una presentación clínica, antecedentes genéticos, manifestaciones extramusculares, evolución, respuesta al tratamiento y pronóstico distintos, lo cual podría apoyar una nueva clasificación basada en dichos autoanticuerpos y el HLA2. También en 1975 se describió por primera vez una entidad llamada DM sin miositis o amiopática (aunque se ha objetivado afectación muscular mediante resonancia magnética) que también se puede considerar en ocasiones como paraneoplásica3.
Presentamos el caso de una pacientes de 75 años con antecedentes de hipertensión arterial (HTA) y cardiopatía isquémica y sin contacto con tóxicos industriales. Refería desde hacía 2 semanas erupción rojiza en frente, zona periorbitaria, escote, manos y codos junto con astenia, anorexia, debilidad muscular y mialgias generalizadas. En la exploración física se objetiva eritema en heliotropo en párpados, pápulas eritematodescamativas en codos y manos (signo de Gottron). En las pruebas de laboratorio destacaba una elevación de CPK 12.176, AST 328, ALT 118, VSG 95, LDH 708, Ca-15,3 319 (normal 0-40), Ca-125 308 (normal 0-35), ANA 1/640 con anticuerpos extraíbles del núcleo, anticitoplasma de neutrófilos y scl-70 negativos.
La biopsia muscular evidenció una miopatía inflamatoria. La TAC toracoabdominal puso de manifiesto derrame pleural derecho, hepatomegalia y carcinomatosis peritoneal. Se practicó una punción-aspiración peritoreal. El estudio citológico fue positivo para células neoplásicas compatible con mesotelioma peritoneal (fig. 1). La paciente presentó un rápido deterioro pese al tratamiento con esteroides, falleciendo 14 días después del ingreso.
Tras el diagnóstico de una DM hay un riesgo aumentado de aparición de una neoplasia, diversos estudios han cuantificado este riesgo. En un estudio finlandés se establecía un ratio de incidencia estandarizada (SIR) de 8,3 para los varones y 6 para las mujeres, sobre todo en mayores de 50 años y durante el primer año tras el diagnóstico, lo que sugiere la causalidad de la neoplasia en la aparición de la DM. Los tumores más frecuentes fueron de ovario, estómago y pulmón4. Un estudio sueco estableció un riesgo relativo de 2,4 para los varones y 3,4 para las mujeres, siendo los más frecuentes, por orden, mama, pulmón, colon, páncreas y ovario5. Otro estudio americano cifraba en 2,3 este riesgo de padecer cáncer en los 4 años posteriores al diagnóstico de la DM y de 3,6 antes del mismo6. En algunas zonas del mundo hay una incidencia de neoplasias característica en relación con la DM como ocurre en China con el carcinoma nasofaríngeo.
La incidencia global de origen paraneoplásico de las DM es variable según los autores, y oscila entre un 10 y un 60%, pudiendo establecer una presencia media en torno al 25%7. Se ha sugerido que la incidencia de cáncer es mayor en pacientes con un CPK normal y menor en pacientes con fibrosis pulmonar, otros signos de colagenopatía o algunos anticuerpos como la antisintetasa y los anticuerpos antipartículas reconocedoras de señal7,8. Es frecuente la presencia de autoanticuerpos ANA (40%) y ENA, aunque por el momento no hay ningún autoanticuerpo específico. En los casos con afectación pulmonar son frecuentemente positivos los anticuerpos anti Jo-1 y anticélula endotelial. Los tumores más frecuentes son las neoplasias de mama, ovario, útero o colon en mujeres, y pulmón, próstata o colon en varones9. La asociación con el mesotelioma es extraordinaria.
Pese a esta mayor incidencia de cáncer parece haber acuerdo casi general en que no se deben hacer amplios estudios de rastreo que no estén guiados por los síntomas7. Las maniobras diagnósticas aconsejables serían una anamnesis y exploración física detallada, radiografía de tórax, sangre oculta en heces, ecografía abdominal, tacto prostático en varones y exploración ginecológica en mujeres9. La evolución de la DM puede mejorar con la extirpación del tumor. Pero esto no siempre ocurre. Así mismo puede haber remisiones espontáneas aunque el tumor siga evolucionando. En general, el 50% de los pacientes se recupera totalmente a los 5 años. En el caso de las DM asociadas a neoplasia, la respuesta al tratamiento es igual al resto, dependiendo la mortalidad del proceso tumoral primario.
En el caso que presentamos la paciente cumplía los criterios de DM1 y su diagnóstico fue simultáneo con el del mesotelioma peritoneal, que condicionó una mala y rápida evolución de la paciente pese al tratamiento con glucocorticoides. Esta asociación entre DM y mesotelioma peritoneal es una rareza que sólo hemos encontrado descrita en una ocasión en la bibliografía revisada10.