Caso clínico
Varón de 47 años con antecedentes personales de silicosis, hiperuricemia, fractura de antebrazo izquierdo postraumática y fumador de 20 paquetes/ año. Acudió a consulta de reumatología por dolor en tarso y tobillo derecho de ritmo mecánico y tumefacción de 7 meses de evolución, sin traumatismo previo y sin otra sintomatología acompañante. La exploración física fue normal excepto por la presencia de signos flogóticos del tobillo derecho, con limitación de la movilidad y dolor a la palpación del tarso derecho, sin cambios de temperatura ni trastornos tróficos locales. La analítica, incluyendo hemograma, bioquímica general, orina y reactantes de fase aguda, fue normal. Se realizó artrocentesis del tobillo obteniéndose 0,5 cm3 de líquido sinovial de aspecto claro, aunque no pudo realizarse recuento celular por la escasez de la muestra. No se visualizaron cristales al microscopio óptico de luz polarizada y el estudio microbiológico para bacterias y Mycobacterias fue negativo. En la radiografía se visualizaba una osteopenia difusa del tercio inferior de tibia y peroné, y tarso derecho (fig. 1). La gammagrafía ósea en tres fases demostró una hipervascularización del tobillo y tarso derechos, con hipercaptación en la fase tardía. Se realizó tratamiento con descarga articular y calcitonina subcutánea y, tras 12 meses de seguimiento, el paciente estaba asintomático y las radiografías de control eran normales.
Evolución
A los 2 meses de ser dado de alta, el paciente presentó de nuevo dolor mecánico y tumefacción en tobillo y tarso izquierdos, junto con sensación distérmica local. A la exploración se evidenciaba aumento de partes blandas periarticulares con movilidad dolorosa del tobillo izquierdo sin signos vasomotores. En la radiografía se observaba osteopenia en el tarso y tobillo izquierdo, con densidad ósea normal en el derecho (fig. 2). La gammagrafía ósea en tres fases realizada a los 7 meses de evolución demostraba una fase vascular normal con captación intensa en la fase tardía en el tarso izquierdo, y discretamente aumentada en el derecho (fig. 3). Tras la descarga articular y la administración de calcitonina se resolvió el cuadro clínico y radiológico.
Diagnóstico
El diagnóstico definitivo realizado fue de osteoporosis regional migratoria. Hasta el momento actual, el paciente no ha vuelto a presentar nuevos episodios de inflamación articular.
Comentario
La osteoporosis regional transitoria (ORT) es una entidad de etiología desconocida que se caracteriza por la aparición de dolor en una o más articulaciones y osteopenia rápidamente progresiva, en ausencia de factores desencadenantes y comportándose como un proceso autolimitado y reversible1.
Para algunos autores, la ORT engloba a dos entidades: la osteoporosis transitoria de cadera y la osteoporosis regional migratoria, las cuales comparten características clínicas, radiológicas y patológicas2. Para otros, ambos términos y algunos más (osteoporosis regional idiopática, osteólisis migratoria, osteoporosis transitoria idiopática, algodistrofia, etc.) serían sinónimos de un mismo proceso1,3.
La distrofia simpático refleja (DSR), algodistrofia o atrofia de Südeck (según la bibliografía sea anglosajona, francesa o alemana, respectivamente) son términos que han quedado englobados bajo la nomenclatura de síndrome de dolor regional complejo tipo I, por reflejar más acertadamente la existencia de un síndrome doloroso de etiología variada y en donde la disfunción neurológica está implicada en su fisiopatología4. Algunas de las clasificaciones de la DSR incluyen las llamadas DSR politópicas, que representarían cuadros similares a la ORT y a la OR migratoria5.
Si se subraya el carácter migratorio, la OR migratoria englobaría a un subgrupo de enfermos con ORT pero que presentan episodios repetitivos y en diferentes articulaciones. Afecta sobre todo a varones en la cuarta o quinta década de la vida, y se caracteriza por dolor mecánico y tumefacción, localizado fundamentalmente en articulaciones de los miembros inferiores (rodilla, tobillo o pie) con un importante componente de inflamación de las partes blandas, y en algunos casos con edema, pero sin cambios tróficos ni déficit neurológico. La clínica tiene una instauración paulatina en un período aproximado de 9 meses y luego desaparece progresivamente hasta la resolución completa6. Posteriormente, tienen lugar las recurrencias, bien de forma sucesiva o separadas por largos períodos de hasta más de 10 años, y localizadas en el mismo miembro o en el contralateral7. La característica radiológica que define a la enfermedad es la presencia de osteopenia, inicialmente con un patrón moteado pero pudiendo desarrollar semanas después una afectación difusa, seguido de la remineralización ósea cuando la clínica mejora. La gammagrafía ósea ofrece una hipercaptación en las tres fases cuando corresponde a un proceso agudo, y sólo en la fase tardía en los procesos evolucionados8. La resonancia magnética, en los casos en los que se ha realizado, demuestra alteraciones en la intensidad de la señal de la médula ósea, debido a edema de la misma2. En el seguimiento de estos pacientes no se encuentran evidencias de destrucción articular, fracturas o necrosis avascular.
En la serie mayor de Lakhanpal et al, de 56 pacientes con ORT, un 41% presentaban múltiples episodios, en 9 de los cuales se localizaba en la misma articulación, pero los 14 restantes adoptaban la característica de episodios "migratorios"1. En 27 de los 56 pacientes en los que realizan estudio de líquido sinovial, éste era claro, de escasa cuantía, con un recuento leucocitario menor de 700 células/µl y con estudio microbiológico negativo. Aunque nosotros no pudimos cuantificar el número de células por el pequeño volumen, el aspecto del líquido sinovial obtenido era similar al descrito. Cuando se ha realizado estudio histológico de la sinovial se ha obtenido un tejido no inflamatorio o con una reacción inflamatoria crónica escasa. La biopsia ósea presenta hallazgos de osteoporosis con aumento de la actividad osteoblástica, siendo en otros casos normal1,2.
Los mecanismos patogénicos son desconocidos. Los estudios electromiográficos son normales o presentan patrones de denervación9. El diagnóstico diferencial de la ORT incluye las causas infecciosas (especialmente tuberculosis y osteomielitis), la sinovitis villonodular pigmentada y otros procesos tumorales, las artritis inflamatorias, las fracturas de estrés y las necrosis avasculares. Aunque puede haber una superposición en los hallazgos de la resonancia magnética en la necrosis avascular y en la osteoporosis regional, la diferencia está en la evolución del edema de la médula ósea, que en la osteonecrosis origina un colapso segmental del hueso2.
Existen datos que apoyan el hecho de que la OR migratoria y la DSR están muy estrechamente relacionadas, como son el patrón radiológico similar, los hallazgos idénticos que se obtienen en los estudios isotópicos, la mejoría clínica con los bloqueos simpáticos y el aumento del flujo vascular en las áreas afectadas en las dos enfermedades. Sin embargo, algunos rasgos clínicos parecen ser diferentes como la presencia frecuente de antecedente traumático, los cambios tróficos y los signos cutáneos vasomotores en la algodistrofia1,10.
A pesar de los diferentes tratamientos empleados, algunos de ellos aparentemente efectivos como la prednisona o la calcitonina, la historia natural de la enfermedad hacia la resolución espontánea de los síntomas y de la osteopenia radiológica hace difícil establecer la aportación farmacológica en el curso de la misma. De ahí que las recomendaciones más habituales sean la descarga articular junto con medidas analgésicas1,6.