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Dermatosis pustular subcórnea (síndrome de Sneddon-Wilkinson) y artritis reumatoide
Subcorneal pustular dermatosis (Sneddon-Wilkinson syndrome) and rheumatoid arthritis
Juan C Duroa, Ana B Romeroa, Ludvick Drobnicb, José Giménez-Camarasac
a Servicio de Reumatología del IMAS. Hospitales del Mar y de la Esperanza. Universidad Autónoma de Barcelona.
b Servicio de Medicina Interna. Hospitales del Mar y de la Esperanza. Universidad Autónoma de Barcelona.
c Servicio de Dermatología. Hospitales del Mar y de la Esperanza. Universidad Autónoma de Barcelona.
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mu&#241;ecas&#44; hombros&#44; rodillas y pies&#44; con erosiones en ambos carpos&#44; as&#237; como deformidades en cuello de cisne en ambas manos&#44; que manten&#237;a una capacidad funcional de III&#46; Al principio se le administraron sales de oro por v&#237;a parenteral y actualmente recib&#237;a como tratamiento 250 mg&#47;d&#237;a de sulfato de cloroquina&#46; La paciente presentaba simult&#225;neamente una erupci&#243;n cut&#225;nea eritematosa-pustular de 9 a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; localizada al inicio en la regi&#243;n gl&#250;tea y con posterioridad en las regiones pectoral&#44; axilar y perineal&#46; La aparici&#243;n de la erupci&#243;n se asoci&#243; a un brote de poliartritis&#46; El estudio histol&#243;gico evidenci&#243; p&#250;stulas uniloculares con gran n&#250;mero de neutr&#243;filos de localizaci&#243;n subc&#243;rnea&#46; Los cultivos realizados con muestras procedentes de la biopsia cut&#225;nea fueron negativos&#46; Los hallazgos fueron compatibles con el diagn&#243;stico de dermatosis pustular subc&#243;rnea&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> En la anal&#237;tica practicada destacaba positividad del factor reumatoide&#44; mientras que los anticuerpos antinucleares&#44; anti-ADN y ENA resultaron negativos&#46; El hemograma y la bioqu&#237;mica se encontraban dentro de los l&#237;mites de la normalidad&#44; as&#237; como la inmunoelectroforesis de prote&#237;nas en sangre y orina&#46; Se inici&#243; tratamiento con 50 mg&#47;d&#237;a de dapsona&#44; junto con esteroides t&#243;picos&#44; a los que se a&#241;adieron 1&#46;800 mg&#47;12 h de acetilsalicilato de lisina&#44; lo que resolvi&#243; de forma parcial el cuadro cut&#225;neo en los siguientes 6 meses&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> &#160; </p><p class="elsevierStylePara"> &#160; </p><p class="elsevierStylePara"> El s&#237;ndrome de SW se ha descrito asociado a artritis en nueve ocasiones &#40;tabla 1&#41;<span class="elsevierStyleSup">1&#44;3-12</span>&#46; El diagn&#243;stico fue incierto en tres de ellos&#46; Un paciente desarroll&#243; una erupci&#243;n pustular generalizada y falleci&#243; al cabo de tres a&#241;os&#44; pudiendo tratarse de una psoriasis pustular<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Los hallazgos cl&#237;nicos en los otros dos pacientes tuvieron lugar en el contexto de dos cuadros s&#233;pticos que mejoraron al cabo de dos semanas&#44; motivo por el cual se propone que pudiera tratarse de dos pustulosis bacterianas&#46; Una cuarta paciente&#44; diagnosticada de lupus eritematoso sist&#233;mico&#44; desarroll&#243; un s&#237;ndrome de SW&#46; Solamente hemos hallado descritos en la bibliograf&#237;a 3 casos de dermatosis pustular subc&#243;rnea en asociaci&#243;n con AR seropositiva<span class="elsevierStyleSup">3&#44;4&#44;1</span>&#44; as&#237; como un caso de poliartritis sim&#233;trica seronegativa<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; En estos pacientes&#44; el tratamiento con dapsona &#40;entre 50 y 200 mg&#47;d&#237;a&#41; se acompa&#241;&#243; de una remisi&#243;n de las lesiones cut&#225;neas&#44; adem&#225;s de una mejor&#237;a de la sintomatolog&#237;a articular&#46; En nuestro caso la paciente requiri&#243; la introducci&#243;n de inductores de remisi&#243;n &#40;sales de oro y sulfato de cloroquina&#41;&#44; as&#237; como esteroides por v&#237;a oral y AINE&#44; con lo que se consigui&#243; mejorar parcialmente la cl&#237;nica articular&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Es bien conocido que las lesiones cut&#225;neas m&#225;s frecuentes en la AR son las que se producen como resultado de diversos tratamientos &#40;sales de oro&#44; penicilamina y corticoides&#41; o aquellas relacionadas con manifestaciones extraarticulares de la propia enfermedad&#44; como las vasculitis&#46; As&#237; mismo se han descrito en asociaci&#243;n con AR el pioderma gangrenoso&#44; el p&#233;nfigo y el penfigoide&#46; El caso presentado es el cuarto comunicado en el que una AR seropositiva se asocia a dermatosis pustulosa subc&#243;rnea y el &#250;nico con una pobre respuesta a la dapsona en el control de la sintomatolog&#237;a cut&#225;nea y menos a nivel articular&#46;  <img src="296328A.JPG" alt="296328a"></img></p><p class="elsevierStylePara"> La dermatosis pustular subc&#243;rnea tambi&#233;n se ha descrito en pacientes con pioderma gangrenoso&#44; otra dermatosis relacionada con la gammapat&#237;a monoclonal IgA<span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span>&#46; Butt y Burge<span class="elsevierStyleSup">1</span> sospechan la existencia de una relaci&#243;n patogen&#233;tica entre la AR y las dermatosis neutrof&#237;licas como la dermatosis pustular subc&#243;rnea&#46; Sin embargo&#44; dada la rareza de la asociaci&#243;n de ambas enfermedades&#44; probablemente se trate de una asociaci&#243;n casual&#46; </p>"
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ISSN: 03044815
Idioma original: Español
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2024 Octubre 582 0 582
2024 Septiembre 490 1 491
2024 Agosto 543 0 543
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2024 Marzo 337 0 337
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2023 Diciembre 340 3 343
2023 Noviembre 384 7 391
2023 Octubre 438 1 439
2023 Septiembre 402 2 404
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