Sr. Director: El síndrome de Sneddon-Wilkinson (SW) es una dermatosis pustular subcórnea de etiopatogenia desconocida. Los hallazgos clínicos e histológicos de este síndrome en ocasiones se superponen a la clínica e histología de la psoriasis pustulosa1,2. Presentamos el caso de una paciente con una dermatosis pustulosa subcórnea y una artritis reumatoide (AR). En la revisión de la bibliografía sólo hemos encontrado 3 casos de pacientes con esta asociación3,4,1.
Mujer de 64 años de edad, afectada de AR seropositiva de 30 años de evolución, con afectación de las manos, muñecas, hombros, rodillas y pies, con erosiones en ambos carpos, así como deformidades en cuello de cisne en ambas manos, que mantenía una capacidad funcional de III. Al principio se le administraron sales de oro por vía parenteral y actualmente recibía como tratamiento 250 mg/día de sulfato de cloroquina. La paciente presentaba simultáneamente una erupción cutánea eritematosa-pustular de 9 años de evolución, localizada al inicio en la región glútea y con posterioridad en las regiones pectoral, axilar y perineal. La aparición de la erupción se asoció a un brote de poliartritis. El estudio histológico evidenció pústulas uniloculares con gran número de neutrófilos de localización subcórnea. Los cultivos realizados con muestras procedentes de la biopsia cutánea fueron negativos. Los hallazgos fueron compatibles con el diagnóstico de dermatosis pustular subcórnea.
En la analítica practicada destacaba positividad del factor reumatoide, mientras que los anticuerpos antinucleares, anti-ADN y ENA resultaron negativos. El hemograma y la bioquímica se encontraban dentro de los límites de la normalidad, así como la inmunoelectroforesis de proteínas en sangre y orina. Se inició tratamiento con 50 mg/día de dapsona, junto con esteroides tópicos, a los que se añadieron 1.800 mg/12 h de acetilsalicilato de lisina, lo que resolvió de forma parcial el cuadro cutáneo en los siguientes 6 meses.
El síndrome de SW se ha descrito asociado a artritis en nueve ocasiones (tabla 1)1,3-12. El diagnóstico fue incierto en tres de ellos. Un paciente desarrolló una erupción pustular generalizada y falleció al cabo de tres años, pudiendo tratarse de una psoriasis pustular5. Los hallazgos clínicos en los otros dos pacientes tuvieron lugar en el contexto de dos cuadros sépticos que mejoraron al cabo de dos semanas, motivo por el cual se propone que pudiera tratarse de dos pustulosis bacterianas. Una cuarta paciente, diagnosticada de lupus eritematoso sistémico, desarrolló un síndrome de SW. Solamente hemos hallado descritos en la bibliografía 3 casos de dermatosis pustular subcórnea en asociación con AR seropositiva3,4,1, así como un caso de poliartritis simétrica seronegativa7. En estos pacientes, el tratamiento con dapsona (entre 50 y 200 mg/día) se acompañó de una remisión de las lesiones cutáneas, además de una mejoría de la sintomatología articular. En nuestro caso la paciente requirió la introducción de inductores de remisión (sales de oro y sulfato de cloroquina), así como esteroides por vía oral y AINE, con lo que se consiguió mejorar parcialmente la clínica articular.
Es bien conocido que las lesiones cutáneas más frecuentes en la AR son las que se producen como resultado de diversos tratamientos (sales de oro, penicilamina y corticoides) o aquellas relacionadas con manifestaciones extraarticulares de la propia enfermedad, como las vasculitis. Así mismo se han descrito en asociación con AR el pioderma gangrenoso, el pénfigo y el penfigoide. El caso presentado es el cuarto comunicado en el que una AR seropositiva se asocia a dermatosis pustulosa subcórnea y el único con una pobre respuesta a la dapsona en el control de la sintomatología cutánea y menos a nivel articular.
La dermatosis pustular subcórnea también se ha descrito en pacientes con pioderma gangrenoso, otra dermatosis relacionada con la gammapatía monoclonal IgA11,12. Butt y Burge1 sospechan la existencia de una relación patogenética entre la AR y las dermatosis neutrofílicas como la dermatosis pustular subcórnea. Sin embargo, dada la rareza de la asociación de ambas enfermedades, probablemente se trate de una asociación casual.