Ante cualquier nódulo abdominal indeterminado es fundamental la exploración física, que orientará sobre las características del tumor y sobre la necesidad de solicitar alguna prueba complementaria.
En caso de sospecha de malignidad, la prueba de imagen de elección es la resonancia magnética1,2. También se pueden utilizar la tomografía y la ecografía para determinar un diagnóstico más específico del tumor.
La resonancia magnética, además de indicar el grado de extensión local y si hay o no infiltración de estructuras adyacentes, puede ayudar a diagnosticar diversos tipos de tumores (lipomas, hemangiomas, schwannomas, etc.).
Para realizar la biopsia se emplea indistintamente la biopsia con aguja gruesa o la biopsia incisional.
En caso de lesiones no sospechosas se procede a una exéresis simple (biopsia escisional), procurando que los márgenes quirúrgicos de la lesión no estén afectados.
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La exéresis quirúrgica con márgenes libres de tumor es la regla de oro del tratamiento de los tumores desmoides1.
Ante aquellos pacientes que rechazan la cirugía o que no son candidatos a esta, se pueden considerar varias opciones.
La radioterapia puede utilizarse como tratamiento para la enfermedad recurrente o como tratamiento primario en casos de tumores localizados en extremidades y cuya única opción quirúrgica sea la amputación2.
En caso de tumores recurrentes puede estar indicada la quimioterapia con doxorrubicina e ifosfamida3, a veces en combinación con imatinib4.
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Soto-Miranda MA, Sandoval JA, Rao B, Neel M, Krasin M, Spunt S, et al. Surgical treatment of pediatric desmoid tumors. A 12-year, single-center experience. Ann Surg Oncol. 2013; 20: 3384-90.
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La exéresis quirúrgica con márgenes libres de tumor es la regla de oro del tratamiento del dermatofibrosarcoma protuberans. A pesar de la controversia inicial, la cirugía micrográfica de Mosh se ha ido generalizando como el tratamiento de elección1–4.
Actualmente, la radioterapia solo se utiliza como un tratamiento complementario de la cirugía, de forma neoadyuvante (en caso de tumores muy voluminosos) o de forma adyuvante (en márgenes quirúrgicos positivos)5.
Recientemente, la terapia molecular con imatinib se ha desarrollado como un tratamiento efectivo, tanto de forma neoadyuvante antes de la cirugía (en caso de tumores voluminosos) como de forma adyuvante (en caso de tumores recurrentes y/o metastáticos6).
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En caso de sarcomas de partes blandas o de metástasis de cualquier tipo de tumor, es fundamental saber si el paciente está o no diseminado. En nuestro centro utilizamos una tomografía toracoabdominopélvica, complementado a veces con una tomografía por emisión de positrones.
El tratamiento que efectuamos está basado en la guía de la NCNN1.
En caso de enfermedad resecable con intención curativa realizamos una exéresis compartimental o amplia seguida de radioterapia, y a veces de quimioterapia en función de las características del tumor. Si el margen quirúrgico está afectado, intentamos una nueva resección seguida de radioterapia, y valoramos la quimioterapia.
En caso de tumores no diseminados pero muy voluminosos, realizamos radioterapia preoperatoria, con la intención de disminuir el volumen tumoral.
Bibliografía- 1.
NCCN Clinical practice guidelines in oncology: Soft tissue sarcoma [consultado 30 Mar 2015]. Disponible en: http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/sarcoma.pdf
