Artículo
Alteraciones axiales de la rodilla en la infancia: enfermedad de Blount
Axial disorders of the knee in children: Blount disease
J. I. Gutiérrez Orruño
J. Molina Illán
Correspondencia:
Julián Molina Illán.
C/ José Ballester, 6, 6.º E
30008 Murcia (España)
RESUMEN
En el presente trabajo se hace un repaso a las causas más comunes de la enfermedad de Blount, así como a sus implicaciones y tratamiento durante la infancia. Asimismo se establece la diferencia entre evolución normal de la alineación de la rodilla y desalineación patológica, a través del conocimiento de la evolución normal y la correcta exploración.
PALABRAS CLAVE
Enfermedad de Blount; Rodilla; Alteraciones ortopédicas en la infancia.
ABSTRACT
In the present worked does a review to the Blount Illness''s most commun causes, thus as to the implications and treatment during the infancy. Likewise establish the difference between normal evolution of the lining of the knee and pathological misalignment, to slant of the knowledge of the normal evolution and correct exploration.
KEY WORDS
Blount Illness; Knee; Alterations orthopedic in infancy.
INTRODUCCIÓN
Desde el momento del nacimiento de un individuo hasta alcanzar su desarrollo completo, sus extremidades inferiores sufren una serie de transformaciones, tanto en su tamaño y morfología, como por lo que respecta a su orientación en el espacio.
Este desarrollo evolutivo, sujeto a la influencia de numerosos factores que varían desde la predisposición hereditaria hasta factores exógenos como sobrecarga, traumatismos, etc., motiva que, al alcanzar la edad adulta, nos encontremos frente a diferentes estructuras de extremidad inferior con diversas variantes de alineación en los tres planos del espacio. Cada una de estas variantes está sometida a diferentes sobrecargas mecánicas y su comportamiento frente a las mismas se realizará en dependencia a su morfología, motivando la aparición de patologías determinadas en cada caso individual.
Por ello, en la actualidad debemos huir un poco de los esquemas clásicos que nos clasifican las desalineaciones de las extremidades de acuerdo a un solo plano del espacio, pensar más en estas posibles combinaciones y hablar de morfotipos de extremidad inferior, en los cuales de forma perfectamente tipificada se haga referencia a las diferentes combinaciones de desviaciones implicadas en los tres planos del espacio (170).
El arqueamiento interno ligero a moderado de las extremidades inferiores, que abarca tanto tibia como fémur, es común y normal en el recién nacido y el lactante pequeño. Probablemente representa la persistencia de la posición de las extremidades inferiores dentro del útero; sin embargo, el genu varum intenso puede ser de naturaleza atávica, y es resultado de detención intrauterina del desarrollo. Las piernas arqueadas suelen acompañarse de grados variables de torsión tibial interna.
Con el desarrollo de la postura erguida y la locomoción, la desviación interna de las piernas se corrige de manera espontánea si no interfieren factores extraños. La evolución oscila hacia el genu valgum entre los dos y los tres años de edad, y por último el genu valgum se corrige de manera espontánea entre los cuatro y los 10 años (156).
Para Ozonoff, en el bebé recién nacido son comunes el incremento de densidad ósea y el arqueamiento de las extremidades inferiores. Durante la vida fetal, el esqueleto actúa en parte como reservorio de calcio, el cual es liberado gradualmente a la circulación durante el desarrollo. A medida que este proceso tiene lugar la densidad va disminuyendo gradualmente por efecto de una activa remodelación; las cortezas del lado interno de la tibia y el fémur participan tardíamente en este proceso.
El arqueamiento externo de las extremidades inferiores, que es muy prominente en algunos bebés, se debe presumiblemente a posición intrauterina, pero seguramente existe también una influencia genética por cuanto el arqueamiento tibiofemoral es más común y prominente en niños negros. La acumulación de grasa en lado externo de las piernas acentúa lo que puede observarse radiográficamente. Se desconoce la incidencia de arqueamiento lateral, pero sin duda ella puede ser pequeña e incluso faltar, aunque se dan casos de separación bastante extrema de las rodillas cuando las piernas están en posición neutra. Este arqueamiento ha sido llamado fisiológico, pero es más apropiado designarlo «del desarrollo».
A partir del nacimiento hay un período de desarrollo en los 18 meses siguientes en el cual algunos pacientes tienden a acentuar la deformidad en varo. De los 18-24 meses se pasa a una fase de transición, en ella disminuye la tendencia al varo, y desde los dos a los 12 años se registra una influencia valgoide general.
Según Nelson, si en el útero el niño ha estado en la posición fetal normal, al nacer suele tener las piernas arqueadas y giradas hacia dentro (rotación interna) alrededor de su eje longitudinal. La rotación de la tibia afecta principalmente a la diáfisis del hueso y generalmente, si se cubren los dos tercios distales de la pierna con la rótula apuntando hacia adelante, la zona metafisaria queda en posición de ligero valgo. Este patrón de torsión interna y arqueamiento se denomina arqueamiento fisiológico, y es normal. La evolución natural conduce a su lenta desaparición, que puede retrasarse hasta los ocho o nueve años. En la mayoría de los niños la configuración normal característica del adulto aparece antes. Durante la niñez el arqueamiento fisiológico va evolucionando hacia un exagerado genu valgum, que después se endereza y normaliza con el desarrollo.
Cuando en el útero los pies han estado girados hacia fuera, la torsión interna de la tibia, que es lo normal, está ausente. La rotación hacia el interior es la normal, hasta tal punto que cuando los niños no presentan arqueamiento fisiológico y rotación interna, los pies y las extremidades parecen mostrar una rotación externa excesiva.
Cuando en el útero un pie ha estado metido hacia dentro y el otro girado hacia fuera, el lado que ha estado metido hacia dentro presenta la típica torsión interna de la tibia y arqueamiento fisiológico, y el lado que ha estado girado hacia fuera muestra un alineamiento similar al adulto. Cuando los niños con esta característica comienzan a andar, lo hacen con un pie hacia dentro y otro hacia fuera, lo que se conoce como marcha contra el viento (windswept). En estos casos ninguna extremidad es anormal y casi siempre el paso se vuelve normal entre los tres y los cinco años, a medida que el alineamiento fisiológico característico de la infancia desaparece con el crecimiento. La clave para distinguir entre alineamiento fisiológico que tiende a desaparecer y un proceso degenerativo, como la enfermedad metabólica de los huesos o un trastorno del crecimiento, es ir observando al niño periódicamente para determinar si la evolución es positiva. Cuando existan dudas fundadas al respecto, es conveniente hacer un examen radiográfico.
Sin embargo, para hablar de desalineaciones en el plano frontal o sagital es necesario definir cuál es la alineación normal. En una radiografía practicada en carga de ambos miembros inferiores, donde se incluyan caderas y tobillos, podremos trazar el eje mecánico femorotibial que va desde el centro de la cabeza femoral hasta el centro del tobillo.
En un miembro alineado, este eje pasaría también por el centro de la rodilla, si existe desviación de la rodilla en varo el eje se quedaría por dentro del centro de la rodilla, y si existe un valgo, quedaría por fuera.
En esta misma placa radiográfica trazaríamos también el eje anatómico femoral por la parte media de la diáfisis hasta el centro de la escotadura intercondílea y el eje anatómico tibial desde el centro de las espinas tibiales hasta el centro del tobillo. Estos dos ejes forman un ligero ángulo hacia fuera que se considera normal entre los 3° y 9°. Los valores situados por debajo de esta medición se considerarán como genu varum, mientras que las mediciones superiores a los 9° serán genu valgum. En el niño, por tanto, hasta los seis años el genu valgum del desarrollo no suele precisar atención.
En este mismo sentido exploraremos el plano sagital, donde mientras un cierto grado de hiperextensión (recurvatum) se considera normal, no es tolerable ningún grado de flexo (149).
A continuación pasamos a describir los aspectos clínicos, etiológicos, de tratamiento, etc., que afectan a las desalineaciones de rodilla en el niño, tanto en el plano frontal como sagital, así como otras patologías de especial interés implicadas en las mismas.
TIBIA VARA: ENFERMEDAD DE BLOUNT
Conocida también como osteocondritis deformante de la tibia, la enfermedad de Blount, descrita en 1937, es una deformidad en varo proximal de la tibia. Por ser una forma patológica de genu varum, creemos que merece una capitulación aparte.
Etiología
La causa de la enfermedad de Blount no se conoce y probablemente, como sugieren Bathfield y Beighton (141), existe una interrelación entre factores genéticos y ambientales y alteraciones mecánicas de la rodilla durante el crecimiento.
Para Nelson se trata de un trastorno del crecimiento que afecta a la epífisis proximal de la tibia. Puede ser bilateral y deberse a una excesiva presión mecánica sobre la cara medial de la placa de crecimiento de la tibia. La presión excesiva combinada con el arqueamiento fisiológico que va asociado al aprendizaje precoz de la marcha, desorganiza la placa de crecimiento medial, inhibiendo el desarrollo. La mayoría de los casos se observa en niños con edades comprendidas entre los dos y cuatro años.
La tibia vara tiene cierto predominio por individuos de raza negra (93, 113). Otro factor racial importante es la hiperlaxitud ligamentosa de la rodilla. En consecuencia, el niño negro con genu varum fisiológico parece tener una subluxación lateral de la tibia que dirige las fuerzas de carga en ángulo oblicuo sobre la epífisis y fisis de la tibia. Esto conduciría a un círculo vicioso: la línea epifisaria se orienta perpendicularmente al stress mecánico, con el consiguiente retraso del crecimiento longitudinal medialmente y eventual genu varum.
Según López Durán, se presenta bajo dos formas: una infantil, que suele ser bilateral y progresiva, asociada a torsión interna marcada de la tibia, y una forma juvenil, más leve, unilateral y sin tanta rotación interna tibial.
El tipo infantil aparece en el niño obeso durante el segundo año de la vida. La deformidad vara puede llegar a ser estacionaria o empeorar progresivamente. Las radiografías muestran una deformidad angular neta inmediatamente por debajo de la epífisis tibial superior.
Según Ozonoff, sería el resultado de la secuela del arqueamiento del desarrollo que no se endereza a medida que el niño carga el peso sobre la pierna y se hace más pesado.
Las posibles causas se pueden agrupar, por tanto, en mecánicas y biológicas. Sin embargo, la parte correspondiente a cada factor no se conoce con exactitud.
Cook (Sánchez Martín) realizó un estudio biomecánico muy interesante sobre la enfermedad de Blount y demuestra que, a medida que aumenta el varo de la rodilla, las fuerzas que se ejercen sobre el platillo tibial aumentan por encima de los valores normales. Además, las fuerzas que pasan a través del platillo tibial lateral cambian de compresión a tensión por encima de 10° de varo. El peso corporal en sí mismo no parece ser un factor tan importante como el grado de deformidad en varo. El aumento de las fuerzas mecánicas cuando actúan sobre el cartílago fisario inhiben el crecimiento según la ley de Hueter-Volkmann.
De los factores biológicos el más sospecho es un posible defecto primario del cartílago. El aspecto histológico del cartílago fisario en la enfermedad de Blount es sugestivo de una lesión del mismo, el cual enlentecería su osificación. Por tanto, un retraso en la osificación y el crecimiento, como consecuencia de algún defecto inherente del cartílago, crearía una angulación en varo y una compresión en el platillo tibial interno, por el menor crecimiento con relación al lado externo. Una vez que se crean estas fuerzas, actuando sobre la deformidad en varo, la incrementan.
En resumen, en la tibia vara infantil probablemente actúen factores biológicos y mecánicos con diferente intensidad, lo cual conduciría a un círculo vicioso de deformidad en varo y ulterior alteración del crecimiento.
Clínica
La porción interna de la placa epifisaria tibial superior presenta un crecimiento anormal que conduce a la osificación retardada de la porción interna de la epífisis. A partir de la diáfisis se desarrolla hacia dentro y arriba una proyección de hueso en forma de pico. Las áreas irregulares de cartílago situadas en el interior de la neoformación metafisaria aparecen en las radiografías en forma de rarefacción. La proyección ósea está recubierta con cartílago hialino (159). Es típica la mar-cha oscilante. La deformidad por debajo de la rodilla es neta.
En la parte medial de la epífisis proximal de la tibia y en la zona correspondiente de la metáfisis se aprecia retraso en la osificación, que se traduce en una depresión en la superficie articular de la tibia; el menisco interno se encuentra anormalmente grueso.
La zona a la que se circunscriben las alteraciones patológicas es limitada y sometida a presión anormal en el niño con sobrecarga ponderal y piernas arqueadas cuando inicia la marcha. Es probable que un efecto mecánico de cizallamiento sobre la placa de crecimiento contribuya a la progresión de la deformidad.
Para Nelson, el pronóstico es mejor si la instauración ha sido precoz, que si ha sido tardía.
La enfermedad de Blount es rara. Los síntomas aparecen cuando el paciente ha alcanzado la edad de un año y están representados por arqueamiento interno de las piernas, rotación interna y recurvatum.
La forma infantil se caracteriza por comenzar entre uno y tres años de edad. Predomina en individuos de raza negra, aunque también se afectan los de raza blanca. Existe predominio en el sexo femenino. También predomina en los pacientes obesos, afectándose ambas piernas en el 80% de los casos. Radiográficamente existe un pico epifisario que se palpa muy propiamente en la parte interna de la metáfisis superior de la tibia. En las formas unilaterales, esta deformidad se acompaña de cierta dismetría que oscila entre 1 a 2 cm. Radiográficamente el dato más importante para el diagnóstico es la «fragmentación» con deformidad en escalón y pico en la metáfisis proximal de la tibia en su lado interno.
Según Ozonoff, el niño pequeñito que tiene piernas curvas camina con sus caderas en abducción y rotación externa y flexión de sus rodillas sobre las tibias, las que muestran incrementada torsión interna. Esto sitúa el peso corporal sobre las porciones posterointernas del platillo tibial y produce una continua fuerza deformante y compresiva contra esta parte de la epífisis. En la medida en que ocurre la deformidad tibial superior, se incrementa la tensión de cizallamiento contra el cartílago de crecimiento.
El principal problema de la tibia vara es diferenciarla precozmente del genu varum fisiológico. Según Salenius y Vankka (141), el genu varum fisiológico se define como una deformidad en varo de 10° o más que persiste a la edad de 18 meses o más.
El diagnóstico de tibia vara requiere que exista radiotransparencia, esclerois y fragmentación en la parte medial de la metáfisis superior de la tibia. La tibia vara comienza a hacerse evidente radiográficamente con más frecuencia entre los 18 y 36 meses de la vida.
El pronóstico de la enfermedad de Blount está relacionado fundamentalmente con:
1) La edad de comienzo clínico, ya que la evolución natural de la enfermedad es hacia la progresión. El período más peligroso en este sentido se sitúa en los primeros cuatro años de la vida, progresando después lentamente o permaneciendo sin cambio alguno durante años.
2) La intensidad de la deformidad. Langenskiöld y Riska (141) han establecido seis grados o estadíos de cambios radiográficos progresivos para establecer una orientación pronóstica y terapéutica.
Las lesiones en estadío I no precisan repetir la osteotomía, mientras que todos los miembros con estadíos V y VI requieren repetir la operación.
La eficacia de la osteotomía también disminuye progresivamente desde los estadíos II al III y IV.
3) El tipo de operación quirúrgica realizado. Así, Langenskiöld y Riska admiten que la osteotomía simple de la tibia está indicada hasta los ochos años de edad. Cuando no existe cierre prematuro de la fisis se puede realizar una simple osteotomía valgizante de la tibia. Si, por el contrario, la deformidad recidiva, entonces, además, hay que realizar un grapado de las porciones íntegras de las fisis e incluso la resección fisaria.
Lesiones asociadas
Todos los autores se manifiestan de acuerdo con la artrosis precoz a que conduce la enfermedad de Blount. Sin embargo, esta artrosis es más frecuente en el compartimento femorotibial externo que en el interno, cosa difícil de explicar a simple vista. Se argumentan como posibles causas de esta paradójica localización externa, la contractura en flexión de la rodilla y la hipoplasia marcada del platillo tibial interno.
Según Hoffman, Jones y Herring (141), la hipoplasia tibial interna produciría un aumento de fuerzas sobre el platillo tibial externo, como parecen indicar las radiografías en carga, en las que el eje mecánico de la extremidad inferior pasa por la parte externa de la rodilla.
Para Turek, como anormalidades constantemente asociadas, cabe citar el genu recurvatum, torsión tibial interna y pronación de los pies. La tuberosidad tibial interna muestra una prominencia. Se observa, por regla general, acortamiento discreto. En ocasiones, puede producirse la corrección espontánea. La deformidad no aumenta después del cierre de la placa epifisaria.
Según Ozonoff, a menudo coexiste laxitud ligamentosa, y la cabeza del peroné puede mostrarse muy prominente por varo y rotación de la tibia.
Si no se trata, la deformidad es progresiva y pueden producirse lesiones irreversibles de grado variable en la placa de crecimiento (113).
Tratamiento
Cuando la deformidad es ligera, es de buen criterio aplicar tratamiento ortopédico con la férula que Blount diseñó a tal efecto para controlar tanto el varo como la rotación interna de la pierna hasta la corrección de la deformidad; esta férula se aplica mientras el niño se encuentra acostado.
Hoffman, Jones y Herring sugieren que los pacientes en estadíos I, II y III mayores de tres años deben tratarse con una ortesis que se suele tolerar bien. Sin embargo, el límite de deformidad en varo para este tipo de tratamiento es de 5° solamente.
El tratamiento consiste, según Nelson, en un vendaje precoz o un realineamiento quirúrgico para invertir el proceso y restaurar el patrón normal de crecimiento.
Takatory e Iwaya (141) recomiendan tratamiento con ortesis nocturna en niños de edad comprendida entre 18 y 24 meses y estadíos I y II, sin sobrepasar los tres años. Para ser eficaz, el tratamiento debe seguirse durante seis meses a un año. Los niños por encima de tres años de edad no responden a este tratamiento ortésico.
Schoenecker (141) recomienda seguir un tratamiento con aparato ortopédico en pacientes menores de dos años en estadíos I ó II de la enfermedad y deformidad en varo entre 15 y 20°, consiguiendo excelentes resultados en cinco de cada seis casos.
El tratamiento quirúrgico de la tibia vara infantil se recomienda, en general, cuando la deformidad es severa o progresiva. Consiste en una osteotomía correctora proximal de la tibia y el peroné para corregir no sólo la deformidad en varo, sino también la rotación interna excesiva de la pierna. Finalmente, hay que colocar la extremidad en una angulación de 6 a 10° de valgo o, mejor, como sugieren Salenius y Vankka, en la posición normal que corresponde a la edad de niño.
En pacientes con afectación bilateral las extremidades deberán permanecer simétricas.
¿A qué edad hay que practicar la osteotomía? Éste es un tema muy debatido. La contestación exacta es que la osteotomía deberá realizarse precozmente y, por supuesto, antes de que se desarrolle incongruencia articular y se produzca lesión permanente de la fisis proximal de la tibia. Por tanto, la osteotomía deberá realizarse en el estadío más precoz posible de la enfermedad, una vez que ésta haya sido diagnosticada y especialmente diferenciada del genu varum fisiológico. Esto será aparente en el momento en que el paciente alcanza la edad de tres años, que será la edad mínima para realizarla en pacientes con estadíos I, II y III de la enfermedad, especialmente porque toleran bien el tratamiento con ortesis antes de esa edad; además, no deberá permitirse una angulación mayor de 5° de varo.
La recidiva es casi invariable en aquellos pacientes operados por primera vez que son muy obesos o tienen lesiones de grado IV, V ó VI.
La alta incidencia de recidiva en pacientes operados por primera vez después de los cuatro o cinco años de edad es debida a cualquiera de los criterios anteriormente enunciados.
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