INTRODUCCIÓN
Se define el priapismo como la erección peneana anormal y persistente, no acompañada de deseo sexual, originada por disturbios en los mecanismos de control de detumescencia y del mantenimiento del pene en flacidez, que puede originar molestias o dolor peneano1.
Tras la desaparición de los estímulos eróticos, se produce una descarga adrenérgica que povoca la contracción del músculo liso trabecular y arteriolar cavernoso, que causa aumento de resistencias periféricas y cierra las arterias helicinas, lo que motiva la detumescencia peneana.
El mantenimiento de la erección tras el cese del estimulo sexual puede ser isquémico, por alteración del retorno venoso, o arterial, bien tolerado y que surge como consecuencia de una desregulación en el aflujo de sangre arterial al espacio lacunar eréctil, muy poco frecuente, y se asocia casi siempre con un traumatismo perineal o peneano, aunque se ha descrito algunos casos idiopáticos2.
El diagnóstico diferencial entre ambos es fundamental, ya que presentan distintos manejo y pronóstico. La erección incompleta, la ausencia de dolor y el tiempo de evolución son las principales características del priapismo de alto flujo. La gasometría de cuerpos cavernosos y la eco-Doppler confirman el diagnóstico. La arteriografía selectiva de pudenda interna permite en los casos de fístulas arteriovenosas confirmar el diagnóstico y es a su vez terapéutica3.
CASO CLÍNICO
Paciente de 21 años que se remite a nuestra unidad desde otro centro por presentar erección mantenida e indolora de 2,5 meses de evolución. De los datos personales destaca una enfermedad de Raynaud en tratamiento con ácido acetilsalicílico, pentoxifilina y diltiazem. No tiene antecedentes de traumatismos perineales ni escrotales, adicciones, diabetes ni hipertensión.
Al examen físico presenta una erección indolora, con glande de coloración normal no ingurgitado. El resto de la exploración clínica fue normal.
Estudios complementarios: hematimetría y bioquímica habituales, normales. Gasometría de cuerpos cavernosos con pH 7,4; PO2, 70 mmHg; PCO2, 20 mmHg. La ecografía Doppler color muestra ecoestructura normal de ambos cuerpos cavernosos, con hiperaflujo, velocidad pico sistólica, > 60 cm/s y velocidad pico diastólica, 12 cm/s, sin flujo turbulento que indicara fístula arteriolacunar (fig. 1).
Figura 1. Ecografía Doppler color de arterias cavernosas con velocidades de pico sistólico > 60 cm/s y sin flujo turbulento que indique fístula arteriovenosa.
Posteriormente se realizó arteriografía (fig. 2), que puso de manifiesto la normalidad de las arterias pudendas, sin visualización de fístulas arteriolacunares. En dicho estudio se procedió a la embolizacion selectiva de la arteria cavernosa derecha, con coagulo autólogo, sin éxito terapéutico por recanalización precoz.
Figura 2. Arteriografía selectiva de pudenda interna que pone de manifiesto la normalidad vascular y descarta fístulas arteriovenosas.
En consecuencia y como siguiente paso terapéutico, se realizó inyección intracavernosa única con fenilefrina. Como falló, se procedió a perfusión intracavernosa continua con 30 ml de fenilefrina a una concentración de 10 µg/ml.
Después de todo ello, el paciente presenta mejoría clínica progresiva, permanece con leve tumescencia de cuerpos cavernosos y el control de ecografía Doppler color muestra una velocidad pico sistólica a 8 cm/s (fig. 3), por lo que se le da el alta en la unidad y pasa a control ambulatorio.
Figura 3. Ecografía Doppler color de arterias cavernosas con velocidades de pico sistólico cercanas a la normalidad, tras la resolución del caso.
Durante los meses siguientes, presenta disfunción eréctil secundaria a fibrosis de cuerpos cavernosos y dificultad para la micción secundaria a estenosis de uretra membranosa (fig. 4), razón por la que se le propone para uretroplastia terminoterminal y colocación de prótesis peneana. Tras descartar en el estudio preoperatorio por resonancia magnética de pelvis una enfermedad relacionada y por radiografía de tórax, alteraciones pulmonares.
Figura 4. Estenosis de uretra bulbomembranosa.
Lamentablemente, las dos intervenciones quirúrgicas programadas no se pudieron realizar debido a que, en la espera, el paciente acudió de nuevo a urgencias por dolor pleurítico derecho, tos, febrícula y expectoración hemoptoica en el contexto de un episodio de infección de vías respiratorias altas. Disnea de moderados esfuerzos. Sin síndrome constitucional ni dolor articular u óseo. En esta ocasión y al examen de la cavidad bucal, presentaba una lesión ulcerosa en el vestíbulo anteroinferior. En la radiología torácica (fig. 5) se aprecia neumotórax derecho con lesiones nodulares difusas; la tomografía computarizada torácica de alta resolución (TACAR) (fig. 6) muestra múltiples nódulos e imágenes quísticas de paredes gruesas y finas distribuidas de forma difusa.
Figura 5. Neumotórax derecho con lesiones nodulares difusas.
Figura 6. Tomografía computarizada de alta resolución que muestra múltiples nódulos e imágenes quísticas de paredes gruesas y finas distribuidas de forma difusa.
El paciente es ingresado en el servicio de cirugía torácica, donde se le implanta un drenaje endotorácico y se le realiza toracoscopia, abrasión pleural mecánica y biopsia pulmonar abierta con resección del vértice pulmonar derecho, donde se visualiza fibrosis pulmonar, numerosas ampollas y lesiones subpleurales y parenquimatosas. Se remiten muestras para estudio anatomopatológico, con el resultado de tumor pulmonar multicéntrico, mitogénicamente maligno, fusocelular con expresión de antígeno epitelial de membrana (EMA) y citoqueratinas con ausencia de marcadores de epitelio pulmonar, células endoteliales y musculares (fig. 7). También se realizó biopsia de la lesión ulcerosa oral, que se informó como tumor maligno compatible con carcinoma epidermoide pobremente indiferenciado, tras técnicas de inmunohistoquímica (fig. 8). En la búsqueda de posible tumor primario extratorácico se solicitó tomografía computarizada abdominal y gammagrafía ósea, con resultado negativo.
Figura 7. Sarcoma sinovial monofásico. Se observa una proliferación de células malignas sarcomatosas de tipo monomórfico, con frecuentes imágenes de mitosis (derecha) en tejido pulmonar (izquierda).
Figura 8. Proliferación de células malignas sin diferenciación específica, con frecuentes imágenes de mitosis, correspondiente a biopsia de lesión lingual.
Finalmente, el paciente fue dado de alta con el diagnóstico de: a) sarcoma sinovial monofasico primario pulmonar, y b) carcinoma epidermoide pobremente diferenciado oral, y se lo remitió al servicio de oncológica para continuar estudio e inicio de poliquimioterpia. Murió al año del diagnóstico por su afección neoplásica.
DISCUSIÓN
El priapismo de alto flujo es poco frecuente, ya que su buena tolerancia y evolución hacen que muchos pacientes no consulten. Esta forma de priapismo no es un síndrome compartimental, por lo que no es una urgencia médica ya que no hay riesgo de hipoxia, hipercapnia y acidosis, que degenerará en fibrosis de cuerpos cavernosos con disfunción eréctil irreversible4. Generalmente se debe a una fístula arteriolacunar en la que la sangre puentea las arterias helicinas estimulando la producción de óxido nítrico por las células endoteliales, lo que causa una vasodilatación del resto del cuerpo cavernoso5,6. No está claramente determinado el efecto que esto tiene en el tejido cavernoso, aunque las alteraciones estructurales son mucho menores que en el de éxtasis, al no producirse isquemia.
El diagnóstico diferencial es fundamental, ya que presentan distintos manejo terapéutico y pronóstico. La clínica del priapismo de alto flujo --generalmente indoloro, no completo y con ausencia de ingurgitación del glande-- nos orienta hacia esta afección. Sin embargo, serán la gasometría de los cuerpos cavernosos (ausencia de acidosis, PO2 y PCO2 arterial) y la ecografía Doppler color (de fácil ejecución, segura y fiable) las pruebas que nos confirmarán el diagnostico de presunción7.
La arteriografía selectiva de la pudenda interna, poco justificada en la actualidad dada la sensibilidad diagnóstica de la ecografía Doppler color, permite, en los casos de fístula arteriolacunar, confirmar el diagnóstico y actuar terapéuticamente mediante embolización selectiva.
De cualquier forma, el tratamiento debe perseguir un doble objetivo: la disminución del elevado flujo sanguíneo y la conservación de la función eréctil, bien con manejo farmacológico con agentes agonistas alfa, lo que puede causar complicaciones sistémicas derivadas de la difusión general del fármaco, bien mediante la ya mencionada embolización selectiva con coágulo autólogo o esponja de gelatina, material reabsorbible que evita afectar a la erección a largo plazo8,9. El uso de materiales no reabsorbibles, como alambres o coils de metal, se puede asociar con permanente e irreversible oclusión de las arterias cavernosas, en algunos casos lleva a disfunción eréctil definitiva, aunque esto depende de la experiencia del centro en este tipo de técnicas.
Presentamos este caso por su inusual evolución hacia la fibrosis de ambos cuerpos cavernosos, a pesar de que esta entidad no se asocia con acidosis y daño tisular potencial y todos los parámetros clínicos, analíticos y de imagen confirmaron el diagnóstico de priapismo arterial. Su asociación con una enfermedad neoplásica múlticentrica y de gran agresividad también es inusual, y no se demostró en ningún momento su etiología secundaria a infiltración tumoral.
El priapismo maligno es una condición poco frecuente; sin embargo, los tumores malignos primarios que más comúnmente causan esta presentación son: el cáncer vesical, el prostático, el colorrectal y el renal (el 30, el 30, el 16 y el 11% respectivamente). Los mecanismos fisiopatológicos por los cuales los tumores malignos pueden causar priapismo son probablemente la obstrucción en la salida del drenaje venoso o por el reemplazo parcial del tejido de los sinusoides, llevando a éxtasis y trombosis, por lo que se genera priapismo de éxtasis o de bajo flujo10-12.
Tampoco se demostró la existencia de malformaciones arteriovenosas que lo justificaran, por lo que se encuadraría dentro del grupo de las erecciones prolongadas arteriales idiopáticas.
Correspondencia: Dr. R. Prieto Castro.
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