El término hiperandrogenismo hace referencia a un exceso de andrógenos en la mujer. Es una entidad frecuente que afecta aproximadamente al 7% de las mujeres en edad reproductiva1.

Los tumores de la corteza suprarrenal productores de andrógenos son una causa rara de hiperandrogenismo, representando solo un 0,2-0,3% de estos cuadros1-4. La mayor parte de estos tumores son malignos y presentan un mal pronóstico1.

A continuación se describen 2 casos de tumores suprarrenales productores de andrógenos con sospecha prequirúrgica de malignidad y diagnóstico final de adenomas.

Mujer de 32años que a los 20años comenzó a notar aumento de vello con patrón androgénico, caída del cabello y acné. Por prescripción de su ginecólogo siguió tratamiento con anovulatorios orales y acetato de ciproterona durante 7años con mejoría clínica, siendo suspendidos posteriormente. Permaneció durante 4años estable sin tratamiento, pero tras este tiempo comenzó de nuevo a presentar aumento del vello asociado a HTA.

Presentaba hirsutismo con una puntuación en la escala de Ferriman-Galwey de 18, sin otros hallazgos.

En este contexto se realizó analítica, que mostró los siguientes resultados: androstendiona 5,4ng/ml (N: 0,2-3ng/ml), testosterona total 1,07ng/ml (N: 0,06-0,86ng/ml), testosterona libre 6,5pg/ml (N:0,6-3,1pg/ml), 17-OH-progesterona 1ng/ml (N:0,2-1,3ng/ml), DHEA-S 608,9μg/dl (N:35-430μg/dl).

La RNM abdominal mostraba una masa suprarrenal izquierda de 5,4×4,8cm, sólida, redondeada, bien delimitada y con intensidad de señal homogénea, sugerente de adenoma (fig. 1).

Figura 1.

Masa suprarrenal izquierda sugerente de adenoma en RMN.

(0,1MB).

Se amplió el estudio con CLU 57μg/24h (N: 35-100μg/24h), metanefrinas en orina de 24h en rango normal, renina 1ng/ml (N: 0,2-2,8ng/ml), aldosterona 16,5pg/ml (N: 20-180pg/ml).

Fue sometida a cirugía, realizándose suprarrenalectomía izquierda. La anatomía patológica evidenció una tumoración de 6cm y 50g de peso, bien delimitada por una cápsula fibrosa. Más del 75% de las células presentaban citoplasma eosinófilo y núcleos pleomórficos. Existían áreas de necrosis. No presentaba mitosis franca ni invasión vascular. El tumor era compatible con un adenoma suprarrenal.

Tras la cirugía se resolvió el hiperandrogenismo y la paciente permanece desde entonces asintomática.

Mujer de 31años que consultó por aumento de vello en cara, pecho y espalda, además de acné y amenorrea, desde el año anterior.

Presentaba un hirsutismo grave (22 puntos en la escala de Ferriman-Galwey) y un IMC de 25,27.

Ante la sospecha de hiperandrogenismo se solicitó analítica basal, con los siguientes resultados: androstendiona >10ng/ml (N: 0,3-3,3ng/ml), testosterona total 1,95ng/ml (N: 0,03-0,52ng/ml), 17-OH-progesterona 6,5ng/ml (N: 0,2-1,3ng/ml), DHEA-S 124μg/dl (N: 35-430μg/dl) y cortisol libre urinario 70,56μg/24h (N: 4,3-100μg/24h).

Se realizó RMN abdominal, que mostró una masa de 3,5cm de diámetro máximo en glándula suprarrenal izquierda, de bordes bien definidos e intensidad homogénea. En las secuencias potenciadas en T1 no se demostró la presencia de grasa en el interior de la lesión. Tras la introducción de contraste intravenoso se apreció un realce intenso y homogéneo de la masa en la fase arterial con lavado importante en la fase venosa. Por lo tanto, con características radiológicas indeterminadas, por lo que no se podía descartar adenoma atípico ni malignidad.

Tras estos resultados se realizó una determinación de cortisol tras supresión con 1mg de dexametasona, que fue de 22,89μg/dl. La ACTH basal fue <5pg/ml. Las metanefrinas en orina de 24h y la aldosterona fueron normales.

Se realizó PET-TAC tras administración de 18-fluoruro-desoxi-glucosa (18-FDG), que confirmó una masa suprarrenal izquierda de aproximadamente 3,6cm de diámetro que presentaba un SUV máximo de 4,43, más de 2 veces superior al del parénquima hepático (SUV máximo 2,07) (figs. 2 y 3).

Figura 2.

Masa suprarrenal izquierda hipercaptante en PET-TAC.

(0,1MB).

Figura 3.

Masa suprarrenal izquierda hipercaptante en PET-TAC.

(0,11MB).

Con sospecha de carcinoma suprarrenal secretor de andrógenos y secreción subclínica de cortisol la paciente fue intervenida quirúrgicamente, realizándose suprarrenalectomía izquierda sin complicaciones.

En la anatomía patológica se evidenció una tumoración suprarrenal cortical de 3,8cm sin criterios histológicos de malignidad, compatible con un adenoma cortical suprarrenal.

Tras la cirugía la paciente mejoró llamativamente, con una notable disminución del vello, del acné y del olor corporal y normalización de las menstruaciones. Precisó tratamiento con hidrocortisona, que pudo ser suspendido posteriormente. En revisiones posteriores permanece asintomática y sin datos de recidiva.

La frecuencia de tumores suprarrenales productores de andrógenos es extremadamente baja, suponiendo aproximadamente un 0,2% de las causas del exceso de andrógenos, y más de la mitad de ellos son malignos5,6.

En las pruebas de imagen, una masa homogénea, bien delimitada y de tamaño menor de 4cm es sugestiva de adenoma. La presencia de tejido adiposo sugiere la existencia de un adenoma7. En la RMN la intensidad de señal de la lesión adrenal respecto a tejidos de referencia ayuda en el diagnóstico diferencial de lesiones benignas y malignas.

Puede ser de utilidad la PET con 18-FDG por su alta sensibilidad (93-100%) y especificidad (80-100%) para detectar tumores malignos. Un SUV ratio (SUV máximo adrenal/hepático) por debajo de 1,45-1,6 es altamente predictivo de lesión benigna8. Sin embargo, al igual que en nuestro segundo caso, se han descrito hasta un 5% de falsos positivos en las lesiones adrenales9.

Pueden ayudar también en el diagnóstico diferencial los criterios anatomopatológicos de Weiss, siendo la existencia de más de 3 criterios muy sugerente de malignidad10. El indicador más fiable de malignidad es la presencia de metástasis.

En los 2 casos presentados existían criterios sugerentes de malignidad: en el primer caso el tamaño tumoral y alguna característica anatomopatológica eran compatibles con una lesión maligna; en el segundo caso la RMN mostraba una lesión sin presencia de grasa en su interior, y además en la PET-TAC existía una captación patológica. Sin embargo, a pesar de la alta sensibilidad y especificidad de las pruebas diagnósticas, finalmente se demostró el carácter benigno de los 2 tumores.

Aunque la presencia de tumores suprarrenales como causa de hiperandrogenismo es rara, es fundamental un diagnóstico precoz ante un cuadro clínico compatible por la alta probabilidad de malignidad y la importancia de un tratamiento temprano.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.