INTRODUCCIÓN Concepto

El tumor glómico es una neoplasia vascular, rara y clínicamente benigna, derivada del glomus arteriosus, aparato neuromioarterial cuya función es la regulación térmica, controlando la circulación superficial, y se localiza subunguealmente, en la pulpa de la punta digital, en la base del pie y en el resto del cuerpo, en orden descendente. También recibe el nombre de glomangioma si se acompaña de abundantes vasos dilatados de apariencia cavernosa y se puede manifestar clínicamente tanto como un nódulo único, doloroso, y frecuentemente localizado en las extremidades, como con lesiones múltiples indolentes de aspecto angiomatoso. Esta neoplasia suele aparecer en sujetos adultos, aunque en las formas familiares se manifiestan en edad escolar1,2. Fue descrito por primera vez por Masson, en 19243. Desde entonces, se han publicado aportaciones de casos en extremidades y subungueal, y es excepcional su localización en genitales externos4.

Etiología

La etiología se desconoce, aunque se han descrito casos postraumáticos y parece que existen las formas familiares, que se transmiten de forma autosómica dominante con penetrancia incompleta. Estas formas familiares están relacionadas con los denominados tumores glómicos múltiples, especialmente con la forma generalizada1,2.

Clínica

En cuanto a la clínica, el tumor glómico solitario es un nódulo de color rojizo o eritematovioláceo de forma redondeada, de dimensiones desde pocos milímetros hasta un centímetro y que resulta muy doloroso a la palpación. Típicamente se localiza en las extremidades, especialmente subungueal, donde resulta muy molesto2. El sitio más común de tumores del glomus es subungueal y el 75% de las lesiones ocurren en la mano1. Sin embargo, y aunque la ubicación clásica del tumor glómico es la región subungueal, puede localizarse en cualquier zona de la piel, tejidos blandos (en particular, en la superficie flexora de los brazos y la rodilla), nervios, estómago, la cavidad nasal y tráquea5. Su localización en genitales es excepcional; existen escasísimos casos publicados en la literatura científica. Así, en uretra: 34; en pene: 96; en glande: 57-9; la mayoría en sujetos jóvenes y con sintomatología dolorosa.

La causa exacta del dolor no está clara completamente, pero se han identificado fibras nerviosas que contienen la sustancia neurotransmisora P relacionada con el dolor en el tumor1. No olvidemos que el tumor glómico, también conocido como glomangioma, proviene del glomus arteriosus, shunt arteriovenosos provistos de abundantes fibras nerviosas e implicados en la regulación de la temperatura5.

Las formas múltiples son de mayor tamaño, su color es más azulado, son claramente depresibles y normalmente poco dolorosos. La localización típica es el tronco y la cara, donde tienden a agruparse1,2. En la tabla 1 se especifican las características de los tumores glómicos solitarios y múltiples.

TABLA 1. Características comparadas de los tumores glómicos solitarios y múltiples

Diagnóstico

El diagnóstico, desde el punto de vista clínico, puede realizarse por el aspecto angiomatoso del tumor y por el dolor selectivo que despierta a la palpación2. Macroscópicamente, los tumores normalmente son menores de 1 cm de tamaño, y aparecen como nódulos pequeños rojo-azulados. La lesión semeja una red oscura localizada o una lesión azul bajo la uña, aunque frecuentemente las lesiones subungueales pueden ser difíciles de descubrir en el examen clínico1. La confirmación de la sospecha clínica sólo es posible con el estudio histológico tras extirpación o biopsia de la lesión2.

Para la localización en genitales externos, femeninos y masculinos, y más específicamente en el pene, el glomangioma se presenta a la inspección como una masa nodular de 1 a 5 cm de diámetro, de aspecto vascular, no inflamatorio, doloroso a la palpación, y puede mostrar ulceración focal4,6-10.

En cuanto a las pruebas de imagen, en el caso de lesiones subungueales, las radiografías de la cara dorsal de la falange distal muestran un pequeño defecto osteolítico, festoneado y con un borde escleroso. En la radiografía se observa una erosión o invasión del hueso en el sitio donde ésta se levanta. El borde escleroso está presente debido al lento crecimiento de la masa. La tomografía computarizada (TC) muestra una masa subungueal inespecífica. La resonancia nuclear (RN) en T1 no es útil para las lesiones subungueales, ya que sólo demuestra una oscuridad de la masa bien delineada. Los tumores glómicos aparecen como una intensidad de señal muy alta y homogénea en T2. El diagnóstico diferencial radiológico incluye el quiste de inclusión epidérmico, encondroma, osteomielitis crónica, sarcoidosis, carcinoma metastásico, melanoma subungueal, esclerosis tuberosa y osteoma osteoide1.

ANATOMÍA PATOLÓGICA

Microscópicamente, el tumor glómico, de localización cutánea, es un tumor dérmico bien circunscrito o encapsulado, que se puede extender al tejido subcutáneo. Se compone de agregados sólidos de células glómicas que rodean vasos poco llamativos. Las células glómicas epitelioides son regulares, circulares, con un citoplasma eosinófilo y una coloración oscura alrededor del núcleo oval. Las células tumorales y los vasos están inmersos en un estroma fibroso. Bastantes de estos tumores contienen grandes cúmulos de estroma mixoide11 (fig. 1).

Figura 1. Tumor glómico. Agregados sólidos de células glómicas. Células regulares, circulares, con un citoplasma eosinófilo y una coloración oscura alrededor del núcleo oval (HE, ×100).

La matriz del tumor contiene pequeñas fibras nerviosas amielínicas y mastocitos. Son características de este tumor la uniformidad de estas células y su carencia de pleomorfismo, aunque se han descrito oncocitos y variantes epitelioides. Algunos tumores glómicos muestran una transición aparente de las células glómicas a células musculares lisas, y se han denominado glomangiomiomas11.

En raras ocasiones los tumores glómicos tienen un comportamiento agresivo, con recurrencias locales o invasión de estructuras adyacentes. También hay que tener en cuenta que lesiones con características de tumor glómico en escasas ocasiones pueden derivar en un tumor maligno desde el punto de vista citológico; estos tumores se denominan glomangiosarcomas5.

Las técnicas inmunohistoquímicas han demostrado en el citoplasma celular vimentina específica de músculo y actina de músculo liso alfa; en el material tipo lámina basal hay laminina y colágeno del tipo IV11 (fig. 2). Las células carecen de marcadores de células endoteliales. La ausencia de desmina de las células tumorales es una característica compartida con algunas células del músculo liso vascular11 (fig. 3).

Figura 2. Lesión tipo queloide en el área intervenida, porción dorsal izquierda del surco balanoprepucial, con dos neovasos de aspecto varicoso en su periferia.

Figura 3. Exéresis quirúrgica completa del tumor glómico. Hemostasia cuidadosa de bordes y fondo.

En tumores glómicos solitarios se han identificado múltiples fibras nerviosas que contienen sustancia P. La sustancia P es un neurotransmisor aferente primario sensorial, mediador del estímulo doloroso11, hecho histológico que podría explicar la sintomatología dolorosa.

En cuanto a la microscopía electrónica, el tumor glómico muestra características ultraestructurales similares a las células musculares lisas. Cada célula está rodeada de una lámina basal y contiene filamentos citoplasmáticos intermediarios, microfilamentos, vesículas pinocitóticas y cuerpos en el citoplasma y adyacentes a la membrana plasmátican.

Tratamiento

En cuanto al tratamiento, el tumor glómico tiene un curso crónico, sin ninguna tendencia a la resolución espontánea. En las formas múltiples familiares es posible apreciar la aparición de nuevos elementos. El tratamiento quirúrgico, con exéresis completa de la lesión, es el único posible1,2. No responden a la radioterapia local10.

CASO CLÍNICO

Paciente varón de 15 años, con el único antecedente personal de interés de síndrome vertiginoso con tratamiento ocasional. El paciente consulta, en marzo de 2003, en el Servicio de Urología del Hospital Universitario de Canarias, por presentar una lesión negruzca, localizada en la porción dorsal izquierda del surco balanoprepucial del pene. Dicha lesión se relaciona, en tiempo y espacio, con traumatismo producido 4 meses antes de esta primera consulta. Dicho traumatismo consistió en un golpe durante la Fiesta de las Tablas, en la víspera de la festividad de San Andrés, noche en que se abren las bodegas y se prueba el vino nuevo, festejo de larga tradición en la localidad de Icod de los Vinos (isla canaria de Tenerife), durante el cual los jóvenes se deslizan a gran velocidad sobre tablas de madera en calles con gran pendiente, y con frecuencia sufren golpes, generalmente de poca importancia.

A la exploración, la lesión es abultada, redondeada, de aproximadamente 1 cm de diámetro, que no ha experimentado aumento de tamaño, desde su presentación hasta ese momento, y que se diagnostica inicialmente como hematoma crónico. El resto de la exploración andrológica fue normal.

Ante las dudas diagnósticas suscitadas, entre los dos urólogos que evaluaron simultáneamente al paciente, se decide efectuar una biopsia de la lesión, que se realiza en abril de 2003, a modo de exéresis incompleta y sin novedad.

El estudio microscópico, mediante la tinción de hematoxilina-eosina (HE), mostró una proliferación tumoral mesenquimal, que organiza masas o nidos celulares sólidos, que tienden a disponerse en torno a estructuras vasculares. Las células tumorales no ofrecen atipias y son bastante monomorfas, con morfología redondeada o poligonal y núcleo redondo con pequeños nucléolos, sin que prácticamente se detecten figuras de mitosis. El estroma tumoral muestra fibrosis e hialinización (fig. 1). El diagnóstico anatomopatológico fue de tumor glómico de glande del pene.

El paciente acude de nuevo a revaluación en agosto de 2005, transcurridos más de 2 años de la biopsia y ahora con 18 años de edad. Presentaba lesión tipo queloide en el área intervenida, porción dorsal izquierda del surco balanoprepucial, con dos neovasos de aspecto varicoso en su periferia. Su tamaño es algo mayor a la primitiva lesión: aproximadamente 1,5 cm de diámetro. En la anamnesis se insiste si ha habido o hay molestias locales; el paciente reportó sólo un dolor leve en los primeros meses. Por otro lado, no refiere antecedentes familiares para glomangioma. Sobre base del diagnóstico anatomopatológico previo de tumor glómico, se indicó exéresis quirúrgica completa. Sin embargo, el paciente no volvió a consulta hasta casi 4 años después, con 21 años y casado, en febrero de 2009. En esta ocasión se observaron morfología semejante, aumento de la lesión hasta unos 2 cm y, por fin, se realizó el segundo tiempo de exéresis completa de la lesión (figs. 2-4).

Figura 4. Cierre del defecto cutáneo mediante puntos sueltos vicryl 4/0.

El estudio anatomopatológico de la muestra completa reveló, de nuevo, fragmentos de glande con tumoración en conectivo subepitelial, compuesta de nidos sólidos de células glómicas, que son regulares, circulares, con citoplasma eosinófilo y núcleos oval-redondeados. Con tendencia a disponerse en torno a estructuras vasculares. Estroma tumoral fibroso (fig. 5). En el análisis inmunohistoquímico, dichas células glómicas fueron positivas para actina muscular específica (fig. 6) y carecieron de marcadores de las células endoteliales, por lo que fueron negativas para CD 34 (fig. 7).

Figura 5. Tumor glómico. Nidos sólidos de células glómicas, con tendencia a disponerse en torno a estructuras vasculares (HE, ×40).

Figura 6. Tumor glómico. Células tumorales glómicas expresan inmunotinción positiva para actina muscular específica (PAP, ×40).

Figura 7. Tumor glómico. Las células glómicas carecen de marcadores de las células endoteliales con negatividad para CD 34 (PAP, ×40).

La evolución posquirúrgica fue satisfactoria, sin evidencia de recurrencia de la lesión tras 6 meses de seguimiento (agosto de 2009) (fig. 8). En todo momento los controles analíticos habituales en estos casos fueron normales.

Figura 8. Aspecto de la cicatriz a los 6 meses de seguimiento. Sin recurrencia de la lesión original.

DISCUSIÓN

El tumor glómico es una neoformación infrecuente que, en su forma solitaria, se presenta como un nódulo, de color rojizo o eritematovioláceo, de forma redondeada, doloroso a la palpación y cuyas dimensiones van desde pocos milímetros hasta pocos centímetros. La localización típica es en las extremidades, especialmente en la sede subungeal. Es un tumor de comportamiento benigno y con curso crónico, sin tendencia a resolución espontánea y cuyo único tratamiento es quirúrgico1,2. No responde a la radioterapia local10.

Aunque se trata de una tumoración benigna, aproximadamente un 10% recidiva, probablemente por resección quirúrgica incompleta o variedades no comunes de tumor gnómico, como las denominadas tipo difuso o infiltrativo. Todo ello obliga a un seguimiento periódico y de por vida con revisiones anuales12,13.

El diagnóstico, dada su escasa incidencia, especialmente en genitales externos, es exclusivamente anatomopatológico11.

En nuestro caso, se presenta un tumor glómico solitario no doloroso, en un sujeto joven, sin antecedentes familiares, con una localización muy atípica en el glande y con aparición relacionada con un traumatismo previo, circunstancia infrecuente ya descrita en la literatura científica1,2. Entendemos que una de las principales peculiaridades es su localización. Consultada la literatura científica, sólo hemos encontrado 9 casos de ubicación en el pene6 y sólo 5 en el glande7-9, la mayoría en sujetos jóvenes y con sintomatología dolorosa. Por tanto, éste sería el sexto caso ampliamente documentado, publicado y registrado.

Los siguientes hechos: a) ausencia de antecedentes familiares para tumor glómico; b) el paciente sólo sintió un leve dolor en los primeros meses del desarrollo de la lesión; c) a la visita previa a la segunda intervención acudió ya casado y con su esposa, y d) sobre todo, la estabilidad de un tumor de comportamiento benigno y curso crónico explicaría sus dilaciones para los controles médicos: el proceso lo empezó con 15 años y se operó, confiamos que definitivamente, con 21 años.

CONCLUSIONES

Se describe el sexto caso de tumor glómico localizado en el glande, que cumple los criterios anatomopatológicos establecidos, así como gran parte de los criterios clínicos.

Se llama la atención sobre lo excepcional de estas lesiones, que no nos excusa de su conocimiento, teniendo en cuenta que su único tratamiento es la exéresis quirúrgica completa.

El glomangioma es una tumoración benigna; aproximadamente un 10% recidiva, lo que obliga a llevar un seguimiento.

Correspondencia:

Dr. P.R. Gutiérrez-Hernández.

Servicio de Urología. Hospital Universitario de Canarias.

Ctra. Cuesta-Taco, s/n. 38320 San Cristóbal de la Laguna. Tenerife. España.

Correo electrónico: prguti@ull.es