La hipoacusia es un problema frecuente en el síndrome de Down (SD). La mayoría de esta población, hasta un 80%, sufre hipoacusia conductiva, mientras que el 4-20%, según las estimaciones, corresponde a hipoacusia neurosensorial. A lo largo de los años, el tratamiento de la hipoacusia neurosensorial profunda ha cambiado desde la introducción de los implantes cocleares. Presentamos el caso de una niña de 4 años y 5 meses de edad con SD y un bajo cociente intelectual, que fue remitida a nuestro centro para ser sometida a implantes cocleares. En vista de la derivación tardía y las múltiples discapacidades adicionales, además de la presencia de síndrome del acueducto vestibular dilatado (SAVD), partición incompleta bilateral coclear de tipo II y sustancia blanca periventricular anómala, no se consideró adecuado el implante coclear.
Hearing loss is a common problem in Down's syndrome (DS). The majority of this population, up to 80%, are suffering from a conductive type hearing loss, whereas estimating 4-20% are due to sensorineural hearing loss. Over the years, the treatment of profound sensorineural hearing loss has been changed since the introduction of cochlear implants. We report a case of a 4 years and 5 months old child with DS and low Intelligence Quotient that had been referred to our centre for cochlear implants. In view of late referral and multiple additional handicaps, with addition of having Larged Vestibular Aqueduct Syndrome (LVAS), bilateral incomplete partition of cochlear Type II and abnormal periventricular white matter, she had been rejected for cochlear implantation.