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Policondritis recidivante, una enfermedad con afección oftálmica
Relapsing polychondritis, a disease with ophthalmic affection
Leonardo García-Rojas Castilloa, Diana Aleida González-Guajardoa, Miguel Pedroza-Seresa
a Instituto de Oftalmología Fundación Conde de Valenciana. I. A. P.
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Aproximadamente un tercio de los pacientes que la padecen tienen otra enfermedad asociada&#46; Su presentaci&#243;n cl&#237;nica es variable&#44; en ocasiones puede ser subcl&#237;nica y pasar desapercibida&#46; La afecci&#243;n ocular es frecuente&#44; hasta en 22&#37; en el momento de la presentaci&#243;n y hasta 60&#37; en alg&#250;n momento de la evoluci&#243;n de la enfermedad&#46; El involucro ocular puede ser leve o severo y manifestarse como epiescleritis&#44; escleritis&#44; adelgazamiento escleral&#44; queratitis ulcerativa perif&#233;rica&#44; uve&#237;tis anterior o posterior&#44; lesiones conjuntivales en parche asalmonado &#40;hiperplasia linfoide&#41; e incluso proptosis&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">¿</span> Presentaci&#243;n del caso</p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 22 a&#241;os&#44; que acude a consulta de urgencia con los siguientes antecedentes&#58; policondritis recidivante diagnosticada cl&#237;nicamente y con biopsia de cart&#237;lago auricular hace dos a&#241;os&#44; tratada previamente con prednisona y metotrexato&#44; al momento de la consulta tratada con homeopat&#237;a&#46; Epiescleritis en OI hace un a&#241;o tratada con indometacina oral&#44; es usuaria de lentes a&#233;reos desde hace seis a&#241;os&#59; resto de antecedentes negados o sin importancia para el caso&#46; Como padecimiento actual manifest&#243; cuatro meses de evoluci&#243;n con disminuci&#243;n de la AV y <span class="elsevierStyleItalic">ojo rojo</span> de predominio izquierdo de 15 d&#237;as de evoluci&#243;n&#46; A la exploraci&#243;n oftalmol&#243;gica se identific&#243; su agudeza visual mejor corregida &#40;AVMC&#41; de 20&#47;80 en ojo derecho &#40;OD&#41; y 20&#47;60 en ojo izquierdo &#40;OI&#41;&#44; metamorfopsias en los cinco grados centrales&#44; con la rejilla de Amsler en ambos ojos &#40;AO&#41;&#59; campos visuales por confrontaci&#243;n completos&#46; Movimientos oculares sin alteraciones y a la exploraci&#243;n de &#243;rbita y anexos se observaron cejas&#44; p&#225;rpados y pesta&#241;as sin alteraciones&#46; La presi&#243;n intraocular por aplanamiento fue de 12 mmHg en AO&#46; En la superficie ocular se observ&#243; conjuntiva tarsal sin alteraciones en AO&#44; conjuntiva bulbar &#237;ntegra con pterigi&#243;n nasal en OD y con hiperemia moderada a severa superior en OI&#59; discreto adelgazamiento escleral superior en OD &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 1</span>&#41; y lesi&#243;n nodular escleral con hiperemia moderada a severa&#44; tortuosidad vascular que no aclara con fenilefrina al 10&#37; en sector superior de OI &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 2</span>&#41;&#46; En segmento anterior&#44; se observ&#243; c&#225;mara anterior formada con celularidad de 0&#46;5&#43; en OD&#44; el OI con c&#225;mara anterior formada&#44; celularidad 2&#43; y <span class="elsevierStyleItalic">flare</span> 1&#43;&#59; c&#243;rnea con dep&#243;sitos retroquer&#225;ticos finos difusos en OI&#59; iris &#237;ntegro con pupila redonda&#44; normorefl&#233;ctica y cristalino transparente en AO&#46; En el segmento posterior se observ&#243; v&#237;treo transparente&#44; sin celularidad&#44; papila naranja de bordes bien definidos y excavaci&#243;n de 30&#37;&#44; emergencia vascular central&#44; vasos con relaci&#243;n arteria&#47;vena conservada&#44; brillo foveolar ausente con engrosamiento foveal y presencia de lesiones lobuladas sobre-elevadas&#44; algunas confluentes&#44; de 50 a 150 &#956;m aproximadamente en AO&#46; Se demostr&#243; EMC mediante angiograf&#237;a retiniana con fluoresce&#237;na &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 3</span> y <span class="elsevierStyleBold">4</span>&#41; y tomograf&#237;a por coherencia &#243;ptica en AO &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figuras 5</span> y <span class="elsevierStyleBold">6</span>&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="321v85n02-90023958fig1.jpg" alt="¿ Figura 1&#46; Izquierda&#58; pterigi&#243;n nasal&#46; Derecha&#58; adelgazamiento escleral superior&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara">¿ <span class="elsevierStyleBold">Figura 1</span>&#46; Izquierda&#58; pterigi&#243;n nasal&#46; Derecha&#58; adelgazamiento escleral superior&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="321v85n02-90023958fig2.jpg" alt="¿ Figura 2&#46; Izquierda&#58; hiperemia conjuntival y epiescleral&#46; Derecha&#58; escleritis nodular anterior superior&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara">¿ <span class="elsevierStyleBold">Figura 2</span>&#46; Izquierda&#58; hiperemia conjuntival y epiescleral&#46; Derecha&#58; escleritis nodular anterior superior&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="321v85n02-90023958fig3.jpg" alt="¿ Figura 3&#46; Izquierda&#58; lesiones cistoideas foveales&#46; Derecha&#58; fuga de fluoresce&#237;na en patr&#243;n petaloide en etapas tard&#237;as&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara">¿ <span class="elsevierStyleBold">Figura 3</span>&#46; Izquierda&#58; lesiones cistoideas foveales&#46; Derecha&#58; fuga de fluoresce&#237;na en patr&#243;n petaloide en etapas tard&#237;as&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="321v85n02-90023958fig4.jpg" alt="¿ Figura 4&#46; Arriba&#58; lesiones cistoideas foveales&#46; Abajo&#58; fuga de fluoresce&#237;na en patr&#243;n petaloide en etapas tard&#237;as&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara">¿ <span class="elsevierStyleBold">Figura 4</span>&#46; Arriba&#58; lesiones cistoideas foveales&#46; Abajo&#58; fuga de fluoresce&#237;na en patr&#243;n petaloide en etapas tard&#237;as&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="321v85n02-90023958fig5.jpg" alt="¿ Figura 5&#46; Tomograf&#237;a por Coherencia &#211;ptica &#40;OCT&#41;&#46; Lesiones cistoideas en la retina neurosensorial compatibles con edema macular cistoideo &#40;EMC&#41;&#46; AVMC 20&#47;100&#46; "></img></p><p class="elsevierStylePara">¿ <span class="elsevierStyleBold">Figura 5</span>&#46; Tomograf&#237;a por Coherencia &#211;ptica &#40;OCT&#41;&#46; Lesiones cistoideas en la retina neurosensorial compatibles con edema macular cistoideo &#40;EMC&#41;&#46; AVMC 20&#47;100&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><img src="321v85n02-90023958fig6.jpg" alt="¿ Figura 6&#46; Tomograf&#237;a por Coherencia &#211;ptica &#40;OCT&#41;&#46; Lesiones cistoideas en la retina neurosensorial compatibles con edema macular cistoideo&#46; AV 20&#47;100&#46; "></img></p><p class="elsevierStylePara">¿ <span class="elsevierStyleBold">Figura 6</span>&#46; Tomograf&#237;a por Coherencia &#211;ptica &#40;OCT&#41;&#46; Lesiones cistoideas en la retina neurosensorial compatibles con edema macular cistoideo&#46; AV 20&#47;100&#46; </p><p class="elsevierStylePara">A la paciente se le diagnostic&#243; escleritis nodular anterior de OI&#44; y se sospech&#243; edema macular qu&#237;stico &#40;EMC&#41; en AO debido a los hallazgos cl&#237;nicos&#59; por tal motivo se le realizaron fluorangiograf&#237;a y tomograf&#237;a por coherencia &#243;ptica&#44; mismas que confirmaron el diagn&#243;stico de EMC bilateral&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> La paciente fue tratada por oftalmolog&#237;a y reumatolog&#237;a en forma conjunta con indometacina VO&#44; diclofenaco s&#243;dico t&#243;pico&#44; triamcinolona intrav&#237;trea en AO&#44; prednisona 1 mg&#47;kg&#47;d&#237;a y azatioprina&#46; La paciente tuvo mejor&#237;a cl&#237;nica franca con disminuci&#243;n del EMC &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 7</span>&#41; y logr&#243; una AVMC de 20&#47;30 en AO&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="321v85n02-90023958fig7.jpg" alt="¿ Figura 7&#46; Tomograf&#237;a por Coherencia &#211;ptica &#40;OCT&#41;&#46; Remisi&#243;n del EMC pos-triamcinolona intrav&#237;trea&#46; AVMC 20&#47;30&#46; "></img></p><p class="elsevierStylePara">¿ <span class="elsevierStyleBold">Figura 7</span>&#46; Tomograf&#237;a por Coherencia &#211;ptica &#40;OCT&#41;&#46; Remisi&#243;n del EMC pos-triamcinolona intrav&#237;trea&#46; AVMC 20&#47;30&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">¿</span> Discusi&#243;n </p><p class="elsevierStylePara">La policondritis no tiene una predilecci&#243;n epidemiol&#243;gica por sexo ni grupo etario&#44; aunque si es m&#225;s com&#250;n en raza cauc&#225;sica&#46;<span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span> Su etiolog&#237;a es desconocida&#44; pero parece estar influenciada por susceptibilidad gen&#233;tica e inmunol&#243;gica por su asociaci&#243;n con el complejo HLA-DR4 y DR6&#46;<span class="elsevierStyleSup">3</span> Su fisiopatolog&#237;a parece estar desencadenada por respuestas inmunol&#243;gicas hacia ant&#237;genos del sistema conectivo&#44; principalmente col&#225;gena tipo II&#44; IX&#44; XI&#44; matrilina 1 y algunos proteoglicanos&#46;<span class="elsevierStyleSup">2&#44;4 </span>Aproximadamente un tercio de los pacientes que la padecen tienen otra enfermedad asociada&#44; como vasculitis sist&#233;mica&#44; s&#237;ndrome mielodispl&#225;sico o enfermedades del tejido conectivo&#46; Su presentaci&#243;n cl&#237;nica es variable y en ocasiones puede ser subcl&#237;nica y pasar desapercibida&#46; Su presentaci&#243;n m&#225;s frecuente se hace evidente generalmente por inflamaci&#243;n auricular&#44; deformidad nasal o destrucci&#243;n articular&#46;<span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span> La afecci&#243;n ocular es frecuente&#44; hasta en 22&#37; en el momento de la presentaci&#243;n y hasta 60&#37; en alg&#250;n momento de la evoluci&#243;n de la enfermedad&#46;<span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span></p><p class="elsevierStylePara">El involucro ocular puede ser leve o severo y manifestarse como epiescleritis&#44; escleritis&#44; adelgazamiento escleral&#44; queratitis ulcerativa perif&#233;rica&#44; uve&#237;tis anterior o posterior&#44; lesiones conjuntivales en parche asalmonado &#40;hiperplasia linfoide&#41; e incluso proptosis&#46;<span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span> La afecci&#243;n al segmento posterior no es rara&#44; &#233;sta puede estar relacionada a procesos vascul&#237;ticos&#44; uve&#237;tis y escleritis posteriores&#46; El edema macular c&#237;stico &#40;EMC&#41; puede estar asociado como resultado del proceso inflamatorio o vascular&#46;<span class="elsevierStyleSup">5</span></p><p class="elsevierStylePara">Los seis criterios descritos por McAdam se han utilizado para el diagn&#243;stico cl&#237;nico&#58; condritis auricular bilateral&#44; poliartritis inflamatoria seronegativa no erosiva&#44; condritis nasal&#44; inflamaci&#243;n ocular&#44; condritis del tracto respiratorio y disfunci&#243;n vestibular o coclear&#46;<span class="elsevierStyleSup">6 </span></p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico se establece con tres de los criterios de McAdam&#59; o uno o m&#225;s de &#233;stos con confirmaci&#243;n histol&#243;gica&#59; o condritis en dos o m&#225;s sitios separados con respuesta a esteroides&#46;7 En ocasiones existe positividad para la presencia de anticuerpos antinucleares y anticol&#225;gena tipo II&#46;<span class="elsevierStyleSup">8</span></p><p class="elsevierStylePara"> No hay una prueba espec&#237;fica para su diagn&#243;stico&#44; &#233;ste se establece cl&#237;nicamente al correlacionar la afecci&#243;n multiorg&#225;nica descrita&#44; con apoyo en la informaci&#243;n inespec&#237;fica de laboratorio &#40;VSG&#44; PCR&#44; anemia&#44; eosinofilia y otras para descartar otras patolog&#237;as inmunol&#243;gicas&#41;&#44; m&#233;todos de imagen y biopsia de cart&#237;lago afectado cuando existe duda cl&#237;nica&#46;<span class="elsevierStyleSup">1</span></p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento debe ser individualizado y de acuerdo a la presentaci&#243;n y evoluci&#243;n de cada paciente&#46; En los casos leves&#44; es posible que la terapia con antiinflamatorios no esteroideos sea suficiente&#59; sin embargo&#44; en los casos m&#225;s severos son necesarios los esteroides sist&#233;micos &#40;prednisona&#41; y las sulfonas &#40;dapsona&#41;&#46;<span class="elsevierStyleSup">1&#44;9</span> Los casos que no responden a dichos medicamentos&#44; deben ser tratados adicionalmente con inmunosupresores como la ciclofosfamida&#44; la azatioprina o el metotrexato&#46;<span class="elsevierStyleSup">1</span></p><p class="elsevierStylePara">El pron&#243;stico es muy variable&#44; en la mayor&#237;a de los casos el curso es relativamente benigno y evoluciona como una enfermedad cr&#243;nica indolente&#59; sin embargo&#44; existen casos raros en donde la afecci&#243;n compromete la calidad de vida significativamente&#44; la funci&#243;n de uno o m&#225;s &#243;rganos e incluso la vida&#59; como en el caso del compromiso visual&#44; disfunci&#243;n audio-vestibular y cardiopulmonar&#46;<span class="elsevierStyleSup">1</span></p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"> Correspondencia&#58; Miguel Pedroza Seres&#46; <br></br> Chimalpopoca N&#176; 14&#44; esquina con Eje Central&#44; Colonia Obrera&#46; 06800&#44; M&#233;xico D&#46;F&#46; <br></br> Correo electr&#243;nico&#58; <a href="mailto&#58;mpseres&#64;hotmail&#46;com" class="elsevierStyleCrossRefs">mpseres&#64;hotmail&#46;com</a></p>"
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Información del artículo
ISSN: 01874519
Idioma original: Español
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2024 Noviembre 16 2 18
2024 Octubre 84 20 104
2024 Septiembre 64 18 82
2024 Agosto 54 14 68
2024 Julio 69 8 77
2024 Junio 97 17 114
2024 Mayo 140 16 156
2024 Abril 73 32 105
2024 Marzo 72 21 93
2024 Febrero 95 34 129
2024 Enero 121 29 150
2023 Diciembre 131 28 159
2023 Noviembre 199 36 235
2023 Octubre 230 39 269
2023 Septiembre 105 22 127
2023 Agosto 137 22 159
2023 Julio 152 22 174
2023 Junio 144 39 183
2023 Mayo 152 23 175
2023 Abril 102 24 126
2023 Marzo 181 23 204
2023 Febrero 141 28 169
2023 Enero 112 17 129
2022 Diciembre 122 18 140
2022 Noviembre 151 19 170
2022 Octubre 95 15 110
2022 Septiembre 85 21 106
2022 Agosto 111 30 141
2022 Julio 82 12 94
2022 Junio 92 9 101
2022 Mayo 71 10 81
2022 Abril 77 29 106
2022 Marzo 102 17 119
2022 Febrero 81 4 85
2022 Enero 105 9 114
2021 Diciembre 94 18 112
2021 Noviembre 92 25 117
2021 Octubre 96 17 113
2021 Septiembre 73 22 95
2021 Agosto 78 8 86
2021 Julio 55 7 62
2021 Junio 67 11 78
2021 Mayo 87 11 98
2021 Abril 195 19 214
2021 Marzo 114 28 142
2021 Febrero 51 24 75
2021 Enero 80 19 99
2020 Diciembre 57 17 74
2020 Noviembre 84 16 100
2020 Octubre 56 19 75
2020 Septiembre 42 10 52
2020 Agosto 43 18 61
2020 Julio 49 16 65
2020 Junio 45 22 67
2020 Mayo 48 11 59
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2020 Febrero 46 17 63
2020 Enero 48 23 71
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2019 Noviembre 36 9 45
2019 Octubre 38 18 56
2019 Septiembre 44 13 57
2019 Agosto 21 12 33
2019 Julio 42 25 67
2019 Junio 106 26 132
2019 Mayo 281 52 333
2019 Abril 109 43 152
2019 Marzo 23 12 35
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2018 Diciembre 26 9 35
2018 Noviembre 30 9 39
2018 Octubre 65 15 80
2018 Septiembre 57 2 59
2018 Agosto 18 11 29
2018 Julio 35 9 44
2018 Junio 14 4 18
2018 Mayo 26 17 43
2018 Abril 31 0 31
2018 Marzo 30 8 38
2018 Febrero 16 7 23
2018 Enero 16 5 21
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2017 Noviembre 8 3 11
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2016 Diciembre 23 2 25
2016 Noviembre 56 2 58
2016 Octubre 48 4 52
2016 Septiembre 12 2 14
2016 Agosto 8 0 8
2016 Julio 37 9 46
2016 Junio 97 29 126
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2016 Abril 91 18 109
2016 Marzo 108 9 117
2016 Febrero 112 9 121
2016 Enero 83 15 98
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2015 Noviembre 178 15 193
2015 Octubre 235 11 246
2015 Septiembre 320 22 342
2015 Agosto 209 15 224
2015 Julio 274 7 281
2015 Junio 192 14 206
2015 Mayo 184 6 190
2015 Abril 160 28 188
2015 Marzo 165 10 175
2015 Febrero 181 14 195
2015 Enero 81 6 87
2014 Diciembre 86 3 89
2014 Noviembre 115 5 120
2014 Octubre 109 2 111
2014 Septiembre 119 3 122
2014 Agosto 121 4 125
2014 Julio 129 3 132
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