Adenocarcinoma intramucoso en reservorio vesical tipo Indiana

Antecedentes: Existen múltiples reportes de tumores en conductos ileales, conductos colónicos, cistoplastías de aumento, neo-vejigas y sustituciones ureterales por íleon. Histológicamente los tumores incluyen adenocarcinomas (el más común), pólipos adenomatosos, carcinoma urotelial. Otros menos frecuentes incluyen sarcomas, carcinoides, carcinoma escamoso y adenoma nefrogénico. Existen varias teorías sobre la etiología de esta entidad que incluyen: 1) Efecto carcinogénico de la orina, 2) Activación de carcinógenos en las heces, 3) Nitrosaminas reducidas por nitrito urinario y 4) Inestabilidad proliferativa en la anastomosis por liberación de sustancias inflamatorias. Objetivo: Presentar un caso de adenocarcinoma intramucoso en reservorio vesical tipo Indiana en el Hospital General Dr. Manuel Gea González. Caso clínico: Mujer de 31 años de edad con antecedente de plastía de mielo-meningocele lumbar al nacimiento, asociada con incontinencia urinaria y fecal, para lo cual recibió manejo médico a partir de los nueve años de edad por presentar infección de vías urinarias de repetición y escaras sacras. A los 26 años (2004) presentó cuadro de dolor abdominal, fiebre y piuria; se diagnosticó litiasis del reservorio, por lo que se realizó neocistolitotomía. En el 2009 inició nuevo cuadro de fiebre, orina fétida con sedimento abundante y hematuria durante el cateterismo; se identificó un lito recurrente en reservorio de 6 cm por 9 cm por 12 cm y pólipo de 1 cm por 1 cm por 1cm en fondo de reservorio adyacente a unión ureteral, el cual se resecó en su totalidad (Imagen 1). El reporte histopatológico demostró adenocarcinoma intramucoso (pólipo adenomatoso avanzado, aparente origen tubular) (Imagen 2). A los tres meses se realizaron TAC de abdomen y colonoscopia, sin evidencia de tumor en neovejiga o en tubo digestivo (Imagen 3). Actualmente sin evidencia de recidiva a siete meses de seguimiento. Discusión: Existen siete casos de adenocarcinoma informados en la bibliografía mundial localizados en reservorios vesicales de tipo Indiana, cuyas manifestaciones clínicas incluyeron infecciones de vías urinarias recurrentes, hematuria, litiasis en neovejiga y dificultad para la cateterización en uno de los casos. El caso que presentamos fue tratado únicamente con resección local ya que no se encontraba invasión a planos musculares.

Background: There are many reports of tumors in ileal conduits, colonic conduits, augmentation cystoplasty, neobladders, and ileal substitutions of the ureter. Histologically the tumors include adenocarcinomas (the most common), adenomatous polyps, and urothelial carcinoma. Other less frequent tumors include sarcomas, carcinoids, squamous cell carcinoma and nephrogenic adenoma. Among the etiological theories of this entity are: 1) carcinogenic effect of urine, 2) carcinogen activation in feces 3) nitrosamines reduced by urinary nitrite and 4) proliferative instability in anastomosis due to inflammatory substance release. Objective: To report a case of intramucosal adenocarcinoma in an Indiana pouch in a patient at the Hospital General Dr. Manuel Gea González. Clinical case: Patient is a 31-year-old woman with medical history of lumbar myelomeningocele repair at birth associated with urinary and fecal incontinence for which she received medical management at the age of 9 years due to repetitive urinary tract infections and sacral eschars. At 26 years of age (2004) patient presented with abdominal pain, fever, and pyuria. Pouch lithiasis was diagnosed and neocystolithotomy was carried out. In 2009 patient presented new symptoms of fever, fetid urine with abundant sediment and hematuria during catheterization. Recurrent pouch stone measuring 6 cm x 9 cm x 12 cm was identified and polyp measuring 1cm x 1cm x1cm in the depth of the pouch adjacent to the ureteral junction was found and totally resected. Histopathological study reported intramucosal adenocarcinoma (advanced adenomatous polyp of apparent tubular origin). Three months later abdominal computed axial tomography and colonoscopy were carried out with no evidence of tumor in the neobladder or in the digestive tract. Presently, at 7-month follow-up, patient shows no signs of recurrence. Discussion: Seven cases of adenocarcinoma localized in Indiana pouches have been reported in the literature. Their clinical manifestations included recurrent urinary tract infections, hematuria, neobladder lithiasis, and catheterization difficulty in one of the cases. The patient presented here was treated solely with local resection because no invasion of muscle plane was found.

¿ ANTECEDENTES

Existen múltiples reportes de tumores en conductos ileales, conductos colónicos, cistoplastías de aumento, neo-vejigas y sustituciones ureterales por íleon. Histológicamente los tumores incluyen adenocarcinomas (el más común), pólipos adenomatosos, carcinoma urotelial. Otros menos frecuentes, incluyen sarcomas, carcinoides, carcinoma escamoso y adenoma nefrogénico. Existen varias teorías sobre la etiología de esta entidad: 1) Efecto carcinogénico de la orina; 2) Activación de carcinógenos en las heces; 3) Nitrosaminas reducidas por nitrito urinario; y, 4) Inestabilidad proliferativa en la anastomosis por liberación de sustancias inflamatorias.

La reacción inflamatoria en la anastomosis entre diferentes epitelios puede inducir la secuencia metaplasia-adenoma-carcinoma.¹ Estudios histológicos de biopsias en neovejigas más de cinco años después, revelan adelgazamiento, atrofia de vellosidades y aumento de células inflamatorias.² En el caso de las ureterosigmoidostomías, existen más de 200 casos informados de neoplasias asociadas, siendo 70% adenocarcinomas, cuya localización más frecuente es en el sitio de la anastomosis ureterointestinal. Entre 6% y 29% desarrollan cáncer en un período promedio de 10 años. En las cistoplastías de aumento se han reportado a nivel mundial aproximadamente 45 casos de neoplasias siendo la mayoría de estos adenomas y tumores benignos, con un periodo de latencia para el desarrollo de la neoplasia mucho mayor, en ocasiones hasta 20 años.¹ La presencia de una neoplasia en reservorios vesicales continentes no es común y en la literatura mundial existen 13 casos reportados, de los cuales 11 fueron malignos y dos benignos; siete de ellos en un reservorio tipo Indiana; el resto correspondió a neoplasias en neovejigas tipo Miami.

El periodo de latencia en estos casos es menor a 10 años y el desarrollo de la neoplasia no está asociado con el sitio de anastomosis ureterointestinal.^3-6 La mayoría de los casos informados han sido tratados con cirugía radical y reconstrucción del reservorio.

En México no se han informado casos de adenocarcinoma intramucoso en neovejiga tipo Indiana. Su incidencia y prevalencia en nuestro país es difícil de estimar debido a que no existe informe de casos en la bibliografía nacional.

Imagen 1.Durante el transoperatorio; lito en reservorio.

Imagen 2. Pólipo con Adenocarcinoma.

¿ OBJETIVO

Presentar un caso de adenocarcinoma intramucoso en reservorio vesical tipo Indiana, en el Hospital General Dr. Manuel Gea González.

¿ CASO CLÍNICO

Paciente femenino de 31 años de edad con antecedente de plastía de mielo-meningocele lumbar al nacimiento. Después de la cirugía realizada para corrección del defecto de cierre del tubo neural cursó con incontinencia urinaria y fecal, para lo cual recibió manejo médico hasta los nueve años de edad por presentar infección de vías urinarias de repetición así como escaras sacras. Durante ese mismo año se le realizó cirugía ortopédica con colocación de barras de Luque y resección de la tercera vértebra lumbar por escoliosis severa. A los 14 años de edad, se le realizó reservorio urinario continente, tipo indiana sin complicaciones aparentes. A los 26 años, presentó dolor abdominal, fiebre y piuria, diagnosticándose litiasis del reservorio, por lo que se decidió realizar neocistolitotomía. Tres años después presentó nuevamente un cuadro de fiebre, orina fétida con sedimento abundante y hematuria durante un cateterismo. Se practicaron estudios de imagen en los cuales se observó litiasis en la neovejiga, por este motivo se realizó neocistolitotomía. Como hallazgos de este procedimiento se identificó lito recurrente en reservorio de 6 cm por 9 cm por 12 cm y pólipo de 1 cm por 1 cm por 1cm en el fondo del reservorio, adyacente a la unión ureteral, a la cual se le realizó excisión en su totalidad.

El resultado de histopatología informó: Adenocarcinoma intramucoso (pólipo adenomatoso avanzado, aparente origen tubular). A los tres meses se realizaron TC de abdomen y colonoscopia, sin encontrar evidencia de tumor en neovejiga o en el tubo digestivo. A los siete meses de la cirugía, la paciente se encuentra sin recurrencia.

Imagen 3. Imagen de la asografía.

¿ DISCUSIÓN

Existen siete casos presentados en la bibliografía mundial de adenocarcinomas localizados en reservorios vesicales tipo Indiana, cuyas manifestaciones clínicas incluyeron infecciones de vías urinarias recurrentes, hematuria, litiasis en neovejiga y dificultad para la cateterización en uno de los casos. Sólo dos de los casos reportados, se trataron con resección local del adenocarcinoma; el resto con resección de la neovejiga y formación de conducto ileal. El caso que presentamos fue tratado únicamente con resección local ya que no se encontraba invasión a planos musculares. El pronóstico de estos pacientes es variable siendo la mayoría tratados de forma radical, en nuestro caso se realizó manejo conservador.

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Correspondencia: Dr. José Ángel Martínez.

Calzada de Tlalpan 4800, Colonia Sección XVI. Delegación Tlalpan, México Distrito Federal. CP 14080.

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