¿INTRODUCCIÓN
Denominado inicialmente adenofibroma nefrogénico, el adenofibroma metanéfrico es una neoplasia renal poco común, descrita inicialmente por Hennigar y Beckwith.1 Es un tumor compuesto por una mezcla de elementos embrionarios, estromales y epiteliales. Es reconocido desde 2004 por la clasificación de tumores renales de la Organización Mundial de la Salud.2 Debido a su componente estromal y a la presencia de epitelio embrionario, se ha propuesto que esta neoplasia pueda originarse por la maduración de remanentes nefrogénicos intralobares.3 Se ha descrito una relación entre esta neoplasia y el tumor de Wilms. Algunos autores la consideran como una forma hiperdiferenciada y madura del tumor de Wilms.2
Pocos casos se han reportado en la literatura, siendo el National Wilms Tumor Study Group Pathology Center el grupo con la serie de casos más grande de este tipo de neoplasia.
El adenofibroma metanéfrico suele presentarse en individuos entre la primera y tercera décadas de la vida; ocurre más frecuente en el sexo masculino, con una relación 2:1.3,4 El síntoma más común es la hematuria; sin embargo una proporción de pacientes permanecen asintomáticos. Algunos casos pueden presentar policitemia, la cual remite cuando se reseca la neoplasia.
La imagen tomográfica de esta neoplasia es indistinguible de otras tumoraciones sólidas, en particular del tumor de Wilms. No hay datos específicos sobre su apariencia que orienten hacia su diagnóstico. El tratamiento óptimo del adenofibroma metanéfrico aún no ha sido establecido; esto debido a su baja frecuencia y porque la mayoría de los patólogos consideran que puede ser una lesión benigna, ya que hasta este momento, no existen informes que documenten la presencia de metástasis por esta lesión.5
¿CASO CLÍNICO
Se presenta a un paciente masculino, de 16 años de edad sin antecedentes personales patológicos. Inició su padecimiento actual tres semanas previas a su ingreso al Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, con un cuadro caracterizado por astenia, adinamia, ataque al estado general, hiporexia, fiebre de hasta 40ºC y escalofríos de predominio nocturno, además de presentar pérdida de aproximadamente siete kg en un mes. Acudió a su hospital de referencia, en donde fue sometido a un protocolo de estudio. Se le realizó tomografía computarizada abdomino-pélvica en la que se observó la presencia de un tumor renal derecho, siendo ésta la causa de envío a nuestro servicio de Urología.
A su ingreso presentó signos vitales dentro de parámetros normales; únicamente fiebre de 39º, sin compromiso cardiaco o pulmonar. Se identificaron dos ganglios inguinales izquierdos, de aproximadamente tres centímetros cada uno. Se tomaron estudios de laboratorio; todos estaban dentro de los rangos normales. En nuestra institución se le realizó nueva tomografía abdomino-pélvica en la que se observó la presencia de una masa renal localizada en el polo inferior del riñón derecho de aproximadamente 4.0 cm por 3.9 cm (Imagen 1).
Imagen 1. Tumoración renal en polo inferior derecho.
Durante su internamiento, el paciente continuó con sintomatología sugestiva de una neoplasia linfoproliferativa, por lo que fue sometido a biopsia excisional de los ganglios inguinales; ésta informó: hiperplasia mixta (folicular y sinusoidal), sin evidencia de malignidad. Se decidió la realización de biopsia percutánea de la tumoración renal, guiada por tomografía, el informe señaló la presencia de un adenofibroma metanéfrico (Imagen 2).
Imagen 2. Biopsia obtenida por punción percutáneo guiada por tomografía, con reporte de adenofibroma metanéfrico.
Por estos hallazgos, se decidió realizarle una heminefrectomía derecha. Se obtuvo la pieza quirúrgica con una lesión de 3 cm por 2.5 cm por 2 cm, de bordes irregulares, pero bien delimitados; de aspecto hemorrágico que no invadía la cápsula renal, los bordes quirúrgicos estuvieron libres de lesión tumoral (Imagen 3).
Imagen 3. Vista macroscópica de pieza quirúrgica.
La observación histológica señaló que los componentes epiteliales y estromales sugerían un adenofibroma metanéfrico; asimismo, se observaron abundantes micro-calcificaciones y cuerpos psamomatosos.
El paciente permaneció hospitalizado durante tres días para su recuperación posoperatoria. Durante esta estancia, el paciente cursó afebril y con mejoría en su estado general. Se ha mantenido un seguimiento del paciente por cinco meses, mismos en los que se ha monitoreado con estudios de imagen, sin evidencia de alguna metástasis.
¿DISCUSIÓN
Las neoplasias metanéfricas son un grupo de lesiones relacionadas con el tumor de Wilms. Éstas, incluyen lesiones de componente puramente estromal, lesiones puramente epiteliales (adenoma metanéfrico) y lesiones mixtas epiteliales-estromales (adenofibroma metanéfrico). Beckwith y Hennigar (1992), lo describieron inicialmente. Es una neoplasia renal rara y benigna, con muy pocos casos informados en la bibliografía mundial. Se ha propuesto que su origen deriva de los remantes nefrogénicos. Estos remanentes, clasificados por Beckwith, son elementos residuales del desarrollo embriológico renal. Este tumor está caracterizado por la proliferación de células mesenquimatosas que rodean nódulos de células epiteliales inmaduras.4 El componente epitelial es histológicamente idéntico al adenoma metanéfrico y tiene semejanza con el tumor de Wilms. El diagnóstico diferencial es muy difícil, pero es crucial distinguirlos para fines terapéuticos, ya que el adenofibroma metanéfrico es un tumor benigno y no requiere quimioterapia, mientras que el tumor de Wilms es maligno y el paciente sí la necesita.
El manejo de estos tumores aún no ha sido definido. La gran mayoría tienen un comportamiento benigno, sin embargo el adenofibroma metanéfrico puede estar asociado con elementos no embrionarios malignos (carcinoma tubulopapilar). Los informes publicados sobre estos casos, han sido tratados únicamente con nefrectomía, sin evidencia alguna de metástasis durante su seguimiento.3
Otras series recomiendan el uso de quimioterapia adyuvante, demostrando ausencia de recurrencia.3 Cuando los componentes epiteliales son casi indistinguibles del tumor de Wilms, se recomienda el uso de quimioterapia adyuvante (dactinomicina y vincristina).3
¿CONCLUSIONES
El adenofibroma metanéfrico es una neoplasia renal benigna, con pocos casos informados en la bibliografía mundial. Suele presentarse en individuos jóvenes y la hematuria suele ser su manifestación clínica. Es indistinguible de otras neoplasias sólidas mediante estudios de imagen; su diagnóstico requiere confirmación histopatológica y así demostrar el componente estromal y epitelial característico. Su tratamiento ideal no ha sido definido; la gran mayoría de estos casos, han sido tratados con nefrectomía y con buenos resultados. El uso de quimioterapia adyuvante puede reservarse cuando se asocie a elementos malignos.
Correspondencia:
Dr. Yaber Gómez Efrén K.
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