Se presenta el caso de un angiomiolipoma escrotal. Paciente masculino de 22 años de edad, con valoración por orquialgia izquierda; se realiza exploración física mostrando aumento de volumen escrotal dependiente de lado izquierdo, con aparente hidrocele y varicocele grado III, con escroto en bolsa de gusanos. En el transoperatorio se encontró masa paratesticular con gran vascularidad, que se extendía desde región inguinal en todo el trayecto del cordón espermático hasta región perineal, se realiza excisión de la misma, el reporte histopatológico mostró tumor compuesto por tejido adiposo, músculo liso y vasos sanguíneos, correspondiente con angiomiolipoma escrotal. Este tumor benigno es raro, con pocos casos reportados a nivel escrotal.
A case of scrotal angiomyolipoma is presented herein. A 22-year-old man was evaluated due to left orchialgia. Physical examination showed an increase in scrotal volume dependent on the left side with apparent hydrocele and grade III varicocele, and the so-called "bag of worms" in the scrotum. During surgery a highly vascularized paratesticular mass was found that extended from the inguinal region along the entire tract of the spermatic cord to the perineal region. The mass was excised and the histopathologic study reported a tumor composed of adipose tissue, smooth muscle, and blood vessels, corresponding to scrotal angiomyolipoma. This benign tumor is rare and there are very few cases reported on at the scrotal level.
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Introducción
El angiomiolipoma es un tumor raro (0.13% a 0.3% en la población general), mayoritariamente con afectación renal, en mujeres mayores de 50 años1 y asociado particularmente a esclerosis tuberosa. Originalmente lo describió Fischer en 1911, su nombre actual se lo asignó Morgan en 1951.
El angiomiolipoma es una neoplasia benigna consistente en vasos sanguíneos de pared gruesa y aneurismáticos, músculo liso y tejido adiposo, inicialmente se le consideró una forma de hamartoma o coristoma, sin embargo actualmente se les considera como tumores derivados de células epitelioides perivasculares (PEC, por sus siglas en inglés, igual a PEComas), lo cual incluye al angiomiolipoma, tumor de células claras "de azúcar" (CCST) y linfangioleiomiomatosis (LAM), además de los tumores miomelanocíticos de células claras (CCMMT). Los PEComas pueden afectar los órganos viscerales incluyendo riñón, pulmón2, hígado3, cavidad nasal4, intestino delgado5 y grueso, próstata y útero, además del retroperitoneo6,7, pelvis8, páncreas9, piel10,11, testículo12 y escroto13.
Presentación del caso
Paciente masculino de 22 años de edad, que fue valorado por presentar orquialgia izquierda, aumento de volumen escrotal izquierdo, de 2 años de evolución y venas varicosas escrotales. Sin antecedentes de importancia. A la exploración física con aumento de volumen escrotal dependiente de lado izquierdo, con aparente hidrocele y varicocele grado III, con escroto en bolsa de gusanos. Se realizó ultrasonido (USG), el cual reportó datos de orquiepididimitis, varicocele izquierdo grado III e hidrocele asociado, testículo derecho sin alteraciones. Se programó hidrocelectomía más varicocelectomía; sin embargo, en el periodo transoperatorio se observó que el aumento de volumen era dependiente
de masa paratesticular, que presentaba gran vascularidad y se extendía desde región inguinal en todo el trayecto del cordón espermático hasta región perineal; se realizó excisión de la masa en su totalidad, obteniendo tejido de tipo adiposo con abundantes vasos adheridos, con diámetro aproximado de la tumoración de 13 cm.
El análisis histopatológico reportó lesión de la región escrotal de 12 x 8 x 7 cm, con un peso de 224 g, dándose un diagnóstico de angiomiolipoma con inflamación crónica y trombosis vascular organizada (figs. 1-3).
Figura 1 Microscópicamente se aprecia una neoplasia benigna, compuesta por tejido adiposo y músculo liso maduros, así como abundantes vasos sanguíneos (hematoxilina & eosina 10X).
Figura 2 Vasos sanguíneos, tejido adiposo y músculo liso maduros, a mayor aumento (hematoxilina & eosina 40X).
Figura 3 Fotomicrografía que muestra haces de músculo liso maduro desorganizados y sin atipias (hematoxilina & eosina 40X).
En la literatura médica refieren pocos casos de localización escrotal de este tumor benigno, derivado de vasos sanguíneos, tejido adiposo y músculo liso.
Discusión
El origen anatómico de los tumores escrotales en la mayoría de los casos es extratesticular, originándose en el cordón espermático y el epidídimo, habiéndose descrito diversos tumores mesenquimatosos13. Muchos de los tumores dentro del saco escrotal se derivan del tejido paratesticular. La región paratesticular es un área anatómica compleja que incluye el contenido del cordón espermático, túnicas testiculares, epidídimo y remanentes vestigiales como el apéndice epididimario y el apéndice testicular; histogenéticamente, esta área se compone de una variedad de elementos epiteliales, mesoteliales y mesenquimatosos. Por lo tanto, las neoplasias que se originan de esta región forman un grupo heterogéneo de tumores con distintos patrones de comportamiento, en raras ocasiones puede haber metástasis de tumores distantes14. La proximidad, y en algunos casos, comunicación entre las estructuras testiculares y paratesticulares, resulta en una diversidad de masas y lesiones que semejan tumores, que en su conjunto generan un formidable reto diagnóstico dada su rareza y su sobreposición morfológica, siendo aún su principal abordaje la aproximación histopatológica clásica, con la prudente incorporación de marcadores inmunohistoquímicos contemporáneos15,16. Las neoplasias sólidas de los tejidos paratesticulares son raras, aunque su prevalencia reportada varía entre 3% y 16% de todos los pacientes referidos para USG escrotal. Aunque el USG es la modalidad de elección para la evaluación inicial de las alteraciones patológicas escrotales dada su amplia disponibilidad, bajo costo y alta sensibilidad para la detección de enfermedades paratesticulares, a menudo los hallazgos del USG pueden no ser concluyentes17; en estos casos, la RM puede proporcionar la información adicional que se requiera para en caso necesario modificar el manejo de estos casos18.
En contraparte con los tumores testiculares, estas neoplasias afectan a pacientes de todas las edades, presentándose asintomáticos y con una masa no fluctuante o firme de crecimiento variable, puesto que no es raro que el paciente se queje de una masa firme de crecimiento rápido.
Conclusión
El angiomiolipoma es un tumor raro, benigno, de localización escrotal, poco frecuente. El manejo del angiomiolipoma debe tomar en cuenta el tamaño tumoral, la presencia de síntomas y factores propios del paciente, particularmente, el riesgo de hemorragia; habitualmente la mayoría de los angiomiolipomas sintomáticos se sitúan alrededor de los 4 cm.
Si bien, el USG habitualmente es el estudio adecuado para valoración de la región escrotal y testículos, en el caso del angiomiolipoma los hallazgos pueden no ser concluyentes.
El diagnóstico definitivo siempre lo dará el estudio histopatológico, y la sospecha diagnóstica de tumores poco comunes como el angiomiolipoma siempre debe tenerse en mente, ya que el tratamiento y abordaje de la tumoración se debe modificar de acuerdo a cada caso.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener conflicto de intereses.
Financiamiento
No recibieron ningún tipo de patrocinio para llevar a cabo este artículo.
* Autor para correspondencia:
Hospital Regional Tlalnepantla. Paseo del F.C. s/n,
Unidad Habitacional Los Reyes Ixtacala 1ra Sección,
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Teléfono: (55) 2626 9200.
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