Flebangioma genital gigante: reparación con injerto autólogo

Se presenta el caso de un varón de 41 años de edad, soltero, obrero, originario de Veracruz, México, sin antecedentes personales de importancia. Desde el nacimiento presentó aumento de volumen escrotal, a expensas de malformación vascular, la cual aumentó de forma progresiva, presentando hemorragias espontáneas. Inicialmente se trató con escleroterapia. A la exploración física se evidenció: pene no circuncidado con dificultad para la retracción del prepucio; aumento de volumen a nivel escrotal, irregular y ventral del pene, la cual aumenta a la bipedestación a expensas de malformación vascular de coloración azul, sin palpación de flujo (thrill). Los flebangiomas son malformaciones vasculares congénitas poco frecuentes, presentes al nacimiento, su crecimiento es notorio durante la pubertad. Posterior a escrotectomía y colocación de injerto autólogo, presentó mejoría estética de la región genital, con resección total de la malformación vascular a este nivel. Se han publicado diversas maneras de tratamiento para este diagnóstico. La localización y extensión de la lesión en este caso, hizo controversial su manejo, tomando en cuenta el componente estético y fertilidad.

Patient is a 41-year-old man, single, workman, from Veracruz, Mexico. He had no important history but from birth presented with scrotal volume increase due to vascular malformation which continued to develop, presenting with spontaneous hemorrhaging that was initially treated with sclerotherapy. Physical examination revealed an uncircumcised penis with prepuce that was difficult to retract, irregular increased volume at scrotal level ventral to the penis that became larger when the patient was standing in upright position due to vascular malformation of bluish hue. No thrill was palpated. Phlebangiomas are rare congenital vascular malformations that are present at birth. Their growth is evident during puberty. There was esthetic improvement of the genital region after scrotectomy and autologous graft placement and total resection of the vascular malformation at that level. Different treatment methods have been described in the literature. Lesion localization and extension in the present case made its treatment controversial, taking into account the components of esthetics and fertility.

¿ PRESENTACIÓN DEL CASO

Varón de 41 años de edad, originario de Veracruz y residente de Monterrey, N. L. Soltero; trabaja como obrero. Tabaquismo y etilismo suspendidos hace 12 años, negando toxicomanías. Antecedentes de transfusión y alergias negadas. Igualmente negó diabetes mellitus, hipertensión arterial y alguna otra enfermedad crónicodegenerativa o infecciosa; negó cirugías previas; únicamente escleroterapia en diversas ocasiones, debido a hemorragia de malformación vascular en pene y escroto.

Desde su nacimiento presentó deformación escrotal y peneana secundaria a una malformación vascular, la cual fue de crecimiento progresivo. A los 11 años presentó hemorragia a nivel de pene, de leve intensidad pero de difícil control, siendo necesario realizarle escleroterapia. Posteriormente presentó cuadros similares, sin manifestar síntomas urinarios ni dificultad para y en la erección. Fue valorado en el hospital general de zona correspondiente y luego canalizado a nuestro servicio.

A la exploración física, sin alteraciones cardio-pulmonares; el abdomen era depresible sin dolor, la peristalsis presente, extremidades sin alteraciones. Genitales con aumento de volumen y deformidad a expensas de trayectos venosos superficiales tortuosos en la totalidad del escroto, presentándose también en la base, cuerpo proximal del pene y glande, no indurados, compresibles y no dolorosos a la palpación (Imágenes 1 y 2).

Imagen 1. Región genital, en la que se observa malformación venosa deformando piel escrotal y base del pene. Presenta coloración azul característica de los flebangiomas.

Imagen 2. Región dorsal del pene, con afección de los dos tercios proximales del cuerpo, además del glande y el escroto.

Se realizó un estudio angiográfico, en el cual se observaron trayectos vasculares tortuosos, sin otra alteración evidente (Imagen 3). La RMN mostró la extensión de la malformación (Imagen 4).

Imagen 3. Imagen flexográfica, la cual muestra ligera tortuosidad y ectasia de trayectos venoso a nivel genital.

Imagen 4. Imagen por RMN. Se observa imagen de flebangioma superficial. A). Se observan trayectos venosos. B). A tres cortes posteriores, los trayectos ya no son visibles.

Se decidió realizar escrotectomía, con el fin de extirpar piel escrotal junto con la malformación vascular subyacente en las zonas mayormente afectadas (Imágenes 5 y 6) para posteriormente reconstruir el área con colgajos cutáneos tomados de ambas íngles (Imagen 7). El resultado histopatológico fue: Angioma venoso.

Imagen 5.Fotografía transoperatoria mostrando resección total de piel escrotal con testículos expuestos sin afección vascular. Base del pene denudada ya sin vasos alterados.

Imagen 6. Pieza quirúrgica. A). Piel escrotal con vasos malformados; B). Piel escrotal evertida

Imagen 7.El paciente a tres meses del posoperatorio de reconstrucción escrotal. Se observan las cicatrices inguinales para la toma del injerto.

¿ DISCUSIÓN

Las malformaciones vasculares son patologías raras representando errores en el desarrollo vascular, los cuales ocurren en 0.3% a 0.5% de la población general.¹ Debido a la confusión para su clasificación, Mulliken creó en 1996 una manera de diferenciarlas en dos grandes grupos: hemangiomas (tumores vasculares) y malformaciones vasculares, las cuales, pueden ser capilares, linfáticas, venosas, arteriales o una combinación de éstas.¹

Las malformaciones venosas son formaciones anómalas de bajo flujo que se presentan al nacimiento. Se caracterizan por ser vasos venosos anormalmente ectásicos y se les ha llamado de diferentes maneras: "angioma venoso", "angioma cavernoso", "hemangioma cavernoso" y "flebangioma".¹

Entre sus características clínicas destacan que son alteraciones congénitas relativamente raras, usualmente de aparición esporádica, aunque pueden heredarse de manera autosómica dominante. Se presentan desde el nacimiento, aunque no son siempre evidentes, volviéndose más prominentes a manera que el paciente madura fundamentalmente entre la niñez y la adolescencia y menores cambios durante la edad adulta.¹

La presentación clínica usual es con masas suaves, compresibles, de coloración azul que aumentan de tamaño en ciertas posiciones o con la actividad física. Esta coloración azul es patognomónica y es causada por la presencia de vasos venosos ectásicos dentro de la dermis. No existe incremento en la temperatura ni flujo palpable (thrill) a la exploración. Los flebangiomas pueden ser localizados o presentarse en varias regiones anatómicas a la par. Los localizados en cabeza y cuello están mayormente extendidos de lo que realmente aparentan mientras que en las extremidades generalmente son localizados o segmentarios. Las complicaciones que más frecuentemente presentan son dolor, formación de flebolitos (con o sin formación de trombos locales) y sangrado. En el ámbito del diagnóstico, la resonancia magnética es de gran utilidad ya que delimita la extensión y profundidad de la malformación venosa. El tratamiento de estas malformaciones tiene tres opciones: escleroterapia, resección quirúrgica o una combinación de ambas. Las lesiones de gran tamaño se asocian con coagulación intravascular localizada.¹

Existen diferentes tipos de escleroterapia: etanol, soluciones salinas hipertónicas, combinación de etanol y solución de aminoácidos (no aprobada en Estados Unidos).² También existen métodos de escleroterapia con láser utilizando una gran variedad de longitudes de onda, pudiéndose combinar con otros agentes esclerosantes obteniendo mejores resultados.³ Sin embargo este método frecuentemente produce dolor y puede formar úlceras en el sitio paliación de la sustancia esclerosante.¹

En flebangiomas de gran tamaño, la escleroterapia no es de utilidad, siendo necesaria la realización de un procedimiento quirúrgico. Combinadas se obtienen mejores resultados; lo primordial en el tratamiento es mejorar la estética sin afectar tejidos subyacentes.¹

Las malformaciones vasculares son entidades poco frecuentes y de comportamiento benigno pero que afectan la estética de los pacientes, presentándose primordialmente en cabeza y cuello o en extremidades, siendo muy raras en área genital, sin casos publicados hasta el momento.

El manejo en el caso presentado resultó controversial, debido a la localización y extensión del flebangioma, por lo que ya con el uso terapia esclerosante previa en diversas ocasiones, se decidió realizar un manejo quirúrgico combinado de resección de piel escrotal completa y una reconstrucción estética para beneficio del paciente, con resultados favorables, comprobando así, lo descrito en la bibliografía, que la terapia combinada es de gran utilidad.

¿ CONCLUSIONES

Los flebangiomas y las malformaciones venosas en general, son susceptibles de tratamiento, según su localización y extensión. La terapia esclerosante es útil, sin embargo, puede presentar efectos adversos y la complicación más frecuente es el dolor. El tratamiento combinado, quirúrgico y esclerosis, es una buena alternativa en lesiones de gran tamaño, siempre anteponiéndose la seguridad, bienestar y estética del paciente.

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Correspondencia: Dr. Salvador Hernández Castro.

Lincoln y Fidel Velásquez s/n, Col. Mitras Norte, Monterrey, N. L.

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