¿ INTRODUCCIÓN
Los tumores paratesticulares son raros, la mayoría son de origen mesenquimatoso, derivados de células no diferenciadas del músculo cremaster o del vaso deferente.1 Aproximadamente, 30% de los tumores paratesticulares son malignos2 y de estos, 10% corresponde al leiomiosarcoma. Es el segundo en frecuencia, seguido por el rabdomiosarcoma. La edad de presentación es entre la sexta y séptima décadas de la vida3 y generalmente se presenta como una masa firme, de crecimiento gradual, no dolorosa, extratesticular e intraescrotal,4 que usualmente se acompaña de hidrocele.
El ultrasonido de escroto es un estudio inicial adecuado para identificar una masa escrotal.5 Se debe solicitar tomografía computarizada (TC) para delimitar la extensión del tumor.6 La tomografía por emisión de positrones (Pet-Scan), también puede ser útil para la valoración ganglionar.7
El estándar de oro para su manejo es la extirpación quirúrgica del tumor con orquiectomía inguinal radical y ligadura proximal del cordón;8-10 si bien, 50% recurren localmente11,12 y pueden presentarse hasta 15 meses posteriores a la resección.13 Los factores que aumentan la recurrencia son el tamaño del tumor, la localización inguinal y los márgenes positivos.14 La frecuencia de recurrencia disminuye si se utiliza radioterapia adyuvante.15 En la mayoría de los casos, las metástasis son por vía linfática16 y con menor frecuencia, por vía hematógena; en este último caso, se afectan principalmente el hígado y los pulmones, situación en la que se recomienda el uso de quimioterapia, similar al tratamiento de otros sarcomas de alto grado.16
El pronóstico es variable, con supervivencia promedio de 50-80% libre de enfermedad a cinco años con manejo médico adecuado.
¿ PRESENTACIÓN DEL CASO
Hombre de 88 años de edad, con antecedente de tabaquismo intenso durante 40 años, carcinoma urotelial de bajo grado de la vejiga 16 años antes, tratado y curado, así como adenocarcinoma prostático seis años antes, bajo control hormonal satisfactorio. Un mes antes de acudir al médico, presentó una masa en el testículo izquierdo. A la exploración física la masa no era dolorosa, fija, extratesticular e intraescrotal, con hidrocele bilateral. Se le realizó ultrasonido testicular que informó hidrocele bilateral, tumor paratesticular izquierdo y ambos testículos sin alteraciones. Posteriormente se realizó TC de abdomen, que mostró un tumor sólido paratesticular izquierdo, dependiente del cordón espermático (Imágenes 1 y 2). Con base en los hallazgos, se decidió una intervención quirúrgica con abordaje inguinal, disección completa del cordón, ligadura alta del mismo y orquiectomía, sin resección ganglionar (Imagen 3). La evolución posoperatoria fue satisfactoria y egresó del hospital al quinto día. Actualmente asintomático y bajo control médico. Debido a su edad y buen estado general, en forma conjunta con el servicio de Oncología se decidió no radiarlo y mantenerlo en observación.
Imágenes 1 y 2. TC que demuestra tumor dependiente de cordón testicular.
Imagen 3. Periodo transoperatorio.
Informe del Servicio Patología: El testículo estaba deformado por una masa paratesticular de 5.5 cm por 3.0 cm por 3.5 cm, de superficie encapsulada, lisa y lobulada; al corte era sólida, blanco-amarillenta, firme y arremolinada. El testículo midió 3.5 cm de eje mayor y con aspecto normal; el cordón espermático tampoco mostró alteraciones (Imagen 4). Los cortes histológicos mostraron haces de células fusiformes, con núcleos ovoides, de extremos romos, vesiculosos, algunos con nucléolo prominente y abundante citoplasma eosinófilo; había aisladas células neoplásicas multinucleadas y más de 10 mitosis por 10 campos de 40x; los haces se distribuían en varias direcciones y no se observó invasión de la cápsula ni permeación a vasos sanguíneos ni linfáticos (Imagen 5).
Imagen 4.Pieza quirúrgica en el Servicio de Patología.
Imagen 5. Tinción con hematoxilina y eosina.
Se realizaron técnicas de inmunohistoquímica con anticuerpos contra desmina, actina de músculo liso y hcaldesmon; se observó positividad intensa del citoplasma de las células neoplásicas y un índice de proliferación de 10% con Ki-67 (Imágenes 6, 7 y 8). Se estableció el diagnóstico de leiomiosarcoma de alto grado.
Imagen 6. Tinción con actina.
Imagen 7. Tinción con desmina.
Imagen 8.Tinción de H-Caldesmon.
¿ DISCUSIÓN
El leiomiosarcoma paratesticular es una entidad poco frecuente, cuyo tratamiento es la orquiectomía inguinal radical; se ha demostrado que la excisión amplia es mejor que la simple, ya que disminuye la recurrencia de enfermedad microscópica residual en 27% de los casos. Existe insuficiente evidencia que sugiere que la disección linfática profiláctica, con disección pélvica y paraórtica, previenen la recurrencia o mejoran el pronóstico en estos pacientes.15
La radioterapia adyuvante se ha establecido como método de manejo complementario en ciertos casos16 y en algunos estudios, en los que se han utilizado ambas, se ha observado una frecuencia de recurrencia entre 10% y 20%.17
¿ CONCLUSIÓN
El leiomiosarcoma de cordón espermático comprende 10% de los tumores paratesticulares, con una edad de presentación entre la sexta y séptima décadas de la vida. Su diagnóstico debe de ser complementado con técnicas de inmunohistoquímica para descartar otro tipo de sarcomas. La orquiectomía inguinal radical con ligadura proximal del cordón es el estándar de oro para su tratamiento y se ha observado que en combinación con la radioterapia adyuvante, disminuye la recurrencia en casos avanzados.
Correspondencia: Dr. R. Salgueiro Ergueta.
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