¿ INTRODUCCIÓN
Los mielolipomas son tumores raros, benignos, no funcionantes. La primera resección está descrita en 1922. Están compuestos de una mezcla de tejido adiposo y elementos hematopoyéticos extra-medulares. Estas lesiones son localizadas en su gran mayoría en las glándulas adrenales, presentándose como lesiones únicas solitarias, aunque también se han descrito en otros sitios. La incidencia de los mielolipomas extra-adrenales es rara, existen alrededor de 50 casos en la bibliografía. A pesar de que típicamente tienen elementos hematopoyéticos, no se han descrito anormalidades hematológicas en los pacientes que presentan estas lesiones. Sin embargo, hay descripciones en las que se ha detectado médula ósea hipocelular.1
También se han descrito casos con mielolipoma adrenal y extra-adrenal de manera simultánea, resaltando la importancia de los adecuados elementos diagnósticos en orden de descartar principalmente la presencia de liposarcoma retroperitoneal bien diferenciado, donde los hallazgos radiológicos pueden ser casi idénticos.2-5
El diagnóstico generalmente es de manera incidental mediante estudios de imagen. También se han realizado punciones donde es esperado que señalen tejido graso maduro. La incidencia en autopsias antes de los modernos equipos de imagen, era de 0.08% a 0.02%. La incidencia actual no está descrita de manera precisa. Clínicamente, no es común que presenten síntomas a pesar de que pueden llegar a tener grandes dimensiones. La resección quirúrgica se recomienda en las lesiones mayores de 4 cm o 5 cm por el riesgo de hemorragia.6-10
¿ PRESENTACIÓN DEL CASO
Hombre de 47 años de edad, con diagnóstico de diabetes tipo 2 y paraplejia secundaria a un accidente en paracaidismo. Asimismo, con múltiples procedimientos por parte de cirugía reconstructiva por absceso perianal que requirió, a su vez, diversas intervenciones por parte de cirugía general. Posteriormente, desarrolló fístula vésico-cutánea la cual se manejó de manera conservadora de manera inicial sin respuesta favorable, por lo que fue sometido a cistoprostatectomía más conducto ileal (tipo Bricker). Durante el seguimiento, presentó estenosis del reimplante izquierdo que requirió nefrostomía. Se le practicaron exámenes tomográficos donde se hizo evidente lesión única suprarrenal derecha de aproximadamente 15 cm en su diámetro mayor, heterogénea con coeficiente de atenuación de -60 a -90 unidades Houns-field (Imágenes 1 a 3), sin adenopatías y polo superior renal libre. En fase vascular, sin reforzamiento al medio de contraste. A la exploración física sin signos relacionados con la masa suprarrenal, sin ictericia y sin pérdida de peso, sólo con cambios en los hábitos intestinales. Debido a las dimensiones y al cambio en hábitos intestinales, el paciente fue intervenido mediante incisión subcostal derecha debido a la relación estrecha hepática, realizándose una disección trans-peritoneal y extirpando la masa en bloque con la glándula suprarrenal (Imágenes 2 y 3). El sangrado fue mínimo y presentó una evolución posoperatoria favorable, con estancia de tres días.
Imagen 1.Se observa tumoración suprarrenal con interfase con el parénquima renal.
Imagen 2.Se obtuvo una masa heterogénea amarillenta y rojiza de dimensiones 15 cm por 10 cm por 8 cm, con seudocápsula.
Imagen 3.Histología. Combinación de tejido adiposo con elementos hematopoyéticos. HE a 40 aumentos.
¿ DISCUSIÓN
Los mielolipomas suprarrenales son también conocidos como incidentalomas debido a la naturaleza de su detección. Son relativamente raros. Se han descrito menos de 300 casos hasta el año 2000.11 No hay una explicación precisa acerca de su etiología y su curso natural; la más aceptada describe una metaplasia celular adrenocortical en respuesta a estímulos como necrosis, inflamación, infección y estrés.12,13 Recientemente, también se ha descrito la traslocación (3; 21) (q25; p11) asociada al mielolipoma suprarrenal.14
La gran mayoría son asintomáticos, de hecho sólo alrededor de 40 casos en la bibliografía se han presentado con signos clínicos que requieren resección quirúrgica.11 La complicación clínica más significativa de estas lesiones es la hemorragia retroperitoneal, que se presenta con dolor de inicio agudo en el flanco o espalda, náusea, vómito, hipotensión y signos de anemia. Existe un estudio de mielolipomas en el Instituto de Patología de las Fuerzas Armadas que describen 86 lesiones en 74 pacientes. Nueve de los casos se presentaron con evidencia de hemorragia aguda. El tamaño promedio del tumor en su diámetro mayor era de 14 cm. Los autores sugieren que el incremento del tamaño tumoral pudiera predecir el riesgo de hemorragia.9
Exponemos el caso de un hombre en la quinta década de la vida, con múltiples antecedentes quirúrgicos y personales patológicos. El tumor fue descubierto de manera incidental y decidimos llevarlo a cirugía debido al tamaño, así como la posible relación del tamaño tumoral con los cambios en los hábitos intestinales descritos por el paciente. Además, la historia natural no ha sido plenamente descrita y que se asocian a hemorragia retroperitoneal. El diagnóstico preoperatorio en la era moderna se facilita debido a las opciones radiológicas con las que contamos.
El abordaje quirúrgico que decidimos fue el abierto debido a la estrecha relación hepática de la lesión así como las dimensiones. Aunque el abordaje laparoscópico es indudablemente una opción en centros especializados y lesiones de dimensiones pequeñas.
¿ CONCLUSIÓN
El mielolipoma adrenal es una entidad urológica poco común, la cual ha aumentado su frecuencia debido al uso de métodos diagnósticos por imagen que ha permitido descubrirlo de manera incidental. Además, existe la posibilidad de que las enfermedades que afectan la función de las glándulas suprarrenales tengan alguna influencia en su desarrollo, y en el caso que expusimos, el paciente había sido intervenido en múltiples ocasiones manteniendo un nivel de exigencia metabólica y de estrés que posiblemente haya influido en el desarrollo de la lesión.
Correspondencia: Dr. Antonio Zuviri González.
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