La necrosis de pene secundaria a calcifilaxis es una entidad infrecuente que se ha asociado a enfermedades crónico-degenerativas, por depósitos intravasculares de calcio. Pocos casos han sido descritos en la literatura. Se expone el manejo y las complicaciones de un paciente de 61 años con esta entidad, secundaria a insuficiencia renal crónica terminal. Se presenta masculino de 61 años de edad, con índice tabáquico alto de larga evolución, con antecedente de diabetes mellitus e hipertensión arterial, ambas en descontrol, insuficiencia renal terminal tratada actualmente con hemodiálisis, así como antecedente de infarto agudo al miocardio (IAM), bypass femoropoplíteo y amputación de miembro pélvico derecho (mpd). Inició con necrosis de glande, manejado con tratamiento quirúrgico parcial, sin embargo al observar compromiso de la uretra y tejidos circundantes, así como al notarse la falta de irrigación e infección de tejidos, se decide optar por una penectomía total con uretrostomía perineal. Posteriormente, se complica con síndrome de Fournier, sin buena evolución, ocasionándole su fallecimiento.
La necrosis de pene por calcifilaxis es una entidad poco conocida, teniendo un manejo complicado debido a que los pacientes se presentan en malas condiciones generales. La falectomía parcial o total es una opción terapéutica para este tipo de pacientes, debido a que cursan con una microangiopatía periférica, sin embargo tienen una alta tasa de complicaciones por patologías de fondo, en descontrol.
Necrosis of the penis secondary to calciphylaxis is an infrequent entity that has been associated with chronic degenerative diseases due to intravascular calcium deposits. Few cases have been described in the literature. We describe herein the management of and complications in a 61-year-old man presenting with this pathology secondary to terminal chronic kidney disease.
The 61-year-old patient had a high smoking index of long progression and a past history of diabetes mellitus and high blood pressure, both uncontrolled, and terminal kidney disease presently being treated with hemodialysis. He also had a history of acute myocardial infarction (AMI), femoropopliteal bypass, and the amputation of the right lower extremity. He first presented with glans penis necrosis that was treated with partial surgery, but upon observing urethral and surrounding tissue involvement, a lack of irrigation, and tissue infection, the decision was made to perform a total penectomy with perineal urethrostomy. The patient had the complication of Fournier's syndrome with poor progression, resulting in his death. Penile necrosis due to calciphylaxis is not very well known and its management is complicated due to the fact that the general condition of patients is poor. Partial or total phallectomy is a therapeutic option for this type of patient because they present with peripheral microangiopathy. However, there is a high complication rate due to complications from uncontrolled underlying pathologies.
La necrosis de pene, una entidad rara asociada a enfermedades sistémicas como diabetes mellitus, hipertensión arterial, a causa de colocación de prótesis de pene, depósitos intravasculares de calcio en pacientes con enfermedad renal avanzada y en diálisis o hemodiálisis, producen una entidad conocida como calcifilaxis1. Se han descrito pocos casos en la literatura relacionados a pacientes con insuficiencia renal terminal en hemodiálisis y esta entidad, se ha reportado mayormente involucrando la parte distal de las extremidades, glúteos y muslos, que a menudo conduce a amputación de las partes afectadas2.
La calcifilaxis sistémica afecta al 1 % de los pacientes con enfermedad renal terminal3-5. El involucro del pene ha sido reportado en casos raros. La incidencia reportada de calcifilaxis peneana se aproxima al 6 %, mayormente en pacientes diabéticos con enfermedad renal terminal y anomalías en las concentraciones del calcio y fósforo2,4.
Presentación del casoMasculino de 61 años de edad, originario de México D.F. y residente de Guadalajara, Jalisco. Refiere tabaquismo positivo a razón de 2 cajetillas/día por 30 años, suspendido hace 2 años; padece diabetes mellitus de 25 años de evolución tratado con insulina lispro 24 UI-0, 12 UI; así como hipertensión arterial de 14 años de evolución sin tratamiento actual; infarto agudo al miocardio (IAM) hace 12 años, en terapia con amiodarona; insuficiencia renal terminal desde hace 8 años tratada con furosemida, desde julio de 2012 con hemodiálisis, 3 sesiones a la semana; además refiere cirugías: cateterismo cardiaco hace 12 años, bypass femoropoplíteo en diciembre de 2012, amputación de extremidad inferior derecha supracondílea en abril de 2013.
Inicia con dolor en miembro pélvico derecho (mpd) y cambios de coloración. Valorado por Angiología, quien detecta necrosis de ortejos y presencia de gas, manejándolo con amputación de mpd, durante su hospitalización comienza con dolor leve localizado en pene, edema y prurito, cambio de coloración del glande, disuria y disminución del calibre del chorro urinario; encontrando huellas de rascado, necrosis seca de glande con datos de infección asociada, por lo que se inicia tratamiento antibiótico (figs. 1 y 2) y se programa para penectomía parcial; en el transquirúrgico se encuentran los cuerpos cavernosos de coloración pálida, no sangrantes, hasta la base del pene, así como tejidos infectados, por lo que se realiza penectomía total (fig. 3) con uretrostomía perineal (fig. 4).
Dos semanas posteriores al evento quirúrgico, se encuentra escara de 10x15cm, con salida de abundante material purulento fétido.
Laboratorios: leucocitos 15,100/mm3, hemoglobina 8.3, hematocrito 26.7, plaquetas 275,000, glucosa 105, urea 82, creatinina 3.70, Na+ 141, K- 4.3, Cl- 102, albúmina 1.99, TP 20.6, TTP 72.5, Ca+2 7.92mmol/L, fósforo 7.36mmol/L.
Se desbrida dejando al descubierto ambos testículos, así como región púbica.
Durante su estancia hospitalaria evoluciona de manera no satisfactoria, ambas extremidades superiores presentan equimosis, la herida quirúrgica permanece abierta de 20x25cm con escasa secreción serohemática, sin sangrado y sin buena coloración, el miembro presenta úlcera por presión en talón de 2cm de diámetro, con muñón abierto, los bordes de la piel necróticos; debido a su mala evolución el paciente fallece a la semana debido a sepsis severa.
Reporte histopatológicoProducto de penectomía con elementos de una balanitis gangrenosa asociada a microangiopatía diabética y calcificación distrófica (calcifilaxis).
DiscusiónLa calcifilaxis es una condición sistémica poco común, se observa en el 1 %-4 % de los pacientes con insuficiencia renal crónica terminal en tratamiento sustitutivo, la presentación clínica consiste en manchas rojizas en la piel y lesiones violáceas dolorosas en las extremidades distales, abdomen, nalgas y mamas, que evolucionan a necrosis, gangrena y autoamputación.
El cuadro clínico, en la mayoría de los casos, se describe en la literatura como eritema en el pene, con una lesión necrótica progresiva en el glande, que puede involucrar al meato uretral y obstruirlo, además se presenta dolor en el pene, balanitis o fimosis, fiebre y acartonamiento del pene6.
Se ha descrito una alta mortalidad cuando la necrosis de pene se presenta en personas con diabetes mellitus e insuficiencia renal en más del 50 % a 6 meses. La diabetes mellitus, hipertensión arterial sistémica, insuficiencia renal crónica y dislipidemia aceleran el proceso de angiopatía aterosclerótica, constituyendo todos factores de riesgo importantes para esta entidad.
La etiopatogenia de la necrosis de pene, se basa en patologías que afecten la circulación del pene ocasionando isquemia, necrosis y secundariamente infección en la mayoría de los casos1,7.
El presente caso correspondió a un paciente diabético, hipertenso mal controlado con insuficiencia renal crónica terminal en tratamiento sustitutivo con hemodiálisis; en pacientes con esta insuficiencia renal en tratamiento sustitutivo que presentan necrosis de pene, se ha atribuido a isquemia causada por una acelerada calcificación de las arterias, las calcificaciones intravasculares pueden tener su origen en el hiperparatiroidismo secundario a hiperfosfatemia. Este hiperparatiroidismo conlleva al aumento de la absorción intestinal de calcio y su reabsorción renal. Este estado condiciona el aumento de calcio en sangre y su depósito en los tejidos (calcifilaxis).
En estos pacientes, la isquemia se atribuye a la calcifilaxis, que ocasiona la calcificación distrófica de las arterias de pequeño y mediano calibre y de los tejidos, ocasionando necrosis con ulceración de la piel; en estas lesiones histológicamente se observa calcificaciones en las paredes de las arterias, en el cuerpo cavernoso y los tejidos2,6.
En cuanto al tratamiento de esta patología existe controversia, algunos autores mencionan un manejo conservador con antibiótico-terapia y desbridamiento local7,8. Sin embargo, otros autores concuerdan en realizar penectomía parcial o total, dependiendo de los tejidos lesionados, así como derivación urinaria, ya sea vía abdominal o uretrostomía perineal7; las lesiones iniciarán con pápulas violáceas, ulceración y costras, las cuales acarrean una alta tasa de complicación y sepsis9.
En el caso reportado, al paciente se le realizó penectomía total debido al compromiso de los tejidos y de la uretra, y al no haber respondido de buena forma al tratamiento antibiótico previo, realizándose uretrostomía perineal.
ConclusiónLa necrosis de pene en pacientes con estadios terminales de insuficiencia renal es una entidad poco frecuente, la cual se relaciona con la presencia de calcifilaxis sistémica, teniendo como cofactor la diabetes mellitus en su fisiopatología; se presenta en pacientes con insuficiencia renal terminal en tratamiento sustitutivo, con datos de calcificación de la media y fibrosis de la íntima de los vasos sanguíneos e infección de los tejidos.
El presente artículo expone lo sucedido con un paciente que presentaba múltiples patologías asociadas y con descontrol de las mismas, ameritando tratamiento quirúrgico y radical con un mal pronóstico a largo plazo.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
FinanciamientoNo se recibió patrocinio para llevar a cabo este artículo.