Reportar un caso de pielonefritis xantugranulomatosa difusa estadio iii y las dificultades diagnósticas encontradas en relación con sus diagnósticos diferenciales.
Presentación del caso clínicoUna paciente de 64 años, con antecedente de tabaquismo intenso de 20 años, 30 cigarrillos/día, diabética en tratamiento con insulina, acude al servicio de urgencias con presencia de masa palpable en hemiabdomen izquierdo, dolor en fosa renal izquierda y hematuria macroscópica, refiere pérdida de 20kg en el último año; en ecografía renal se documenta lito renal y masa dependiente de riñón izquierdo, heterogénea, vascularizada con ecos en su interior de 8×5×5cm. Se ingresó para estudio y finalmente fue sometida a nefrectomía simple.
DiscusiónEl término pielonefritis xantogranulomatosa es un concepto anatomopatológico que define unos cambios específicos: infiltración del parénquima renal por linfocitos espumosos, asociados con una infección renal muy frecuente y de características severas; presenta similitud morfológica de los macrófagos cargados de lípidos o células xantomatosas, tan características de esta entidad, con las células claras del carcinoma renal, que llevan frecuentemente a confusión cuando no se observa la arquitectura del tejido. Existe un acuerdo generalizado en aceptar la cirugía como única actuación lógica siendo la nefrectomía el tratamiento de elección.
ConclusiónA pesar de la alta capacidad diagnóstica de las tecnologías disponibles, la pielonefritis xantogranulomatosa, sigue siendo un gran simulador tanto a nivel de imagen como de histopatología, planteándonos problemas diagnósticos preoperatorios.
Our aim was to report a case of diffuse stage III xanthogranulomatous pyelonephritis and the diagnostic difficulties found in relation to the differential diagnoses.
Clinical case presentationA 64-year-old woman had a past history of intense smoking, 30 cigarettes/day for a period of 20 years, and diabetes treated with insulin. She came to the emergency department presenting with a palpable mass in the left hemiabdomen, pain in the left renal fossa, and gross hematuria. She reported a 20kg weight loss in the last year. Kidney ultrasound study revealed a kidney stone and a heterogeneous, vascularized mass dependent on the left kidney with echoes in its interior of 8×5×5cm. She was admitted to the hospital for evaluation that ended in the performance of simple nephrectomy.
DiscussionThe term xanthogranulomatous pyelonephritis is an anatomopathologic concept that defines specific changes: foam cell infiltration of the renal parenchyma associated with very frequent and severe kidney infection; its lipid-laden macrophages or xanthomatous cells, so characteristic of this entity, have a morphologic similarity to the clear cells of renal carcinoma, leading to confusion when the tissue architecture is not observed. Surgery is generally accepted as the only logical course of action and nephrectomy is the treatment of choice.
ConclusionDespite the high diagnostic capacity of the available technologies, xanthogranulomatous pyelonephritis continues to be a great simulator, at both the imaging study and histopathologic levels, posing preoperative diagnostic problems.
La pielonefritis xantogranulomatosa es una forma atípica de pielonefritis crónica, caracterizada por la destrucción del parénquima renal y reemplazo con un infiltrado crónico de macrófagos cargados de lípidos1. Es una rara entidad y constituye el 1% de las pielonefritis crónicas1. Esta entidad fue descrita por primera vez por Schlagenhaufer en 1916, y se han descrito 3 formas: difusa, segmental y focal2. Se clasifica en 3 estadios: estadio i, la lesión es confinada al riñón; estadio ii, existe infiltración a la cápsula de Gerota; y estadio iii, se extiende al espacio perinéfrico y a estructuras retroperitoneales.
Se asocia a nefrolitiasis, obstrucción del tracto urinario, infección urinaria crónica; los patógenos más comunes son Proteus mirabilis, Escherichia coli, Pseudomonas, Klebsiella y Staphylococcus1. La presentación clínica es inespecífica y variable, ocasionalmente puede semejar una masa de características tumorales. Además, requiere descartar abscesos y tuberculosis renal por lo que constituye un reto diagnóstico y terapéutico3–5.
La tomografía computarizada es el método diagnóstico ideal ya que no solo permite determinar la magnitud de la afectación del parénquima, sino también su extensión extrarrenal y su asociación con neoplasia5.
El tratamiento de elección es quirúrgico, y en muchos casos se requiere la nefrectomía; el procedimiento es notoriamente difícil debido a la frecuente inflamación de la pelvis renal, el hilio y las estructuras adyacentes con pérdida de los planos anatómicos normales; el desarrollo de fístulas urinarias no es infrecuente, resultando en fibrosis severa lo que contribuye a que la disección quirúrgica sea un desafío6,7.
Presentación del caso clínicoUna paciente de 64 años, con antecedente de tabaquismo intenso de 20 años, 30 cigarrillos/día, diabética desde hace 3 años en tratamiento con insulina intermedia.
Acude al servicio de urgencias tras 72h de evolución, con presencia de astenia, adinamia e hiporexia, niega fiebre, y refiere asimismo pérdida de 20kg en el último año. En la exploración física se observa palidez de tegumentos, mucosas deshidratadas, dolor a la flexión y aducción del muslo, con dolor intenso a la elevación de la extremidad izquierda, a la palpación abdominal profunda, y masa en fosa renal izquierda.
Los resultados de los estudios de laboratorio son: 14,210 leucocitos; neutrófilos 79.6%; hemoglobina 10.5mg/dl; plaquetas 488,000; glucosa 108mg/dl; creatinina 1.2mg/dl; PCR 90; DHL 231; sodio 139; potasio 2.8; calcio 8.3 y cloro 99. Examen general de orina sin alteraciones y urocultivo sin desarrollo bacteriano.
En la radiografía simple de abdomen se visualiza imagen radiopaca sugestiva de lito coraliforme izquierdo (fig. 1). Ecografía: lito renal que involucra la totalidad de la pelvis y masa dependiente de riñón izquierdo, heterogénea, vascularizada con ecos en su interior de 8×5×5cm altamente sugestiva de neoplasia renal.
Se hospitaliza para administración de antibióticos y realización de estudios complementarios; se realiza tomografía de abdomen simple y contrastada, la cual evidenció riñón izquierdo aumentado en sus dimensiones, parénquima heterogéneo, con pérdida de la diferenciación de corteza, médula con presencia de gas en espacio perirrenal, con imagen sugestiva de lito en su interior que involucra la pelvis y la totalidad de los cálices (figs. 2 y 3). Con los hallazgos de imagen anteriores y la nula respuesta al tratamiento médico se decide realizar lumbotomía exploradora, encontrando múltiples adherencias firmes hacia peritoneo, y salida de abundante secreción fétida y purulenta (figs. 4 y 5). Se realiza nefrectomía simple sin complicaciones (fig. 6).
La paciente cursó su posoperatorio en regulares-buenas condiciones generales y sin datos de complicación. Por lo anterior se decide su egreso 7 días después de la cirugía. El reporte anatomopatológico de riñón izquierdo reportó: «Parénquima renal extensamente comprometido por un proceso inflamatorio mixto de predominio agudo, con fibrosis del parénquima, esclerosis y atrofia glomerular que se extiende hasta la cápsula y el tejido adiposo adyacentes. Las áreas medulares muestran atrofia, necrosis del epitelio tubular e infiltrado inflamatorio mixto denso, con la presencia difusa de reacción granulomatosa histiocitaria con células espumosas de tipo xantogranulomatoso, que afectan fundamentalmente al parénquima renal y tejido perirrenal», considerándose una pielonefritis xantogranulomatosa difusa estadio clínico iii con hallazgo de fistula a músculo psoas.
DiscusiónLa pielonefritis xantogranulomatosa es una variante atípica de la pielonefritis crónica que se produce en presencia de urolitiasis y/u obstrucción del tracto urinario en el 20-60% de los casos. Es infrecuente, y se considera una gran imitadora, fácilmente confundible con neoplasias renales o de otro origen (carcinomas de colon, sarcomas retroperitoneales, etc.)8. El diagnóstico preoperatorio requiere la fusión de los hallazgos clínicos y los patológicos, así como estudios de imagen o biopsia2. El diagnóstico temprano y el tratamiento apropiado tienen un papel crucial en la disminución de las tasas de morbimortalidad de la pielonefritis xantogranulomatosa.
Los síntomas son inespecíficos e incluyen fiebre, dolor en el flanco, pérdida de peso, anorexia y estreñimiento; con menos frecuencia la presentación incluye disuria, polaquiuria y hematuria o una fistula cutánea4.
El tratamiento de elección es quirúrgico y consiste en nefrectomía con resección de los tejidos involucrados. Para prevenir complicaciones son esenciales los antibióticos apropiados administrados en el momento oportuno9.
Por todo lo anterior, hay que tener en cuenta que no hay hallazgos imaginológicos patognomónicos, y, ante la multitud de posibles hallazgos, sumados a un escenario clínico apropiado que sugieran el diagnóstico, solamente se puede confirmar con el hallazgo histopatológico. A pesar de la alta capacidad diagnóstica de las tecnologías disponibles, la pielonefritis xantogranulomatosa sigue siendo un gran simulador tanto a nivel de imagen como histopatológico, planteándonos problemas diagnósticos preoperatorios.
ConclusiónEl diagnóstico preoperatorio de pielonefritis xantogranulomatosa requiere un abordaje clínico, de laboratorio y por imagen, y necesita un alto índice de sospecha, ya que puede simular diversas entidades inflamatorias, infecciosas y malignas. A pesar de la alta capacidad diagnóstica de las tecnologías disponibles, la pielonefritis xantogranulomatosa sigue siendo un gran simulador tanto a nivel de imagen como de citología, planteándonos problemas diagnósticos preoperatorios. El diagnóstico definitivo siempre es histológico.
Por tratarse de una enfermedad atípica, la pielonefritis xantogranulomatosa debe incluirse entre las posibilidades diagnósticas al estudiar a un paciente con una masa abdominal asociada a síntomas inespecíficos, sumado a múltiples hallazgos imaginológicos que, aunque inespecíficos, permiten hacer una adecuada aproximación diagnóstica y por lo tanto un plan terapéutico apropiado. En este caso, y tal como lo describe la literatura, la nefrectomía total fue la medida adoptada, dada la extensión del compromiso renal.
FinanciaciónNo se recibió patrocinio de ningún tipo para llevar a cabo este artículo.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.